部分型心內膜墊缺損合并畸形的超聲心動圖特征

滑少華，張永高，喬晨暉，高劍波，崔可飛，王學清，張 艷

鄭州大學第一附屬醫院超聲科鄭州 450052

#通訊作者，男，1970年1月生，博士，副教授，研究方向:心胸疾病的影像學診斷，E-mail:zyg01578@126.com

部分型心內膜墊缺損合并畸形的超聲心動圖特征

滑少華，張永高#，喬晨暉，高劍波，崔可飛，王學清，張 艷

鄭州大學第一附屬醫院超聲科鄭州 450052

#通訊作者，男，1970年1月生，博士，副教授，研究方向:心胸疾病的影像學診斷，E-mail:zyg01578@126.com

部分型心內膜墊缺損;心臟畸形;超聲心動圖

超聲心動圖對部分型心內膜墊缺損(partial endocardial cushion defect，PECD)有很好的診斷價值，但對部分合并畸形者容易漏診。該研究通過與手術病理結果對照，探討PECD患者合并畸形的種類及其超聲心動圖特征，并對漏診、誤診病例進行總結和分析，以期引起超聲診斷工作者的重視，提高術前超聲診斷PECD合并畸形的準確率。

1 臨床資料

1.1 一般資料 收集2006年6月至2011年10月在鄭州大學第一附屬醫院就診并經外科手術證實的PECD合并畸形患者45例，其中男15例，女30例，年齡11個月～63歲。

1.2 術前彩超檢查 采用GE Vivid 7及飛利浦IE33彩色多普勒超聲儀，探頭頻率2.0～4.0 MHz，于心尖四腔心切面測量原發孔房缺大小，觀察二、三尖瓣發育情況及瓣膜反流程度，根據三尖瓣反流速度估測肺動脈壓。另于多切面觀察心內結構，排除其他心內畸形。

1.3 結果 超聲診斷原發孔房缺最大直徑(24.19±10.64)mm。手術病理結果:原發孔最大為(35.68±10.76)mm×(26.30±10.78)mm。PECD合并畸形的種類見表1。PECD患者多數存在不同程度的二、三尖瓣反流，見圖1、表1。

表1 超聲診斷結果與手術病理結果對比 例

圖1 部分患者的超聲心動圖

2 討論

PECD指在心臟胚胎發育過程中，由于繼發隔在由上而下生長與心內膜融合的過程中封閉失敗，造成原發孔房間隔缺損［1］。在心臟發育過程中，心內膜墊不僅參與形成原發孔房間隔及后上部室間隔，而且參與形成房室瓣口等許多重要結構。一旦心內膜墊發育出現異常，隨其發育異常所發生的時間和受累組織結構、程度等不同，可形成各種組合的一系列PECD病理改變［2］。

該組病例發現PECD合并畸形發病率較高的為二尖瓣裂，比例高達93%(42/45)，其中前葉裂41例，后葉裂僅1例，瓣裂以Ⅱ度和Ⅲ度為主。其次為三尖瓣發育畸形，主要為隔瓣發育不全或缺如和隔瓣裂。超聲對瓣葉畸形的檢出率低于實際病情，二尖瓣裂的檢出率相對較高(67%，30/42);而三尖瓣發育畸形的漏診率高達68%(22/32)，除部分三尖瓣隔瓣裂確診外，22例三尖瓣隔瓣發育不全或缺如病例均漏診，漏診的可能原因為三尖瓣葉在超聲心動圖上不能充分顯示［3］，隔瓣本身較其他瓣葉小，且PECD時反流程度較輕，瓣葉畸形程度與反流量不成比例等，診斷時要多切面掃查，注意瓣膜尤其是隔瓣的發育情況，從而為臨床提供詳細信息［4］。

二尖瓣前葉裂在超聲上有一定的表現特征:其在二尖瓣短軸切面上表現為“雙孔征”，需與先天性雙孔二尖瓣左室短軸切面的“眼鏡征”相鑒別［5］。左室長軸切面或胸骨旁四腔心切面，前瓣葉瓣體或瓣根處可見縫隙樣回聲中斷，裂隙多位于瓣根處。另外，彩色多普勒與連續多普勒也可觀察二尖瓣前葉裂的情況，彩色多普勒可顯示二尖瓣前葉裂處反流至左房或右房的血流信號。反流位置不在瓣口處，當不好區別反流來自二尖瓣裂還是三尖瓣口時，可以通過連續多普勒測量反流速度來判斷，因為左室壓力較高，二尖瓣裂處反流速度明顯高于三尖瓣反流速度。有報道［6］PECD并發的二尖瓣前葉裂多為對稱性的完全裂隙，單純二尖瓣前葉裂可發生于瓣膜中部，也可發生于接近兩個連接處，瓣裂既可為完全性，也可為部分性。但二維超聲對于瓣裂走向及范圍無法準確評估，尤其是瓣膜的反流程度與瓣裂程度不相一致，超聲對此診斷較為困難，這也可能是一小部分二尖瓣裂漏診的原因。近期國內有報道［7］采用實時三維超聲對二尖瓣裂的整體形態可以做出準確診斷，有望為臨床提供更多有價值的信息。

該研究結果還顯示，PECD除合并房室瓣發育畸形外，合并膜部瘤的比例較高(42%，19/45)，其中5例合并缺損者全部漏診(術后診斷為過渡型心內膜墊缺損)。原因在于膜部瘤本身較小，而且原發孔房缺時左向右分流量較大，加上瓣葉裂及瓣膜不同程度的反流信號雜亂，影響膜部瘤過隔血流的判斷。因此在診斷中一旦發現膜部瘤的存在，一定要仔細判斷有無過隔血流的通過。

除上述畸形外，該組部分病例還合并卵圓孔未閉、繼發孔房間隔缺損、永存左上腔靜脈、心內膜墊型室間隔缺損、動脈導管未閉及肺動脈瓣狹窄等。該組合并卵圓孔未閉病例全部漏診，可能是分流量較少，或與原發孔距離較近致兩束過隔血流無法分辨，加之卵圓窩本身薄弱，二維超聲對二者之間的殘留顯示不清所致［3］。永存左上腔靜脈漏診率也較高，可能是忽略了冠狀靜脈竇擴張的存在，沒有進一步從胸骨上窩切面進一步掃查明確有無左上腔靜脈而漏診，有經驗的超聲科醫生在左室長軸切面很容易發現位于左側房室溝后方擴張的冠狀靜脈竇，因而會有針對性地從胸骨上窩切面掃查位于降主動脈外上方的左上腔靜脈，從而避免漏診。

此外，作者還發現超聲診斷房間隔缺損測值明顯小于手術測值。原因可能為超聲檢查通常于心尖四腔切面測量，該切面測量的是房間隔的右上至左下距離，并非房間隔缺損的最大徑線;而手術中測量的是缺損的最大徑線及與其垂直的徑線，故二者差別較大。

總之，作者對照分析PECD合并畸形的發病種類及其超聲心動圖特征，以期提高術前超聲診斷PECD及其合并畸形的準確率和符合率，為臨床提供更多有價值的信息。

［1］王新房.超聲心動圖學［M］.4版.北京:人民衛生出版社，2009.

［2］劉延玲，熊鑒然.臨床超聲心動圖學［M］.北京:科學技術出版社，2001.

［3］屈朝陽，葉瓊，林烏拉，等.超聲心動圖在心內膜墊缺損診斷中的應用［J］.中國超聲診斷雜志，2004，5(12): 900

［4］吳慧穎，楊桂林，許日昊，等.三尖瓣隔瓣重建術在心內膜墊缺損矯治術中的應用［J］.中國婦幼保健，2011，26 (6):932

［5］房芳，李治安，楊婭，等.先天性雙孔二尖瓣的超聲心動圖診斷［J］.中華超聲影像學雜志，2006，15(10):793

［6］Sinha A，Kasliwal RR，Nanda NC，et al.Live three-dimensional transthoracic echocardiography assessment of isolated cleft of mitral valve［J］.Echocardiography，2004，21(7): 657

［7］盧曉芳，呂清，謝明星，等.實時三維超聲心動圖評價二尖瓣裂的初步研究［J］.中國醫學影像技術，2006，22 (4):490

10.3969/j.issn.1671-6825.2012.06.040

(2012-01-06收稿 責任編輯徐春燕)