Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的顯微手術治療

王曉東，金孝東，丁漣沭，卞愛苗，蔣 健

（江蘇省淮安市第一人民醫院神經外科 223300）

Ⅰ型Arnold－Chiari畸形是一種以小腦扁桃體下疝為主要特征的先天性疾病，多數伴有脊髓空洞癥，病因不明，常表現為慢性顱內壓增高、共濟失調、錐體束征、高頸髓延髓綜合征等。作者對本院2000年1月至2010年10月診治的92例Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者進行回顧性分析，發現根據年齡、癥狀及是否伴有脊髓空洞癥而對患者采取不同的手術方法可有效緩解臨床癥狀，減少術后并發癥的發生，現報道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集本院于2000年1月至2010年10月診治的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者92例，其中，男61例，女31例；小于18歲患者4例；病程3個月至12年，平均2年5個月；單純Ⅰ型Arnold－Chiari畸形28例，Ⅰ型Arnold－Chiari畸形伴有脊髓空洞癥64例，小于18歲的4例患者中，有2例伴脊髓空洞癥。

1.2 臨床表現 92例Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者的主要臨床表現為頭痛及頸、肩部疼痛；脊髓癥狀：上肢肌肉萎縮、反射減弱，下肢肌張力增高、腱反射亢進、分離性感覺減退、步態異常等；小腦癥狀：共濟失調、平衡障礙等；后組顱神經癥狀：吞咽困難、飲水嗆咳、發音障礙、舌肌萎縮等。

表1 術后隨訪的臨床及影像學資料［n（%）］

1.3 影像學檢查 本組病例均行磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）檢查。

1.4 手術方法 全身麻醉成功后患者取俯臥位，根據患者年齡、癥狀及MRI檢查采取不同的手術方法。對于小于18歲患者單純采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術；對于大于18歲僅有小腦扁桃體下疝患者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除聯合硬膜擴大修補術；而對于大于18歲又伴有脊髓空洞癥的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除聯合小腦扁桃體切除及硬膜擴大修補術。

2 結 果

本組92例患者無死亡。術后早期（6個月內）大部分患者頭痛及頸、肩部疼痛明顯減輕，甚至消失，部分患者上肢肌力不同程度恢復，但分離性感覺減退恢復不理想；14例患者出現發熱、腦脊液漏、皮下積液等并發癥，經腰穿置管治療后癥狀消失；術后6個月隨訪77例患者，大部分患者上肢肌力恢復明顯，但只有少數患者感覺減退癥狀恢復明顯；行頭顱 MRI檢查，證實小腦扁桃體均疝入枕大孔水平5mm以下。伴有脊髓空洞的患者，脊髓空洞多局限于頸胸段，MRI正中矢狀面可顯示空洞的全貌，多成臘腸形，有時呈雙腔形、多房形。T1加權像可見脊髓中央有低信號影，T2加權像顯示空洞內液呈高信號，信號均勻一致。治療后小腦扁桃體下疝全部消失，患者脊髓空洞減小，見表1。

3 討 論

自1891年Ⅰ型 Arnold－Chiari畸形被Arnold－Chiari報道后，人們試圖用胚胎時期腦積水假說、脊髓栓系脊柱裂理論及頸枕部骨質內陷理論等闡明其發生機制。目前，后顱窩狹小及頸枕部腦脊液循環受阻導致Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的觀點得到人們的認可［1］，頸枕部減壓及重建枕大孔區腦脊液循環手術成為治療Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的主要手段。

多種頸枕部減壓技術應用于Ⅰ型Arnold－Chiari畸形，而近20年來人們認為應盡量減少手術干涉的程度。由于兒童硬膜彈性好，解除骨性壓迫后腦脊液的波動可使硬膜擴大，從而使枕大池重建，達到改善腦脊液循環的治療效果，而且無需打開硬腦膜，這樣可減少感染、術后發熱、腦脊液漏等并發癥的發生，因此，對小于18歲的患者僅采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術，接受治療的4例患者頭痛癥狀都明顯緩解，2例存在脊髓空洞的患者經半年隨訪脊髓空洞大小沒有明顯變化，但下肢肌張力增高等脊髓癥狀有好轉。Limonadi及Selden［2］認為硬膜外骨性減壓適用于沒有脊髓空洞的兒童患者，本組資料中伴有脊髓空洞癥的例數較少，要得到可靠的結論還需要進一步研究。James［3］認為兒童和青年患者在硬腦膜外層實施幾條附加的縱行切口，以擴大硬膜膨脹，從而增強減壓效果，這也不失為一個較好的辦法，但操作起來難度明顯加大。

成年人的硬膜彈性已基本消失，這顯著降低了骨性減壓的手術效果，因此，這類患者需進一步手術治療。研究發現切除疝入枕骨大孔的小腦扁桃體是治療伴有脊髓空洞的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形有效的手術方法，蛛網膜下小腦扁桃體切除以及保護枕大池蛛網膜對該病的治療具有重要意義［4－8］。由于脊髓空洞的形成主要是由于第四腦室充盈、腦脊液流出不暢所致［9］，作者認為對于伴有脊髓空洞癥的Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者可進行小腦延髓池解剖，開放第四腦室正中孔，切除下疝的小腦扁桃體，去除可能存在的粘連和蛛網膜隔膜，對硬膜進行擴大修補，以促進腦脊液從第四腦室向枕大池、脊髓部蛛網膜下腔流動。62例患者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術聯合小腦扁桃體切除及硬膜擴大修補術治療后，57例患者術后6個月復查MRI顯示脊髓空洞減小，而且大部分患者上肢肌力不同程度恢復。分離性感覺減退恢復不理想，作者認為這是由于白質前聯合被擴張的脊髓中央管（即脊髓空洞）長期壓迫，神經纖維受損所致，恢復困難。為減少術后并發癥須注意以下事項：應在軟膜下切除小腦扁桃體，避免損傷小腦后下動脈；反復沖洗術野，避免術后血性腦脊液刺激引起發熱；嚴密修補硬膜，避免術后發生腦脊液漏。

硬膜下操作可能引起蛛網膜粘連，導致腦脊液回流不暢及蛛網膜穿孔，引起假性腦脊膜膨出，患者術后可能出現頭痛、惡心、嘔吐等癥狀，甚至出現腦脊液漏、腦膜炎等。因此，對于不伴有脊髓空洞的成年Ⅰ型Arnold－Chiari畸形患者，作者采取枕骨下減壓C1寰椎后弓切除術聯合硬膜擴大修補以重建腦脊液循環。為避免骨窗太大導致的小腦下垂，而骨窗太小所致的減壓效果不佳，作者認為骨瓣上緣應到達項部肌肉附著點，下緣為C1棘突，外緣應達枕骨大孔外緣3cm。如果小腦扁桃體明顯下垂，就需切除C2棘突，并將其松解游離，去除壓迫。對于硬膜擴大的患者，修補最好選用肌筋膜來進行，因為人工硬模價格昂貴且易發生無菌性腦膜炎，引起術后發熱［10］。

Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的自然發展史尚不明了，對于僅有活動后頭頸部疼痛或沒有明顯癥狀，僅MRI檢查提示為Ⅰ型Arnold－Chiari畸形的患者，作者建議其定期復查。對于伴有明顯神經功能缺損或者癥狀進行性加重者，則應根據患者的年齡以及是否伴有脊髓空洞而采取不同的手術方法。

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