心肌致密化不全心臟彩色B超臨床診斷分析

劉維明

（汝州市第一人民醫院，河南 汝州 467500）

心肌致密化不全（NVM）曾叫做“海綿樣心肌”或“心肌竇狀隙持續狀態”，是一種十分罕見的先天性心臟畸形病，可單獨存在，也可并存于其他的先天心臟病，是由于胚胎發育早期網織狀肌小梁致密化過程失敗，導致心室內肌小梁、小梁間深陷的隱窩和心室收縮和舒張功能減退，臨床癥狀重，預后差。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選擇2005年1月－2011年9月我院收治的心肌致密化不全患者11例，年齡14～51歲，平均年齡36歲，其中男性6例，女性5例，臨床表現為心慌、胸悶、氣喘、氣短、呼吸困難、疲乏，2例伴有下肢浮腫，初步診斷為擴張性心肌病3例，冠心病5例，3例待查，所有患者出現不同類型心律失常的心電圖改變。

1.2 儀器與方法

采用美國GE公司生產的Vivid3彩色多普勒超聲診斷儀進行診斷，患者取左側臥位，探頭頻率為2～4MHz，對患者進行二維、M型以及多方位、多切面觀察心臟，對左心室長軸切面、短軸切面、心尖四腔、劍突下四腔、兩腔切面等方面進行掃描，觀察心室腔內膜面異常回聲區的范圍、厚度、左心室射血分數、病變區域致密心肌厚度、范圍等。

2 結果

11例患者經超聲心動圖檢查均為左室受累，病變處心肌外層薄，內層厚，顯示雜亂的異常粗大的肌小梁錯綜排列，小梁間有大小不等的間隙，心內膜面呈波浪狀，非致密化心肌纖維短粗。病變部位：心尖部3例 ，側壁中下段2例，側壁合并下壁1例，側壁合并心尖部5例，基底段及室間隔中段心肌正常，病變處室壁運動減低8例，6例左心房明顯增大，彩色多普勒現象可見隱窩內有血流與心室相通，左房內徑28～63mm，平均39mm，左室內徑50～76mm，平均68mm，心肌厚度3～6mm。7例左心室射血分數減少，心臟受累，4例合并室性心律失常，3例合并二尖瓣反流，4例合并三尖瓣反流。

3 討論

正常心臟是由胚胎發育初期，心肌纖維交織而成的海綿狀疏松結構，形成突起的肌小梁以及肌小梁間的隱窩，血液通過隱窩進行供血，心肌逐漸致密化。心肌致密化不全是由于胚胎發育早期網織狀肌小梁致密化過程失敗而導致的一種罕見心肌病，心肌呈蜂窩狀，可單獨存在，也可合并其他心臟疾病，發病機制還未明確。臨床表現為心臟增大、進展性心功能不全、心功能減低、心律失常，以及心內膜血栓伴體循環栓塞，與擴張型心肌病相似，嚴重可導致暈厥、猝死。心室肌分為內層、中層和外層三層，外層和內層是縱行肌，中層是環形肌，當心肌致密化不全時可累及內層至中層，導致心室收縮期縱行和環形肌收縮行為受限，心肌收縮能力降低，心腔擴大，相應瓣口關閉不全。心肌致密化不全的特征是心肌分為兩層，外層薄，內層厚，心肌內、外膜之比大于2，收縮期心腔內血流直接進入小梁間隙，受累心室腔增大。采用彩色多普勒超聲心動圖診斷心肌致密化不全，具有特異性，能夠在無癥狀的階段即可以發現心肌結構異常的特征性改變，還可以顯示心室腔內膜面異常回聲區的范圍、厚度、左心室射血分數、病變區域致密心肌厚度、范圍等，能準確、及時地診斷，能夠與擴張型心肌病等相區別，避免誤診，對不明原因的心肌病或心臟增大患者及時進行彩色多普勒超聲心動圖檢查，采取相應的治療措施，預防致死性心律失常和栓塞，延長患者的生存期。

［1］ 周曉慧.彩色多普勒超聲心動圖診斷孤立性左室心肌致密化不全2例［J］.中國社區醫師·醫學專業，2011（21）：223.

［2］ 白梅，李建武，蔡江濤.左室心肌致密化不全2例彩超診斷分析［J］.中國誤診學雜志，2007，17（7）：3417－3418.