小兒原發性心臟腫瘤及心包腫瘤的外科診斷和治療進展

天津市兒童醫院 王欣 常誠 王仲倫 鄭捷

在心臟腫瘤中，原發性心臟腫瘤比較少見，在未經選擇的尸檢中發現，原發性心臟腫瘤的發病率為0.017%～0.19%[1]。在小兒心臟腫瘤中，大約90%的小兒原發性心臟腫瘤為良性，最常見的為橫紋肌瘤，其余依次為纖維瘤、黏液瘤和畸胎瘤[2,3]。原發性惡性心臟腫瘤非常罕見，在小兒原發性心臟腫瘤中，惡性腫瘤不足10%。病理類型包括肉瘤、淋巴瘤和間皮瘤等多種類型。由于腫瘤發生在心臟，因此即使良性腫瘤也可能對患者造成嚴重影響。心包腫瘤在兒童中極為罕見，其中大多為心包囊腫，其次為脂肪瘤、畸胎瘤及間質瘤。現就小兒原發性心臟及心包腫瘤的診治進行探討。

1 橫紋肌瘤

心臟橫紋肌瘤是嬰幼兒期最常見的原發性心臟腫瘤，約占嬰幼兒心臟腫瘤的58.3%，常為多發性，瘤體多位于室間隔和心室壁，在產前的檢出率約為0.06%[4]。橫紋肌瘤的臨床表現依據腫瘤的數目、大小及位置的不同而不同，最初的癥狀常表現為心臟雜音。較小的腫瘤一般無癥狀，較大的腫瘤常影響傳導組織或阻塞左室流出道，出現明顯的心律失常、血流動力學改變，甚至猝死。橫紋肌瘤主要與以下疾病鑒別：組織細胞樣心肌病、成熟心肌細胞錯構瘤、成人型富于細胞性橫紋肌和多形性橫紋肌瘤。

在診斷過程中，多普勒超聲心動圖是一種無創、經濟、準確的檢查方式，觀察瘤體多位于心室壁和室間隔，可突入心腔內；回聲均勻致密，略強于心肌回聲，無包膜，境界清晰，多呈圓形、橢圓形、結節狀，邊緣規整，無活動，常多發，直徑為1 mm至數厘米。目前認為，心臟橫紋肌瘤可以隨著時間進展而退化消失，特別是小的單發腫瘤。因此，對無癥狀心功能正常的患兒，只需定期超聲隨診。對于多發，且出現藥物難以控制心律失常及血流動力學改變的患兒，應當積極手術治療。

2 心臟纖維瘤

心臟纖維瘤是一種少見的心臟良性腫瘤，主要發生于心室和室間隔，常見于左心室心尖部，較少累及右心室壁、心房壁和房間隔[5]。臨床表現取決于腫瘤發生的部位和大小，腫瘤較小者可以無癥狀或僅有心臟雜音，如果腫瘤累及室間隔，腫瘤的繼續生長往往會導致嚴重的心律失常。心室壁腫瘤一般表現為心臟增大，這類患兒容易出現猝死。

超聲心動圖中纖維瘤呈典型的大而界限清楚的孤立性占位，位于間隔或心室游離壁，有時易與肥厚性心肌病混淆。腫瘤體積往往很大，而引起梗阻，可通過彩色多普勒檢查發現。MRI檢查同樣顯示，腫瘤是位于心室內的一個大而均質的孤立性心肌占位。因為其纖維性質，信號強度常較鄰近未侵犯到的心肌弱，對比增強像通常顯示低灌注腫瘤中央區。CT檢查也顯示為大而孤立性的心室占位，通常為低密度影。與其他影像學方法不同，CT可檢測到鈣化，對明確診斷很有幫助。

雖然纖維瘤可以保持靜止狀態直至成年，但不像橫紋肌瘤那樣可以自發消退，所以及時的外科干預很有必要。手術要求盡可能地切除腫瘤組織，但腫瘤切除的禁忌證是損傷傳導系統和犧牲心室肌收縮及舒張功能。在這種情況下，部分切除也能明顯改善臨床癥狀，獲得很好的長期效果。對于大塊心肌被腫瘤侵及的患兒，心臟移植是唯一可供選擇的治療方法，但由于供體的缺乏和需終生服用抗免疫排斥藥物，心臟移植治療心臟腫瘤還存在爭議。

3 心臟黏液瘤

心臟黏液瘤可發生于各個年齡組，發病率僅為O.5／100萬，其中女性約占75%，大多數為散發性病例，少數為家族遺傳病。有報道[6]顯示，經手術和病理證實的小兒心臟腫瘤中，黏液瘤均發生在較大年齡的兒童中，平均年齡為11.6歲。黏液瘤起源于心內膜下間葉組織， 具有分泌黏液的特性，且易出血、變性和壞死，臨床上可出現發熱、關節疼痛、食欲減低、血沉增快和貧血等癥狀。左心房黏液瘤可在舒張期阻塞二尖瓣口，出現急性左心衰，右房黏液瘤可引起三尖瓣阻塞, 出現急性右心功能不全的癥狀。

心臟超聲是目前診斷心臟黏液瘤最重要的一種手段，超聲心動圖對黏液瘤的診斷敏感度可達100%[7,8]。目前，外科手術是治療心臟黏液瘤的主要方式，心臟黏液瘤的預后一般較好，但也不排除復發的可能。李志剛等[9]報道發現，心臟黏液瘤總體復發率為3.04%，同時提出新的心臟黏液瘤分典型和非典型兩類。典型黏液瘤指腫瘤起源于房間隔卵圓窩附近、單蒂、局限于左心房和無基因異常證據的黏液瘤；其余的均為非典型黏液瘤，包括家族性、多點多腔室分布、左心房非常規位置起源、有明確基因異常和病理提示有惡性傾向的黏液瘤。對于已經確診為典型黏液瘤的患者，給予常規腫瘤切除治療，預后較好，術后復發率低；而對于非典型黏液瘤的患者應常規先進行基因檢測。手術切除范圍和常規手術相同，但應在術中仔細探查，防止漏診，術后應密切注意隨訪，一旦發現有復發和惡變傾向，應立即進行第2次手術，必要時還要進行常規化療。有報道[10]認為，通過借助達芬奇外科手術系統在患者胸部鉆孔，將胸腔鏡伸入患者胸腔內的方式對腫瘤進行切除。術后患者狀況良好，證明了應用達芬奇外科手術系統治療心臟黏液瘤是可行的，為心臟黏液瘤的外科治療提供了新的思路。

4 心臟畸胎瘤

小兒心臟畸胎瘤多位于心包內，由于發病率較低，目前對此病種的認識僅限于少量個案報道。畸胎瘤可發生于人體任何器官和組織，胸部好發于前縱隔中下部，而發生于心包者則極為罕見，腫瘤內容物含有不同組織，影像特性表現為密度均勻或不均勻。胸部X線平片及透視在心包腫瘤的影像診斷中是最基本的方法，對診斷起著重要的作用。當有心包積液時，腫瘤往往被液體掩蓋，應采用心包腔穿刺抽液注氣進行心包腔造影，以顯示心包厚度、形態及心包腔內塊狀影，對心包腔腫物定位及定性診斷有重要價值。B超能區別心包腔內腫物是囊性還是實質性，對診斷有重要價值。與傳統X線檢查相結合為本病的首選檢查方法。由于腫瘤一般位于心包腔內，手術可以在非體外循環下進行，切除成功率非常高，術后效果很好，至今還沒有切除后腫瘤復發的報道。由于很多畸胎瘤在胎兒期即可出現心包積液等嚴重表現，隨著胎兒心臟外科的發展，有學者提出對這樣的患兒可以在胎兒期進行手術治療[11]。

5 心臟惡性腫瘤

原發性惡性心臟腫瘤非常罕見，在小兒原發性心臟腫瘤中，惡性腫瘤不足10%，可謂非常罕見。少數個案報道顯示，原發性心臟惡性腫瘤包括肉瘤、淋巴瘤和間皮瘤等多種類型。由于腫瘤位于心臟，常導致心律失常、栓塞、右心衰竭及血流動力學改變危及生命，因此，外科手術成為了相對重要的治療手段。同時，由于心臟惡性腫瘤發病率極低，目前尚無完整的腫瘤生物學特性、治療和預后分析的資料。所以對其的治療很大程度是參考其他部位同種病理形態惡性腫瘤的治療方法。

6 心包腫瘤

心包腫瘤在兒童中極為罕見，近5年國內文獻報道僅18例。其中大多為心包囊腫，其次為脂肪瘤、畸胎瘤及間質瘤。心包腫瘤通常分為原發性良性腫瘤、原發性惡性腫瘤和心包轉移瘤。

心包腫瘤常在胸片檢查中被發現，較大的腫瘤會引起心臟受壓、支氣管受壓和炎性反應等癥狀，診斷可采用超聲心動圖、胸部CT或磁共振檢查。對于診斷明確的心包腫瘤應爭取手術切除，心包囊腫一般無須體外循環，且預后良好。如瘤體沒有明確顯示出心臟結構邊緣的，提示腫瘤可能侵及心臟，應在體外循環下切除較為安全[12]。

近年來，傳統的依靠選擇性心腔造影檢查的診斷方法，現已逐漸被非侵入性檢查技術，如彩色多普勒超聲心動圖、CT、心臟核素造影及核磁共振成像技術所取代。這些非侵入性檢查技術能顯示腫瘤的生長部位、大小及與周圍正常組織的邊界，腫瘤與房室瓣、半月瓣之間的關系，以及血管受阻程度等，但有可能遺漏心肌壁內生長的腫瘤，且不能顯示腫瘤的組織學特性，因而對腫瘤的組織類型的診斷還需依賴于病理學檢查。有臨床癥狀的兒童良性心臟腫瘤，外科手術切除為唯一的治療方法，即便不能完全切除者，部分切除也能改善癥狀，獲得長期生存。對無癥狀或輕微癥狀患兒，應定期隨訪，部分患兒有自行消退的可能。隨著達芬奇手術機器人、胸腔鏡、介入等治療方式的日趨成熟，微創化治療也已成為小兒原發心臟腫瘤治療的新趨勢。

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