顱咽管瘤致繼發性尿崩癥1例

付明亮 董一民 江西省新余市新鋼中心醫院兒科 338001

1 病例報告

患兒劉某，女，15歲。2年前無明顯誘因下出現多飲、多尿、消瘦，日喝水量約1～2熱水瓶（5磅瓶），尿量1 500～2 000ml，伴間斷性發熱，體溫37.5～38.2℃之間，無頭痛及嘔吐，大便正常，近1個月癥狀加重，常感頭昏、納差、惡心嘔吐，消瘦進行性加劇，體重下降至19.5kg，面色蒼白、乏力，于2011年10月13日由外地醫院轉入本院，門診擬尿崩癥，貧血原因待查收入住院。體檢：體溫37.5℃ ，呼吸18次／min，脈搏56次／min，血壓10.7／6.7kPa，發育正常，營養不良，神清、精神萎、慢病容、貧血貌，消瘦，皮膚彈性差，皮下脂肪薄，淺表淋巴結不腫大，頭顱無畸形，鞏膜無黃染，結膜較蒼白，瞳孔等圓等大，咽充血，頸軟，無抵抗，心率56次／min，律齊，無雜音，四肢活動自如，病理性反射未引出，輔助資料：心電圖示竇性心律過緩，伴不齊。血常規：HB 7.2g、WBC 3.85×109／L、RBC 252萬個／mm3、N 50%、L 42%、E 8%、BPC 7萬個、網織紅0.4%。血糖5.6mmol／L，血清鉀3.8mmol／L，鈉140mmol／L、氯91mmol／L、鈣2.4mmol／L。尿常規：WBC 3～4個、比重1.004～1.006、尿糖（－）、尿酸測定50mg／ad。住院后經予支持療法對癥處理，3d后出現眼花，視物模糊，進食即吐，尿量達2 000ml／d，頭顱片示慢性顱內高壓癥，A超探腦中線兩側對稱，五官科查左眼視力差，眼底視乳頭充血，下方境界模糊，攝蝶鞍片：正常。10月20日病情逐漸加重，厭食，臥床不起，左眼可見度差，視物不清，左眼外展受限，膝反射亢進，克氏征（±）右側巴氏征（±），腦脊液泮臺試驗陽性，細胞116，L 85%，N 12%，細菌未找到，蛋白質8.28／L，糖、氯正常，“OT”（橫、短）腦電圖中度不正常。按結核試探治療，加用激素，脫水劑，癥狀改善，多飲、多尿情況減輕50%，視力改善，能外出活動，約20d后病情突然變化，出現頻繁抽搐，意識不清，兩眼向上翻，歷時約1～2min，自行緩解，當時考慮繼發性癲癇，顱內占位性病變，建議“CT”檢查，CT示顱咽管瘤，行腫瘤部分切除術，病理報告為星狀細胞瘤，出院后1個月死亡。

2 討論

本病例極為少見，起病時間長，病程緩慢，長期未能正確診斷。臨床表現為多飲、多尿2年余，尿比重低，尿糖（－），出現惡變質，貧血，進行性消瘦，納差，體重明顯下降，近期出現視物不清，左眼外展受限，頻繁抽搐，嘔吐等顱內壓增加癥。本病是以中樞性尿崩癥為特點，由于下丘腦及垂體后葉或其間的神經聯系受損及腫瘤壓迫導致抗利尿激素分泌減少或缺乏，在小兒多見于腦腫瘤，特別是顱咽管瘤。