多分隔重復膀胱1例報告并文獻復習

陳 超，劉皎林，孟召祥，翟秀宇，周洪瀾＊

（1.吉林大學第一醫院 泌尿外二科，吉林 長春130021；2.吉林省人口生命科學技術研究所）

重復膀胱畸形，是指膀胱腔被隔膜部分性或完全性分開，極其罕見。該畸形常合并胃腸道、泌尿及生殖系統等畸形。臨床醫生對該病的診斷較困難。2011年我科收治了1例多分隔重復膀胱（Multiseptate Bladder）合并左腎先天性缺如患者，經文獻檢索，在國內外尚屬首次報道。現將其診治經過報道如下。

1 臨床資料

患者男性，39歲，因間斷性全程肉眼血尿1個月入院。患者既往體健，無特殊家族、遺傳史。查體：未見異常。輔助檢查：泌尿系超聲提示：左腎區未見腎臟回聲，膀胱左后壁略增厚，厚6mm，左側精囊腺增大，大小45mm×31mm，其下部見一實質性低回聲腫物，大小30mm×34mm，形狀不規則，內部回聲不均勻，近膀胱處可見一不規則形囊腔，囊腔大小13mm×10mm，CDFI：其內可見星點狀血流信號；腎盂分泌造影提示：左腎盂腎盞未見顯影，膀胱左部見充盈缺損（圖1）；盆腔CT平掃提示：膀胱左后壁限局性增厚突出于膀胱后壁呈不規則團塊狀軟組織密度影，邊界欠清，約4.0cm×2.8cm大小，CT值40－54HU，病變與左側精囊分界不清，膀胱腔內左后方密度略高，CT值約48HU（圖2）；膀胱鏡檢查：可見輸尿管間脊偏左側明顯隆起，未見明確的左側輸尿管開口局部膀胱黏膜正常；經直腸腫物穿刺活檢：病理回報未見到腫瘤成分。根據以上輔助檢查，術前臨床診斷為盆腔腫物（性質可能為精囊腫瘤或膀胱憩室影），先天性左腎缺如。于全麻下行經腹腹腔鏡盆腔腫物探查術，術中在左側精囊腺與膀胱底壁之間可見到一個大小約4cm×3cm的囊性腫物，將腫物剝離，腫物有大小約0.5cm×0.5 cm的部分與左側精囊腺界限不清，腫物有大小約1 cm×1cm的部分與膀胱左后壁界限不清。切斷腫物與精囊腺的連接部，切斷腫物與膀胱的連接部，見膀胱與腫物的連接部可見一個大小約1.5cm×1.5 cm的瘺口有尿液流出，用可吸收線將該瘺口縫合。術后病理回報：標本剖開呈多房囊性，囊腔直徑0.4－1.7cm。囊壁厚0.3－0.7cm，內壁光滑，未見內容物。病理診斷：送檢纖維肌肉囊壁樣組織，呈多房囊性，被覆尿路上皮。符合膀胱先天性發育異常－膀胱重復畸形（圖3）。術后恢復良好出院，隨訪8個月排尿正常。

圖1 腎盂分泌造影提示：左腎盂腎盞無顯影，膀胱左部見充盈缺損。

圖2 盆腔CT提示：膀胱左后壁限局性增厚突出于膀胱后壁呈不規則團塊狀軟組織密度影，邊界欠清，病變與左側精囊分界不清。

圖3 送檢組織可見黏膜、黏膜固有層及肌層。HE 40倍

圖4 黏膜被覆復層尿路上皮，未見異型性，黏膜固有層疏松水腫。HE 200倍

2 討論

2.1 發病情況

重復膀胱是一種罕見的先天性畸形。重復膀胱極少單獨發病，2009年Alfadhel M等［1］回顧性分析自1876年來71例重復畸形病例，顯示膀胱重復合并的畸形多來自泌尿、生殖和胃腸道系統。膀胱重復幾乎可合并泌尿系統的所有畸形，包括腎、輸尿管和尿道先天發育不良、缺如、重復和異位等。約有90%重復膀胱患者合并生殖系統畸形，可累及子宮、陰道和外陰，包括重復和閉鎖等［2］；在男性90%有雙陰莖，在女性則有雙子宮、雙陰道［3］。在胃腸道系統約42%的重復膀胱患者有腸道重復畸形［2］。此外Berrocal等［4］描述了重復膀胱合并重復脊柱、脊柱裂以及各種瘺管形成畸形的罕見病例。

2.2 重復膀胱的類型

重復膀胱畸形是指膀胱腔被隔膜部分性或完全性分開。1961年Abrahamson［5］根據文獻報道將重復膀胱畸形分為9類：完全重復膀胱、不完全重復膀胱、完全性矢狀膀胱、不完全性矢狀膀胱、不完全冠狀膀胱、多分隔膀胱、沙漏性膀胱、膀胱頸瓣膜及三角區簾狀膜膀胱。各種類型重復膀胱特點是，膀胱內存在由肌肉及黏膜組織組成的隔膜，將膀胱腔形成相通或完全不相通的兩個或多個腔。其中完全矢狀重復膀胱最為典型［5，6］，表現為兩個完全獨立的膀胱互不相通，兩腔各有獨自的輸尿管和尿道相連；在一些罕見病例中可見完全性重復膀胱其一側不通尿道，形成腫塊，同側腎發育不良［7］。其他類型只有一個正常尿道與一個膀胱腔相通。以上類型除多分隔重復膀胱外，國內外文獻均有報道。根據Abranhamson［5］描述，多分隔膀胱（Multiseptate Bladder）是有正常的膀胱外形，剖開膀胱見膀胱腔被多個不規則的隔膜分隔成相通或不相通的囊腔，呈多房囊性，此種類型極罕見，僅于1940年Kohler在一份死嬰尸檢報告中提及，在顯微鏡下證實隔膜是由膀胱纖維肌肉層組成，被覆尿路上皮。此嬰兒合并有其它系統畸形，包括尿道下裂、隱睪癥、重復輸尿管、多囊腎，外耳畸形及右手畸形。此嬰兒出生10天后死于尿毒癥。

本例患者為中年男性，既往體健，檢查發現盆腔腫物伴左腎先天性缺如，無合并其它系統器官畸形。腫物切除后病理證實為多分隔重復膀胱。本例極罕見，經文獻檢索，在國內外尚屬首次報道。

2.3 發病機制

各種重復膀胱畸形的胚胎發生機制仍不清。一般認為是膀胱在發育過程中，由于尿生殖隔發育異常或過度延伸，使膀胱尿道始基分離，導致膀胱以及尿道的完全或部分重復現象［8，9］。多分隔膀胱形式怪異可分成多個或呈多房囊性，Abrahamson［5］認為其胚胎發生是由于尿生殖隔發育過度延伸導致。

2.4 診斷

重復膀胱先天畸形罕見，術前診斷困難。詳細體檢和輔助檢查，如超聲、CT、腎盂分泌造影、逆行膀胱造影、膀胱鏡檢查等可發現潛在的畸形。①彩色多普勒超聲：彩超能發現膀胱發育異常，在聲像圖上表現為兩個或挨近的囊狀物，典型的重復膀胱可由連續的縱、橫斷面，綜合其立體結構分析，不難診斷。但重復膀胱合并其他多器官畸形，一般較難有規則形態，彩超僅做參考，本例彩超提示為精囊腺腫瘤。②CT能發現絕大多數膀胱發育畸形，可顯示重復膀胱畸形（完全型或不完全型）的隔膜。必要時可行CT三維重建，立體顯示分隔情況及伴發的腎臟畸形情況。③ 膀胱的先天異常以尿路造影為主。如腎盂分泌造影可以充盈膀胱，顯示重復膀胱、隔壁膀胱及膀胱憩室等，可顯示完全性重復膀胱有兩個分開的膀胱影，同時顯示有兩個輸尿管及兩個尿道，不完全性重復膀胱造影時可見膀胱被一個縱隔及矢狀隔分成兩個腔，其遠端相互交通并從一個尿道排出。尿路造影同時可觀察上尿路梗阻、積水及重復腎臟、重復輸尿管、先天性腎臟缺如等先天發育異常，必要時可應用膀胱鏡檢查及逆行膀胱造影。

2.5 鑒別診斷

本例患者無典型影像學表現，根據CT及腎盂分泌造影術前考慮盆腔腫物為精囊腺瘤或膀胱憩室或輸尿管末端腫瘤，術后病理診斷為多分隔重復膀胱。本例主要與下列疾病鑒別：（1）膀胱憩室多見于男性，多為單發性，以位于輸尿管口附近者最常見，是由于先天性膀胱壁限局性薄弱，加下尿路梗阻，膀胱內壓上升，是膀胱壁自分離的逼尿肌束之間突然而形成憩室［3］。本例患者腎盂分泌造影提示左側膀胱部充盈缺損，考慮由膀胱憩室頸部閉塞，其內無對比劑充盈，表現為膀胱占位性病變。病理可明確鑒別：憩室壁是由異常增生的膀胱肌肉小梁之間突出，其表面有漿膜層覆蓋，憩室壁無平滑肌層結構；而重復膀胱壁由平滑肌和黏膜構成［10］。（2）精囊腫瘤：原發性精囊腫瘤極少見。分為良性和惡性兩種，良性腫瘤瘤體較小，生長速度緩慢，臨床癥狀不明顯，常難以發現，偶爾在體檢時被發現。精囊惡性腫瘤更罕見，早期無癥狀，后期出現血精、膀胱刺激癥狀及下尿路梗阻癥狀。本例患者近期有血尿病史，泌尿系彩超提示左側精囊腺腫瘤，盆腔CT提示膀胱左后方軟組織密度影、病變與左側精囊分界不清，腎盂分泌造影提示膀胱左部充盈缺損影。影像學檢查很難鑒別，確診須病理診斷。

2.6 治療

重復膀胱畸形罕見，國內外較少有著作描述其治療。重復膀胱在不伴有其他器官畸形，無梗阻及泌尿系感染或其他并發癥時，可不作特殊處理。出現梗阻或返流至上尿路積水及反復感染時，則應進行手術處理。治療的首要目的是手術切除隔膜解除梗阻，防止泌尿系感染，恢復膀胱功能。重復膀胱合并其他器官畸形，如女性合并生殖系統畸形，存在重復陰道、重復子宮畸形，早期可行隔膜部分或全部切除及矯正手術。2000年Gastol等［11］報道2例嬰兒期發現重復膀胱合并重復陰道、重復子宮女性患者，行手術矯正生殖系統畸形后于26歲成功懷孕案例。重復膀胱合并其他系統畸形的治療，要根據畸形影響器官功能情況，因人而異，行個體化矯正手術。本病例為多分隔重復膀胱，不伴有胃腸道、生殖系統器官畸形，僅行經腹腹腔鏡盆腔腫物切除術，切除腫物。術后患者隨診復查排尿功能正常。

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