以小腦性共濟失調為首發癥狀的橋本氏腦病2例分析及文獻學習

張衛紅

以小腦性共濟失調為首發癥狀的橋本氏腦病2例分析及文獻學習

張衛紅

目的報告2例橋本氏腦病的臨床表現及臨床治療，從而提高對該疾病多樣臨床表現的認識，避免誤診、漏診的發生。方法分析2例橋本腦病的臨床表現及臨床治療。結果2例橋本氏腦病患者均以小腦性共濟失調為首發癥狀。結論以小腦性共濟失調為首發癥狀的橋本氏腦病病例較少見，應密切結合實驗室檢查，以治療原發病為主。

小腦性共濟失調;橋本氏腦病

橋本氏腦病(Hashimoto's encephalopathy，HE)是一類與自身免疫性甲狀腺疾病相關的腦病。臨床表現多樣，常見有震顫、肌震攣、癲癇發作、幻覺、妄想、偏頭痛樣頭痛、小腦失調等［1］。由于該病臨床少見，對其認識尚不充分，常延誤診治，現將2008-2009年間兩例以小腦性共濟失調為主要癥狀的HE住院患者做一報道，以引起臨床關注。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2份比例:病例1:李某，女，55歲，以進行性走路不穩3個月入院。表現為雙下肢活動不靈，雙上肢定向力差，定點拍打不到位，言語笨拙，聲調變粗，生活不能自理。病例2:王某某，女，49歲。因進行性行走困難2個月就診，病程中逐漸出現言語笨拙、說話變音、變調。2份病例患者入院后查體以小腦性共濟失調性步態為主，有吟詩樣語言。

1.2 檢查方法 常規實驗室檢查、甲狀腺功能檢查、頸部及頭部核磁、頸動脈彩超、腦彩超、甲狀腺彩超、腰椎穿刺術、腦電圖。

2 結果

2.1 實驗室及其他檢查表現 常規實驗室檢查、頸部及頭部核磁、頸動脈彩超、腦彩超、腰椎穿刺術等檢查均無異常。腦電圖提示廣泛輕度異常。

2.2 甲狀腺功能檢查及甲狀腺彩超 病例1超敏促甲狀腺素4.24 UIU/ml、甲狀腺球蛋白抗體 2115 IU/ml、甲狀腺微粒體抗體 166.3 IU/ml、FT414pmol/L、FT33.92pmol/L。病例 2超敏促甲狀腺素4.36uIu/ml、甲狀腺球蛋白抗體2513IU/ml、甲狀腺微粒體抗體187.3 IU/ml、FT412pmol/L、FT35.87pmol/L。2份病例甲狀腺彩超提示:甲狀腺多發結節。

3 討論

3.1 病例特點 ①均為中年女性②亞急性發病，進行性加重。③既往均無甲狀腺疾病病史。④以小腦性共濟失調為首發和主要癥狀。⑤甲狀腺功能異常。以抗甲狀腺微粒體抗體、抗甲狀腺過氧化物酶抗體增高為主。⑥應用激素治療后，癥狀明顯改善。根據Stevens標準，HE的診斷應基于以下4點:①表現為智力障礙或者神經精神癥狀的腦病。②高濃度、滴度的抗甲狀腺抗體。③實驗室檢查或者影像學排除了感染、中毒、代謝或者腫瘤所導致的異常的精神狀態。④皮質類固醇激素治療后完全或者接近完全緩解。臨床診斷:橋本式腦病。

3.2 目前，HE的病因及發病機制并不明確。有的學者認為是一種因自身免疫反應累及CNS而產生的疾病［2］。也有學者提出腦血管炎、復發性脫髓鞘或者免疫系統異常等假說。抗甲狀腺抗體在HE中所起的作用目前尚存在許多爭議，有學者認為抗甲狀腺抗體的水平與HE的臨床過程一致，隨臨床癥狀的好轉而滴度下降，但亦有學者認為二者無相關性，激素并不能使抗體滴度降低［3］。從以上二例患者的治療過程看，激素似與抗體滴度降低并無相關性，但抗甲狀腺抗體陽性對HE的診斷是重要的。

3.3 Ferracci等于2004年報道，HE的患病率約為211/10萬，國外已有100余例報告，而國內較少，由于HE無特異的臨床表現和輔助檢查，有些患者可能因漏診、誤診得不到及時有效的治療而使病情加重，常年不愈，甚至死亡。因此，在HE診斷建立之前，需除外顱內感染性疾病、代謝性及中毒性腦病、Creatzfeldt-Jakob病，腦卒中、癲癇、中樞神經系統血管炎、急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、邊緣性腦炎、線粒體腦肌病等疾病，以期明確診斷，給予適當的治療，多數患者預后是良好的。

［1］ 劉學伍，遲兆富，焉傳祝．神經病學新理論、新技術.第1版．人民軍醫出版社，2009．

［2］ Zarkovic M.Autoimmune thyrod disease and brain.Srp Arh Celok Lek，2005，133(supp11):88-91．

［3］ 劉學伍，遲兆富，焉傳祝．神經病學新理論、新技術．第1版．人民軍醫出版社，2009:342．

132001吉林醫藥學院附屬醫院神經內科