什么是肝膽狀核變形

　　同事的孩子被查出患有肝豆狀核變性。請問，什么是肝豆狀核變性?
　　肝豆狀核變性屬于代謝性肝病的一種，又稱為wilson病。本病已明確屬于常染色體隱性遺傳性銅代謝障礙，造成銅在體內各臟器尤以大腦豆狀核、肝臟、腎臟及角膜大量沉著。由于銅離子在各種機器沉積的先后不同和數量不一，臨床出現多種多樣的表現，如震顫、扭轉痙攣、精神障礙、肝脾腫大、腹水等。
　　本病相對發病率低，有些患者臨床表現缺乏特異性。基層醫院一般對本病接觸較少，缺乏經驗，一般臨床醫生不容易考慮到本病。特別是本病過去多強調兒童發病，因此對于成人病例更容易誤診。
　　本病的治療以驅銅治療為主，早期治療效果較好，并非不治之癥，但很多醫生對本病了解不多，認為本病無藥可治，使得很多患者喪失了治療的信心，其實本病早期治療還是有望康復的。
　　肝豆狀核變性患者的飲食應當以低銅飲食為主，但也并非絕對無銅飲食。有的患者父母給孩子做飯都用純凈水，其實這是大可不必的，因為接受驅銅治療后，可促進銅的排泄，少量進入體內的銅是可以排掉的，完全不必過于緊張。
　　所以，長期不明原因的肝功能異常患者應到專業的肝病醫院，接受全面的檢查并接受正確的治療，以期早日康