李斌,張躍
(1.重慶市江津區中心醫院腎內科;2.重慶市江津區中心醫院中醫科,重慶 402260)
狼瘡性腎炎(lupus nephretis,LN)[1]是機體對內源性(自身)抗原所發生的免疫復合物性疾病,并伴有T細胞功能紊亂。LN合并急性腎功能衰竭(Acute renal failure,ARF)在臨床上較為罕見,病情兇險,預后不良。本文回顧分析2000年1月~2010年12月于我院就診治療的25例狼瘡性腎炎合并急性腎功能衰竭患者的臨床資料,報告如下。
回顧收集我院自2000年1月~2010年12月收治的25例LN并ARF患者,其中男4例,女21例;年齡28~48歲,平均36.9歲。LN的診斷符合1982年美國風濕病協會的診斷標準[2]。所有患者均有狼瘡急性活動的臨床表現:發熱、關節疼痛、面部蝶形紅斑、水腫、蛋白尿、低蛋白血癥和高脂血癥。急性腎功能衰竭的診斷標準如下:①短期內出現嚴重的腎損害,患者少尿或無尿;②每日血尿素氮含量上升幅度超過3.6mmol/L,血肌酐的上升幅度超過88.4mmol/L。ARF是在LN的基礎上誘發,排除其他系統性疾病誘發的ARF。出現ARF的可能誘發因素為:嚴重感染8例,過度勞累5例,停用激素4例,不明原因8例。
血常規檢查所有患者的白細胞、紅細胞水平均低于正常水平。抗核抗體和類風濕因子陽性,C3水平降低,γ球蛋白含量顯著升高。B超顯示,所有患者雙側腎臟均明顯增大,腎血流信號減少。
①糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療:所有患者均用大劑量的糖皮質激素聯合環磷酰胺沖擊治療緩解癥狀。地塞米松30mg/d靜脈滴注,連用3d;伴發狼瘡腦病患者,地塞米松靜脈滴注量減少一半。3d后改為口服強的松,每日劑量為1.2mg/kg。口服8周后每2周減少5mg,待減至10mg/d時維持用藥。環磷酰胺的用法為治療前3d每日靜脈注射0.6g的環磷酰胺;然后每隔2周用藥,連用2d,每次給予0.4g,待環磷酰胺的總用量至8g時停藥;②出現ART后,患者應盡早進行血液透析或腹膜透析,以緩解腎臟壓力;③抗凝治療:口服潘生丁或靜脈滴注肝素抗凝治療,避免出現血液的高凝狀態;④積極抗感染:LN合并ARF患者的免疫能力下降,給予抗生素以防感染加重病情或導致疾病反復;⑤其他對癥治療:糾正水電解質和酸堿平衡紊亂,白細胞水平較低患者給予升白細胞的藥物治療等。
完全緩解:腎功能正常,無蛋白尿,LN得到有效控制;有效緩解:腎功能部分恢復,但仍有蛋白尿,LN基本控制;無效緩解:腎功能無明顯變化,甚至惡化或患者死亡。
治療后6例患者完全緩解,完全緩解率為24%;14例患者部分緩解,部分緩解率為56%;5例患者死亡,病死率為20%。生存組與死亡組的各指標對比結果見表1。統計分析顯示,生存組的尿蛋白定量、SCR含量顯著低于死亡組,CCR、C3的含量顯著高于死亡組,均具有統計學意義。
表1 生存組與死亡組各項指標對比(±s)

表1 生存組與死亡組各項指標對比(±s)
組別 n 尿蛋白定量(g/24h) SCR(μmol/L) CCR(ml/min) C3(g/L)生存組 20 3.08±1.12 418.26±78.4 31.67±8.32 0.87±0.24死亡組 5 7.68±1.94 587.98±62.5 16.89±7.24 0.38±0.07 P 0.001 0.001 0.002 0.001
25例患者中有24例合并至少1種其他器官疾病,其中4例合并狼瘡腦病,12例合并心衰,6例貧血,2例患者出現關節疼痛。受累器官數與生存數的關系見表2,受累的器官數目越多,病死率越高,預后較差。

表2 受累器官數與生存數關系(n=24)
系統性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus,SLE)的腎臟損害即為狼瘡性腎炎。約90%的SLE患者可伴有腎組織損害,腎小球、腎小管和腎組織間質等均可受累。SLE是機體針對自身抗原發起的免疫反應所致,同時合并T細胞功能紊亂,是一種免疫系統紊亂性疾病,腎臟是最常受累的器官之一[3]。LN患者除有SLE常見的臨床表現如皮疹、關節痛、發熱、畏光、脫發等,還可出現血尿、蛋白尿、水腫、高血壓等腎組織受損特異的臨床表現。多數LN表現為急慢性腎炎、隱匿性腎小球腎炎和腎病綜合征,合并ARF的概率較低,但病情兇險,預后較差,患者的病死率較高[4]。
LN合并ARF常見的誘因有嚴重感染、停用激素或過快減少激素用量、過度勞累、暴曬、一些致敏藥物、流產等[5]。部分患者擔心出現激素的嚴重不良反應,擅自減量或停用激素從而導致ARF。這類患者往往病情嚴重,容易合并多個器官損害,臨床治療難度較大。因此,對LN患者一定要強調規律使用激素的重要性,同時告知擅自減量或停藥激素的嚴重后果。
感染也是LN患者誘發ARF的常見病因之一。LN患者長期蛋白尿、低蛋白血癥以及免疫抑制治療,導致機體的免疫力嚴重下降,容易合并感染進而誘發ARF,因此,積極抗感染治療有利于促進腎功能恢復[6]。LN患者的血液處于高凝狀態,凝血功能的異常容易在腎臟內形成微血栓和繼發性纖溶亢進,進而誘發ARF。
對LN合并ARF應采用大劑量的激素聯合環磷酰胺沖擊治療,但大劑量的激素容易導致水鈉潴留,誘發或加重心衰[7],因此,對LN合并ARF患者,應盡早開始透析治療。有研究表明,腹膜透析能夠暫時代替腎組織行使功能,維持水電解質平衡和穩定的血流動力學,且腹膜透析還可少量多次釋放腹水,減輕腹水對腎臟的壓迫進而改善腎組織的血液循環。因此,我們認為腹膜透析更適合于LN合并ARF,尤其是對合并充血性心力衰竭的患者,但要注意護理腹部切口,以免感染[8]。
本研究結果顯示,死亡患者的腎功能指標較生存患者差,提示積極治療促進腎功能恢復有利于提高生存率,同時腎功能指標可用于評判患者的預后。合并多個器官損害的,預后較差,病死率較高,說明其他器官的損害可加重病情和增加治療難度。
綜上所述,LN合并ARF的病情兇險,預后較差,病死率較高,尤其是合并多個其他器官損害者。臨床上要注意避免ARF的誘因,預防ARF的發生。
[1]李驚子,鄒萬忠.狼瘡腎炎的病理組織學檢查[J].新醫學,2007,38(3):205-206.
[2]Kimberly RP,Lockshin MD,Sherman RL,et al.Reversible"end stage"lupus nephritis.Analysis of patrents able to discontinue dialysis[J].Am J Med,1983,74(3):361-368.
[3]Zappitelli M,Duffy CM,Bernard C,et al.Evaluation of activity,chronicity and tubulointemtitial indices for childhood lupus nephritis[J].Pediatr Nephrol,2008,23(1):83-91.
[4]Balow JE,Austin HA.Maintenance therapy for lupus nephritis-something old,something new[J].N Engl J Med,2004,350(10):1044-1046.
[5]Rahman A,Isenberg DA.Systemic lupus erythematosus[J].N Engl J Med,2008,358(9):929-939.
[6]陳興圍,張小利,劉春燕,等.系統性紅斑狼瘡患者血清抗dsDNA抗體的表達水平變化及臨床意義分析[J].放射免疫學雜志,2008,21(1):6-8.
[7]Rowley B,Monestier M.Mechanisms of heavy metal-induced autoimmunity[J].Mol lmmunol,2005,42(7):833-838.
[8]朱學海,魏代奎.183例系統性紅斑狼瘡患者自身抗體和補體檢測的臨床意義[J].檢驗醫學與臨床,2009,15(6):1255-1256.