鼻、眶髓外漿細胞瘤的MRI診斷

李書玲，王振常

漿細胞瘤是一組疾病，包括多發性骨髓瘤、孤立性漿細胞瘤和髓外漿細胞瘤(extramedullary plasmacytoma, EMP)。髓外漿細胞瘤是一種發病率極低的惡性腫瘤，約占漿細胞腫瘤的4%左右[1]，可發生于全身任何髓外的組織和器官，其中80%發生于頭頸部，尤以上呼吸道黏膜(如鼻腔、鼻竇及鼻咽部)多見。鑒于其發病率極低，文獻報道較少，筆者回顧性分析經病理證實的4例鼻、眶髓外漿細胞瘤的MRI表現，以提高診斷水平。

1 材料與方法

1.1 臨床資料

2011年1月至2011年12月經本院手術病理證實為鼻、眶髓外漿細胞瘤患者共4例，男2例，女2例，年齡46～88歲，中位年齡62歲。術前均無多發性骨髓瘤病史，1例隨訪8個月后發展為多發性骨髓瘤。

1.2 檢查方法

使用GE Signa 1.5 T或3.0 T超導型MR儀。4例均經MRI平掃及增強掃描，其中行動態增強掃描2例，平掃包括常規T1WI、T2WI，至少針對相應部位行2個方位掃描，增強后應用T1WI橫斷面、冠狀面、矢狀面掃描，其中至少一個方位應用脂肪抑制序列。MR對比劑應用Gd-DTPA，按照0.2 mg/kg劑量經肘靜脈注射。同時行多層螺旋CT檢查3例，分別行高分辨骨窗和軟組織窗重建。

2 結果

2.1 病變部位

蝶竇1例，右側鼻腔及上頜竇1例，眼眶1例，左側顱鼻眶溝通性病變1例。4例鼻、眶髓外漿細胞瘤的MRI和CT表現見圖1。

2.2 MRI信號特點

4例MRI平掃T1WI均呈均勻等信號；T2WI均以等信號為主，其中3例信號均勻，1例病變內可見高信號分隔；增強后呈中度強化3例，明顯不均勻強化1例。2例同時行動態增強掃描，動態增強曲線呈速升-緩降型1例，速升-速降型1例。

2.3 CT表現

3例CT檢查骨窗均顯示病變鄰近骨質呈溶骨性骨質破壞，邊緣毛糙不整；軟組織窗3例均顯示病變呈等密度軟組織腫塊、未見鈣化。

3 討論

3.1 漿細胞瘤概述

髓外漿細胞瘤是指來源于B淋巴細胞、原發于骨髓造血組織以外的漿細胞腫瘤，表現為漿細胞的單克隆增殖。多見于上呼吸道，以鼻腔、鼻竇、鼻咽部多見，也可見于舌、腭部、扁桃體、腮腺、頜下腺、下頜骨、眼眶、眼結膜、喉、甲狀腺及皮膚等器官。男女之比約為3∶1，可發生于任何年齡，但大多集中于50～70歲之間。本組病例有3例累及鼻腔、鼻竇，2例累及眼眶，發病中位年齡62歲，與文獻報道相近[2-6]。

3.2 頭頸部漿細胞瘤的MRI表現與鑒別診斷

髓外漿細胞瘤的病理特征由單一的腫瘤性漿細胞組成，但漿細胞分化程度存在明顯差異，可見一定量成熟或接近成熟的漿細胞及向成熟漿細胞過渡的不成熟漿細胞[3]。頭頸部髓外漿細胞瘤的影像學表現文獻報道較少，筆者總結其影像學特點：(1)局部軟組織腫塊顯著，與鄰近組織分界清晰；(2) MRI平掃信號較均勻，以等T1、等T2信號為主，增強后呈中度-明顯強化，強化后信號均勻或不均勻[4-7]。動態增強曲線示對比劑快速流入后，流出明顯；(3)發生于眼眶內病變范圍可以相對彌漫，可以包繞眼球生長，并累及球結膜；(4) CT提示鄰近骨質溶骨性骨質破壞。

鑒于髓外漿細胞瘤表現為MR等T1、等T2信號特點，需要與相應部位的非霍奇金淋巴瘤、鱗癌等疾病鑒別。非霍奇金淋巴瘤：(1)發生于鼻腔、鼻竇者易累及鼻前庭、鼻翼、鼻背及鄰近面部軟組織；發生于眼眶易累及瞼面部軟組織；(2)病變呈等T1、等T2信號，信號均勻；增強后呈輕到中度均勻強化；(3)CT表現：腫瘤較小時無骨質破壞，腫瘤較大時可見由于骨質重塑變形和骨質侵蝕形成的骨質破壞，一般無溶骨性骨質破壞。鼻腔、鼻竇鱗癌：(1)最多發生于上頜竇，其次是篩竇、鼻腔；(2) T1WI等信號，T2WI等信號或低信號，腫瘤較大時有壞死區，為長T1、長T2信號，增強掃描后呈輕或中度不均勻強化，壞死液化區不強化；(3) CT示竇腔擴大，鄰近溶骨性骨質破壞明顯。

總之，鼻腔、鼻竇、眼眶髓外漿細胞瘤MRI表現有一定特征，即等T1、等T2信號，中度強化，并鄰近骨質溶骨性破壞；但其影像學表現尚缺乏特異性，最終確診有賴于病理學檢查。MRI檢查可明確顯示病變范圍，充分了解病變與周圍組織關系，對指導臨床治療方案選擇和預后評估意義重大。

[1]Michalaki VJ, Hall J, Henk JM, et al.Definitive radiotherapy for extramedullary plasmacytomas of the head and neck.Br J Radio, 2003, 76(910): 738-741.

[2]Strojan P, Soba E, Lamovec J, et al.Extramedullary plasmacytoma: clinical and histopathologic study.Int J Radiat Oncol Biol Phys, 2002, 53(3): 692-701.

[3]Zhou GY, Gao BQ, Liu YF, et al.Extramedullary plasmacytoma of the head and neck: A clinicopathologic,immunohistochemistry study.J Clin Otorhinolarygol(China), 2000, 4(4): 168-170.周光耀, 高炳慶, 劉亞峰, 等.12例頭頸部髓外漿細胞瘤的病理與免疫組化研究.臨床耳鼻咽喉科雜志, 2000,4(4): 168-170.

[4]Wein RO, Popat SR, Doerr TD, et al.Plasma cell tumors of the skull base: four case reports and literature review.Skull Base, 2002, 12(2): 77-86.

[5]Yuan J, Gao PY.CT and MRI diagnosis of solitary plasmacytoma of bone in the skull base.J Pract Radiol,2009, 25(10): 1416-1419.袁菁, 高培毅.顱底骨孤立性漿細胞瘤的CT和MRI診斷.實用放射學雜志, 2009, 25(10): 1416-1419.

[6]Goyal R, Gupta R, Radotra BD.Plasmacytoma of the clivus: a case report.India J Pathol Microbiol, 2006, 49(4):568-570.

[7]Schwartz TH, Rhiew R, Isaacson SR, et al.Association between intracranial plasmacytoma and multiple myeloma:clinicopathathological outcome.Neurosurgery, 2001,49(5): 1039-1044.