急性運動軸索性神經病患者的臨床特點與預后

王 英，韓文紅，任愛兵

(人民解放軍第252醫院神經內科，河北保定 071000)

急性運動軸索性神經病患者的臨床特點與預后

王 英※，韓文紅，任愛兵

(人民解放軍第252醫院神經內科，河北保定 071000)

目的分析急性運動軸索性神經病患者的臨床特點與預后。方法對我院收治的36例急性運動軸索性神經病患者的前驅感染、臨床表現、治療與預后等臨床資料進行回顧性分析;總結急性運動軸索性神經病患者的前驅感染，病情高峰時神經功能損害評分，出院時神經系統損害恢復評分。結果急性運動軸索性神經病患者中多見以腹瀉為前驅感染者，易出現呼吸肌麻痹，其病情重、進展快、預后差。結論根據患者前驅感染、臨床表現、電生理及腦脊液檢查等進行急性運動軸索性神經病早期診斷，并盡早給予用丙種球蛋白等綜合性治療是影響預后的關鍵。

格林-巴利綜合征;急性運動軸索性神經病;臨床表現;預后

格林-巴利綜合征(Guillian-Barre syndrome，GBS)又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發神經病，是以周圍神經和神經根的脫髓鞘、小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫性疾病。本研究旨在分析探討急性運動軸索性神經病(acute motor axonal neuropathy，AMAN)患者的前驅感染，首發癥狀、臨床表現、治療與預后的關系。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 我院2009年9月至2011年9月共收治GBS患者78例，其中AMAN患者36例，男21例，女15 例，年齡 14～70歲，平均(44.6±8.7)歲。均符合中華神經精神病雜志編委會1993年制訂的GBS診斷標準。排除標準：顯著持久的不對稱性肢體肌無力，膀胱或直腸功能障礙為首發癥狀，或持久的膀胱和直腸功能障礙，腦脊液單核細胞數超過50×106/L，腦脊液出現分葉核白細胞，存在明顯的感覺障礙平面［1］。

36 例患者的前驅感染情況，病前2～4周曾有上呼吸道或腹瀉感染病史28例(77.8%)，其中上呼吸道感染17 例(47.2%)，腹瀉患者11 例(30.6%)，無明確感染病史患者8例(22.2%)。首發癥狀起病部位，肢體無力31例，腦神經起病5例。其中肢體癱瘓31例，四肢無力0～2級20例，3～4級11例;腦神經受累15 例(41.7%)，其中雙側面癱3 例(8.3%)，吞咽困難球麻痹者13 例(36.1%)，復視者 7 例(19.4%)，呼吸肌麻痹患者16例(44.4%)，呼吸衰竭給予呼吸機輔助呼吸者10例(27.8%);自主神經功能障礙者2例(5.6%)，感覺障礙者4 例(11.1%)，雙下肢疼痛患者1例(2.8%)?；颊呔须旆瓷錅p弱或消失。所有患者平素身體健康，為首次發病，高峰在4周之內。

1.2 輔助檢查 所有患者均在發病后2～3周行腰椎穿刺腦脊液檢查，均有蛋白升高，白細胞計數＜5×106/L，糖、氯化物均在正常范圍。電生理檢查結果常規對患者周圍神經(雙側正中神經、尺神經、脛后神經、腓總神經)測定復合肌肉動作電位，最大波幅下面積，遠端潛伏期神經傳導速度，F波等。采用Ho標準［2］符合 AMAN 標準。

1.3 評價標準 神經功能缺損評分采用Hughes評分：0分為正常，1分為癥狀體征輕微，2分為自行行走，3分為步行5 m需幫助，4分臥床，5分為需要輔助呼吸，6分為死亡;4周時評分≥3分預后差，＜3分預后好。

2 結果

本研究病例均靜脈給予大劑量丙種球蛋白(0.4 g/kg·d，連用5 d)治療32 例，4 例患者因經濟條件使用潑尼松龍沖擊治療(1000 mg/d，連用3 d后改為500 mg/d，連用3 d后改為口服潑尼松)。36例患者4周時預后好29例(80.6%)，預后差 7例(19.4%)，其中治愈10例，病情好轉19例，預后差7例，其中2例死亡，1例病情無緩解自動出院。

3 討論

格林-巴利綜合征是一類免疫介導的急性炎癥性周圍神經病，多成單時相自限性病程，靜脈注射免疫球蛋白和血漿交換治療有效。AMAN患者主要累及周圍神經的軸索而命名，多數為純運動型，不存在客觀感覺障礙，特點是病情重，多有呼吸肌受累，24～48 h內迅速出現四肢癱，肌肉萎縮出現早，病殘率高，預后差。病理改變主要表現為前根和周圍神經原發軸索變性，少見節段性脫髓鞘和炎性浸潤。

近年來多數研究證實我國北方GBS患者多為AMAN型，中國等亞洲地區及歐美國家GBS病理分型的研究相符，軸索型占所有GBS患者的30%～47%，而歐美僅占5%［3］;本研究結果從近2年來本院收治78例GBS患者中，選出36例AMAN型患者(46.2%)，AMAN發病率與上述研究結果相符。而根據西方國家多中心研究發現AMAN型在GBS患者中僅占3%［4］。;亞洲地區與歐美等區域AMAN發病率差異的原因推測可能與人種、地域有關。

GBS病因尚不明確，主要有病毒感染，細菌感染和自身免疫等觀點，曾有研究表明巨細胞病毒、EB病毒感染可能是GBS發病前的重要誘因［5］，本研究發現AMAN患者的前驅感染者中，呼吸道感染者(47.2%)比例高于腹瀉感染患者(30.6%)，臨床癥狀較腹瀉感染患者輕，而無明確感染病史患者(22.2%)發病最低;說明AMAN患者的發病可能與前驅感染有關。

越來越多的證據證實空腸彎曲菌感染是腹瀉型GBS的主要病因，張茂俊等［6］報道GBS患者空腸彎曲菌感染的陽性率高達85%。多數空腸彎曲菌感染表現為腹痛、腹瀉，嚴重時膿血便，亦有部分感染者沒有臨床癥狀。研究發現36例AMAN患者中腹瀉感染患者起病時起病急，癥狀重，病情進展快，高峰時癥狀重，呼吸肌麻痹多見，需機械通氣治療，多伴有顱神經損傷，尤其多見后組顱神經受損后出現球麻痹;本研究AMAN患者腹瀉感染臨床表現基本符合GBS腹瀉感染的特點，不足之處為缺乏相關病原學檢測和隨訪。

胃腸道感染者預后不良，免疫機制可能與抗神經節苷脂及空腸彎曲菌感染有關［7］，多數文獻支持空腸彎曲菌感染后的GBS電生理提示屬于軸索損傷，同時伴有神經節苷脂抗體陽性，預后不佳。可能機制是病原菌含有與神經節苷脂結構相似的脂多糖;神經節苷脂是構成周圍神經髓鞘的主要組成成分，其中神經節苷脂抗體是主要的神經節苷脂之一;機體感染后誘導產生血清抗空腸彎曲菌抗體、抗神經節苷脂抗體抗體、抗神經節苷脂抗體b抗體等，與神經細胞表面的抗原表位的交叉反應，導致神經細胞的免疫損傷。本研究結果預后較GBS患者差，其中治愈10例，病情好轉19例，預后差7例，其中2例死亡，1例病情無緩解自動出院，考慮原因可能與胃腸道感染所致神經損傷較重有關，本研究不足為缺乏病理資料。

GBS目前有效的治療是丙種球蛋白靜脈滴注、血漿交換盡早應用，及綜合對癥治療［8］。治療方法基于丙種球蛋白能夠拮抗GBS患者的IgG等自身抗體的神經肌肉傳導阻滯作用，并且呈劑量依賴關系。本組患者均應用丙種球蛋白后80.6%患者有效，有前驅感染者與無感染者無差別，呼吸道感染組與腹瀉組無差別，但臨床丙種球蛋白靜脈滴注及早使用仍至關重要，疾病高峰時臨床癥狀可明顯減輕，減低病死率，但并不能改善疾病的致殘率。

總之，急性運動軸索性神經病是一組我國北方較常見的特殊類型的GBS，臨床的早期診斷至關重要，盡早給予丙種球蛋白等的綜合治療是治療的關鍵，其中神經節苷脂抗體等抗體檢測及電生理檢查的開展是基層醫院早期診斷的重要輔助資料。

［1］崔麗英，蒲傳強，胡學強，等.中國吉蘭-巴雷綜合征診治指南［J］.中華神經科雜志，2010，43(8)：583-585.

［2］Kalita J，Misra UK，Das M.Neurophysiological criteria in the diagnosis of different clinical types of Guillian-Barre syndrome［J］.J Neurol Neurosurg Psychiatry，2008，79(2)：289-293.

［3］Yuki N.Carbohydrate Mimicry：a new paradigm of autoimmune disease［J］.Curr Opin Immunol，2005，17(5)：577-582.

［4］Kuwabara S.Guillain-barre syndrome：epidemiology，pathophysiology and management［J］.Drugs，2004，64(6)：597-610.

［5］白永生，杜秦川.消化道感染后的急性吉蘭巴雷綜合征分析［J］.寧夏醫學院學報，2006，28(2)：127-129.

［6］張茂俊，張建中.空腸彎曲菌病與格林-巴利綜合征［J］.中華流行病學雜志，2008，29(6)：618-621.

［7］Ogawara K，kuwabara S，Mori M，et al.Axonal Guillian-Barre sydrome relation to anti-ganglioside antibodies and campylobacter jejuni infection in Japan［J］.Ann Neurol，2000，48(2)：624-631.

［8］宋志秀，翟鍇華，吉四輩.血漿置換治療16例格林-巴利綜合征的臨床觀察［J］.中國醫藥導報，2008，5(21)：56.

Clinical Features and Prognosis of Patients with Acute Motor Axonal Neuropathy

WANG Ying，HAN Wen-hong，REN Ai-bing.(Department of Neurology，PLA252Hospital，Baoding071000，China)

ObjectiveTo investigate the clinical features and prognosis of patients with acute motor axonal neuropathy.MethodsThe clinical data of 36 patients with acute motor axonal neuropathy(AMAN)treated in our hospital were retrospectively analyzed from the perspectives of preceding infections，clinical features，treatment and prognosis.The preceding infections，scores of the Hughes functional grading scale assessed at the peak of disease and at discharge from the hospital were summarized.ResultsProdromal diarrhea，weakness of the respiratory muscles，severe conditions，and poor outcomes were more often observed in acute motor axonal neuropathy patients.ConclusionDiagnosis of AMAN according to prodromal infections，clinical features，electrophysiological and cerebrospinal fluid examination，and the comprehensive treatment including immunoglobulin as soon as possible are the key prognosis factors of AMAN.

Guillian-Barre syndrome;Acute motor axonal neuropathy;Clinical features;Prognosis

R741

A

1006-2084(2012)13-2132-03

2011-12-16

2012-02-20 編輯：潘雪