肺原發軟骨瘤1例報告并文獻復習

劉 浩 江 晨 江蘇省贛榆縣人民醫院腫瘤外科 222100

骨外軟骨瘤少見，而肺或支氣管軟骨瘤極為罕見。臨床癥狀不典型，診斷很困難，文獻報道很少。目前國內報道僅20余例。我科近年收治1例，通過手術病理證實為肺軟骨瘤，現報告如下，并結合文獻資料重點討論本病的診斷與鑒別診斷及與Carney三聯征的關系，以提高診療水平。

1 臨床資料

患者，女，47歲。因“刺激性咳嗽3個月”于2011年11月2日入院。時有胸悶，無胸痛，無發熱，無咯血，無盜汗，體重無明顯下降。體格檢查：體溫正常，脈搏、血壓、呼吸均無異常。胸廓無畸形，胸壁無壓痛，雙肺呼吸運動對稱，觸覺語顫對稱，叩診呈清音，聽診雙肺呼吸音稍粗，未聞及干濕性啰音。入院后CT檢查示左下肺基底段可見4.5cm×4cm×3.5cm大小腫塊，內可見點狀鈣化，邊界清楚，與周圍胸膜無粘連，未見明顯強化。完善術前檢查于2011年11月4日行左開胸探查術，術中見腫塊位于左肺下葉基底段，突出肺表面，與周圍組織無粘連，腫塊質硬，行左肺下葉切除術。術后病理示左下肺軟骨瘤，切面灰白質硬，肺門3枚淋巴結均示慢性炎癥伴反應性增生。患者術后對癥治療，9d痊愈出院。

2 討論

軟骨瘤是位于支氣管軟骨部最常見的支氣管腫瘤，但位于肺實質內罕見。肺軟骨瘤病因迄今未明，多發生于女性（85%），發病年齡多見于40～50歲，本報道1例患者在此年齡范圍，偶有新生兒患病報道。本病進展緩慢，由于腫瘤位于肺周邊，患者一直未有癥狀，待生長到較大體積時才出現刺激性咳嗽，或胸悶胸痛等癥狀，檢查胸片或CT才發現此病。肺軟骨瘤全部由軟骨組織構成，來源可能為：（1）胚胎發育的時候殘留在肺部的異位軟骨組織。（2）或其他部位的軟骨細胞流入肺臟。（3）結締組織或纖維網細胞在一定刺激條件下向胚胎原始方向發展，成為胚胎性間葉組織，以后發育成軟骨細胞，成為軟骨組織。如果瘤內有脂肪組織，平滑肌組織或呼吸上皮組織嵌入其中則是軟骨樣錯構瘤。肉眼所示：腫瘤呈灰白半透明狀，質較硬，切面分葉狀；鏡下所示：腫瘤由分化成熟的軟骨細胞構成，周圍由軟骨間質包繞。軟骨組織可以是透明軟骨、纖維軟骨、彈力軟骨或各種軟骨混合存在，無其他間葉組織。

本病影像學檢查無特異性，臨床上很容易誤診，術前診斷亦困難，易與肺錯構瘤特別是肺軟骨樣錯構瘤混淆。在X線胸片和胸部CT上，可表現為肺野外帶圓形或橢圓形密度均勻的孤立性結節或腫塊，腫瘤內可見斑點狀鈣化灶，與周圍組織界限清楚，增強掃描可有輕度強化［1］。而肺錯構瘤的鈣化灶呈爆米花樣或有脂肪密度影；肺軟骨樣錯構瘤主要由軟骨構成且伴有脂肪纖維組織，而肺軟骨瘤僅由軟骨細胞構成。周圍型肺癌可見毛刺征、血管糾集征，增強掃描可見強化，延遲掃描強化明顯。結核球可見空洞及周圍衛星病灶。

該病可合并Carney三聯征，即包括胃間質細胞瘤（stroma），肺軟骨瘤和腎上腺副神經節瘤（extra－adrenal－paragangliom）為一種原因不明、主要侵害青年女性的罕見綜合征。以二聯征為多，約占78%，其中又以胃和肺二聯征為多，約占53%。所以肺軟骨瘤也應考慮到胃部是否有胃間質細胞瘤的可能性，且胃間質細胞瘤和腎上腺副神經節瘤都具有潛在的致命危險。所以術前神經系統和消化系統的檢查以及術后的隨訪都是必要的［2］。此報告1例患者術前頭部MRI和上腹部CT強化均未見異常。

肺軟骨瘤有惡變的可能，所以臨床上均考慮手術治療，多采用肺段切除，肺葉切除或肺楔形切除［3］。手術治療效果好，罕見惡變、復發和轉移。

［1］舒仁義，葉孟，俞文英.肺原發性軟骨瘤的CT診斷〔J〕.中國臨床醫學影像雜志，2008，11（11）：816－817.

［2］CarneyJA.Gastric stromal sarcoma，pulmonary chondroma，and extraadrenal paraganglioma（Carney Triad）：nature history，adrenocortical component，and possible familial occurrence〔J〕.Mayo Clin proc，1999，74（6）：543－552.

［3］邱小明，朱大興，陳軍，等.巨大原發性肺軟骨瘤1例〔J〕.中國肺癌雜志，2011，4（4）：383－384.