顱內結核瘤誤診為生殖細胞瘤一例并文獻復習

朱青峰，王國芳，禹書寶

近年來結核病發病率及病死率逐年上升［1］。多發結核瘤十分少見，極易誤診［2］。我科收治1例顱內結核瘤誤診為生殖細胞瘤，現報告如下。

1 病例資料

男，31歲。主因頭痛、乏力、雙眼視力進行性下降2月余，右眼失明10 d入院。患者于2個月前無明顯誘因出現頭痛、乏力、雙眼視物模糊，進而視力減退，以右眼為著，無發熱、盜汗。在當地醫院對癥治療無好轉，10 d前出現右眼完全失明，行頭顱MRI檢查鞍上區、松果體區、小腦上部見3個不規則等T1等T2信號影，病灶邊界清楚，腦溝、腦裂未見明顯增寬，增強掃描示病灶呈不規則強化，鞍區病灶大小2 cm×2 cm×3 cm，視交叉受壓。考慮顱內生殖細胞瘤。后輾轉多家醫院會診，均考慮顱內多發生殖細胞瘤，建議放療。患者6個月前患結核性腦炎，急性期癥狀控制，且腰穿示腦壓正常，腦脊液及血生化檢查均正常，頭顱MRI檢查未見顱內結核瘤，遂出院一直正規服用抗結核藥物。查體:意識清楚，語言流利，認知功能正常，雙側瞳孔直徑3 mm，左側對光反射靈敏，右側對光反射消失，左眼球活動正常，右眼球活動受限。視力:右眼無光感，角膜反射消失;左眼0.02，視野正常，角膜反射正常。右側面部感覺正常，無面癱表現，味覺、嗅覺正常，咽反射及舌肌運動均正常。頸部無抵抗，四肢肌力、肌張力正常，膝腱反射正常，雙側 Hoffmann征陰性，右側Babinski征陽性。實驗室檢查:血常規、紅細胞沉降率、肝腎功能均正常，腰穿腦脊液壓力150 mmH2O，腦脊液常規、蛋白、生化結果均正常。入院后行頭部MRI檢查，結果也支持顱內多發生殖細胞瘤的診斷。但我們經過反復討論，患者年輕，一側視力已經喪失，另一側視力進行性下降，鞍區病灶較大，直接放療后病灶水腫，體積增大會加重對視神經的壓迫，如果不能盡快解除視神經的壓迫可能導致患者完全失明。因此決定先切除鞍區病灶，解除視神經、視交叉的受壓，盡最大努力挽救視力，同時還可以行病理檢查明確診斷。術前檢查無禁忌證，遂決定行經額冠狀開顱切除鞍區占位視神經減壓手術，小腦上部和松果體部位病灶較小，占位效應不明顯，可以暫時不處理。手術中可見鞍區占位，肉眼呈紅色，偏右側，肉眼下腫物包繞右側視神經，與視神經之間無明顯界限。在顯微鏡下沿視神經向后剝離，分離腫物與視神經之間的粘連，隨后分塊切除腫物，腫物中心有白色壞死組織，術中冰凍提示炎性改變，抗酸染色未見結核桿菌，未見腫瘤細胞，大部分切除病灶。術后病理報告大部分為退變的細胞，有少數分葉核白細胞，伴片狀干酪樣壞死，符合結核性肉芽腫性改變(圖1)。術后給予抗結核治療及神經營養藥物等對癥治療，術后1周左眼視力基本恢復正常，術后20 d右眼出現光感，術后40 d右眼視力恢復至0.6。手術前后頭顱MRI表現見圖2。

圖1 顱內結核瘤術中及術后病理結果HE×400

圖2 顱內結核瘤術前及術后MRI表現

2 討論

顱內生殖細胞瘤是一種少見的顱內腫瘤，約占顱內腫瘤的1% ～2%。發病高峰年齡為10～20歲，＞30歲者十分少見［3］。好發部位通常位于松果體區(51%)和蝶鞍區(30%)，基底節區、脊髓及非臨近中線的腦組織結構內相對少見。由于顱內生殖細胞瘤基本位于中線結構區域，臨近腦室，腫瘤細胞可以脫落至循環腦脊液中并隨之播散，種植至蛛網膜下腔及脊髓腔，所以有時腦脊液脫落細胞檢查及腫瘤標記物檢測有助于診斷［4］。臨床表現依據腫瘤的生長部位不同而不同，比如鞍區腫瘤可能表現為視力或視野損害，基底節區腫瘤可能表現為對側肢體輕癱。CT常表現為圓形或類圓形病灶，增強掃描后呈均勻或不均勻強化。MRI表現不規則形病灶，T1、T2加權像呈均勻等信號影，增強掃描后病灶呈明顯強化，有時內有圓點狀鈣化，周圍水腫可不明顯。本例誤診為生殖細胞瘤是由于其在部位上多發，且符合腫瘤細胞脫落至循環腦脊液中并隨之播散的特點，影像學方面完全符合“病灶明顯強化，周圍水腫可不明顯”的生殖細胞瘤的特點。

顱內結核瘤系結核桿菌經血行播散至腦組織形成的肉芽腫，多為單發，典型的顱內結核瘤有特殊的MRI表現［5］。結核瘤分為未成熟結核瘤和成熟結核瘤，未成熟結核瘤多為單發，在T2像呈高信號影，周圍水腫往往較重，有時容易誤診為膠質瘤、腦囊腫等。任永芳等［6］報道3例顱內單發的結核瘤，病灶周圍水腫明顯，誤診為膠質瘤，術后證實為結核瘤。成熟結核瘤病灶中心有干酪樣壞死，周圍水腫輕或無水腫，可表現為多發病灶，病灶中心在T2像呈高信號，可表現為典型的“環靶征”，病灶周圍環形強化［7-9］，外周有低信號環。本病例MRI表現符合病灶周圍環形強化的特點。顱內多發結核瘤是顱內結核的一種特殊表現，發病率較低，占位效應明顯或不明顯，加之臨床表現不典型，有時診斷相當困難，誤診率極高［10］。陳永亮等［11］報道誤診率為83%。另有報道，該病容易誤診為腦轉移瘤、腦膿腫、膠質瘤、血吸蟲肉芽腫和腦囊腫等［12-13］。

分析誤診原因為:①結核癥狀不典型:本例雖有結核性腦膜炎病史，但是急性期癥狀控制后頭顱MRI未見結核瘤。結核瘤進行性增大造成雙眼視力進行性下降時并無結核復發的典型臨床表現，雖然有乏力、頭痛，但無發熱、紅細胞沉降率增快等結核活動期的征象。②腰穿腦壓正常:腦脊液常規、蛋白、生化均正常，不支持結核性腦炎的診斷。③頭顱MRI表現:病灶部位和影像學特點均符合顱內生殖細胞瘤的特征性表現。

本例是以雙眼一側失明、一側視力進行性減退就診的顱內多發病灶患者，險些誤診為生殖細胞瘤而進行放療，后由于鞍區病灶大，壓迫視神經而決定行視神經減壓術治療，術后確診為結核瘤，視神經減壓后繼續行抗結核治療，癥狀消失，視力恢復。因此對于綜合各種臨床資料仍不能確診者，建議行立體定向活檢確診。由于顱內生殖細胞瘤和結核瘤治療原則、預后完全不同，一旦誤診誤治，可能使病情加重，進展加快，導致嚴重不良后果。

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