外傷性核間性眼肌麻痹臨床分析

陳素英 劉 剛 李玉麗 劉現忠

河南省直第三人民醫院 鄭州 450006

核間性眼肌麻痹是腦干中各眼肌核之間聯系通道內側縱束的損傷，造成雙眼同向運動障礙的疾病。顱腦外傷引起的核間性眼肌麻痹少見［1-3］，且因外傷病情嚴重，臨床癥狀復雜，眼部癥狀易被忽視，給正確診斷帶來一定困難。了解核間性眼肌麻痹癥狀及臨床特征對正確診斷大有裨益。

1 臨床資料

1.1 病例1 崔某，男，48歲，以顱腦外傷1個月，發現復視半月為主訴來診。1個月前，患者因高空墜落致顱腦外傷，昏迷。CT 檢查：左額葉腦挫傷，腦干、蛛網膜下腔出血。住腦外科治療。半月后清醒，發現復視、頭暈，遮蓋一眼才能行走。為進一步治療轉來我院。平素體健，無傳染病史，無毒物接觸史及藥物過敏史。全身檢查無異常，眼眶、胸部CT正常，顱腦MRI正常。眼科檢查：視力：雙眼1.0，眼瞼、結膜正常，瞳孔圓，直徑約3 mm，對光反應靈敏，屈光間質清，眼底正常。第一眼位：右眼注視，左眼約呈-10°外斜。眼球運動：雙眼內轉受限，外轉到位，外轉眼伴有粗大的水平眼球震顫。交替遮蓋：雙眼由外→中運動，左眼前加基底向內三棱鏡15△，交替遮蓋雙眼不動。復像檢查：呈水平交叉復視，向二側復像距離均增大。視野正常；眼壓正常。新斯的明試驗陰性。擴張血管改善微循環，維生素、能量劑及激素治療，2周后，第一眼位恢復正位，遠近距離復視均消失。交替遮蓋雙眼不動。雙眼內轉仍不到位，角膜內緣距淚點連線約2 mm，外轉正常伴有眼球震顫（圖1）。同視機檢查：第一眼位＋2°，左右轉15°呈單眼抑制，融合范圍＋20～-10°隨訪6個月，眼部癥狀無變化。診斷：雙眼前核間性眼肌麻痹。

圖1 第一眼位正位，雙眼外轉正常，內轉受限顱腦CT 顯示腦干出血

1.2 病例2 馬某，男，33 歲，以頭部被礦車擠壓傷后“斜視”4a為主訴來診。4a前頭部被礦車擠壓傷，當時昏迷。住當地腦外科治療。CT 檢查：腦干出血水腫，蛛網膜下腔出血，顱底骨折，顱內積氣。經搶救治療7d后清醒，發現左右轉眼時“斜視”。診斷為“動眼神經損傷”。4a來雖經多方治療，“斜視”無好轉。全身檢查無異常。眼科檢查：視力：右眼0.4，左眼0.5，雙眼瞳孔約3mm，對光反射靈敏。屈光間質清，眼底正常。第一眼位：正位。交替遮蓋雙眼輕微由內向外運動，無復視。當雙眼左右轉動時，雙眼外轉明顯受限，內轉到位，內轉眼瞼裂略小，并伴有較慢的水平眼球震顫。其余各方位運動正常（圖2）。同視機檢查：第一眼位＋5°，左右轉15°呈單眼抑制。融合點＋5°，融合范圍＋25～-3°。診斷：雙眼后核間性眼肌麻痹。

圖2 第一眼位正位，雙眼內轉正常，外轉受限顱腦CT 顯示腦干出血

1.3 病例3 閻某，女，33歲，以顱腦外傷后雙眼視物不清1.5a為主訴來診。1.5a前，因車禍致右顳葉腦挫裂傷出血水腫，腦干、蛛網膜下腔出血，顱底、左顴弓骨折。昏迷20d，清醒后自覺雙眼視物不清，遮蓋一眼視力較好。無復視及其他不適。體格檢查：雙下肢外固定架固定，不能行走。其余全身正常。眼部檢查：雙眼視力0.8-0.5DS→1.0，結膜不充血，瞳孔3.0mm，等大，對光反應靈敏，屈光間質清，眼底正常。眼位：第一眼位正位，交替遮蓋雙眼不動，無復視。輻輳正常。雙眼右轉正常。左轉時，右眼內轉受限，角膜內緣位于淚點連線處；左眼外傳正常，伴快相向左的粗大水平震顫。此時交替遮蓋，右眼不動，左眼由外向內運動。診斷：右眼核間性眼肌麻痹（圖3）。

圖3 第一眼位正位，雙眼右轉正常，左轉時右眼內轉受限，左眼外轉正常。顱腦CT 示腦干出血、水腫，右顳葉腦挫裂傷，出血水腫

2 討論

后天性眼肌麻痹根據癥狀不同，大致可分為核上性和核下性麻痹，核下性眼肌麻痹系第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ神經核、神經干、肌肉的損傷引起的眼肌運動異常，以視線的不平行、復視為特征。核上性中樞，無單條眼肌的定位區，主要管理雙眼的同向與異向運動。當病變主要影響雙眼的同向運動時，雙眼視線平行，不出現復視；異向運動功能損傷時，則出現復視［4，8］。核間性眼肌麻痹屬核上性眼肌麻痹的同向運動異常。

核間性眼肌麻痹指位于腦干的動眼神經核與外展神經核之間的聯系通道內側縱束的損傷，造成了內外直肌的協同作用—同向水平運動功能障礙，表現為左右轉（第二眼位）時，內或外直肌運動受限。這種內、外直肌功能異常，僅表現在同向運動時，并非真正麻痹。在第一眼位時，內、外直肌功能處于正常狀態，雙眼正位，亦不出現復視。同時因中樞集合運動纖維不經過內側縱束，當內側縱束病變時，輻輳功能正常［5-6］。此3例患者均有腦干損傷出血史，有典型的同向運動障礙，無復視，輻輳正常。符合核間性眼肌麻痹的特征。

核間性眼肌麻痹因在內側縱束的損傷部位不同而分為前核間性麻痹與后核間性麻痹，前核間麻痹損傷部位靠近動眼神經核，除內轉障礙外，可伴有輻輳異常［7］。例1發病后早期雙眼內轉受限，伴輕度外斜與復視，是內側縱束損傷部位靠近動眼神經核，并波及動眼神經核的結果。當動眼神經功能恢復后，外斜與復視消失。呈現內側縱束損傷的典型癥狀，雙眼內轉受限，輻輳正常，外轉正常伴眼震，無復視。

外直肌運動功能障礙的后核間性眼肌麻痹比較少見，因罕見而被認為是一種理論上的假說［5］。國內所見報道［1-2］的2例均為單眼發病，本組1例后核間性麻痹為雙眼發病。后核間麻痹，病變位于內側縱束與水平同向運動皮層下中樞及外展神經核附近，有內轉及外轉障礙而輻輳正常。也有人認為，后核間麻痹，病變位于水平同向運動皮層下中樞及外展神經核之間，并發外轉障礙［7］。例2雙眼外轉障礙，內轉、輻輳正常，伴有眼震。第一眼位，正位，無復視。較符合Lutz的后核間麻痹病變位于水平同向運動皮層下中樞及外展神經核之間的觀點。最新研究表明，同向性側向運動過程中，聯系動眼神經與外展神經的中間神經元是外展神經核的神經旁核發出的神經元，此中間神經元激動同側的外展神經核，并發出分支，通過內側縱束和動眼神經的運動神經元形成突觸，激動對側的內直肌［9］，當此中間神經元與外展神經核之間聯系被破壞，而與動眼神經核的聯系正常時，即可出現水平同向運動過程中外直肌運動受限，內直肌運動正常。

3例患者的患眼向對側運動時，對側眼均出現了較慢的水平性眼球震顫。這曾被認為是核間性眼肌麻痹標志性癥狀，可能是因為對側眼過度轉位引起的終末性震顫。根據Hering相等神經支配的原則，為使麻痹肌行駛正常的生理功能，中樞將向其釋放更多的神經沖動，同樣的神經沖動同時達到對側眼的配偶肌，使配偶肌處于過度轉動狀態，出現了終末性眼震。例3雙眼左轉時，交替遮蓋外直肌出現回轉現象，即說明其處于過度轉位狀態。而核下性眼肌麻痹很少見到此現象。可能與核上性麻痹的中樞性代償有關，眼震可作為核上性麻痹的佐證。例3出現了視覺干擾現象，可能與單眼核間麻痹，在一定范圍出現了視覺不平衡有關，隨經輻輳和融合矯正，在視覺方向上仍有微小偏差，產生了視覺干擾現象。

核間性眼肌麻痹的發病機制：（1）原發性腦干損傷；（2）天幕疝引起的繼發性腦干損傷；（3）椎基底動脈的穿通支被剪切力損傷發生循環障礙［10］。最有價值的檢查方式是MRI［11］，CT 亦有非常重要意義。與孫中書報道不同，本組患者發病早期均有腦干出血、水腫。出血、水腫吸收后核間麻痹癥狀依然存在，最長1例4a仍無恢復。說明腦干損傷后恢復困難。

本病應與動眼神經麻痹和重癥肌無力相鑒別：（1）動眼神經麻痹：典型癥狀為上瞼下垂，眼球向內、上、下運動受限，瞳孔擴大，調節麻痹，復視明顯。多見于單眼發病。（2）重癥肌無力：表現為復視、上瞼下垂、一條或多條肌肉受累、同向和異向運動異常，可有類似運動性顱神經麻痹的表現。眼肌麻痹癥狀的多變性，復視的間歇性和無規律性提示重癥肌無力的可能。任何有復視的患者都應考慮到該病的診斷。該病也是核間性眼肌麻痹首先要鑒別的疾病。新斯的明實驗和肌電圖均可作出診斷，但前者更有診斷價值，因為約20%的眼型重癥肌無力肌電圖表現正常。

［1］孫中書.外傷性核間性眼肌麻痹6 例［J］.中華創傷雜志，2006，22（1）：23.

［2］施曉耕.表現為后核間性眼肌麻痹的膽脂瘤一例及文獻回顧中國神經腫瘤雜志2007，5（2）：129-132.

［3］James R，Keane MD.Internuclear ophthalmoplegia unusual causes in 114of 410patients［J］.Arch Neurol，2005，62：714-717.

［4］郝雨時主編.斜視［M］.天津：科學技術出版社，1982：269.

［5］李鳳鳴主編.眼科全書［M］.北京：人民衛生出版社，1996：3 024.

［6］張曉君主譯.實用神經眼科學［M］.北京：人民衛生出版社，2007：282.

［7］孟祥成編著.斜視弱視學［M］.哈爾濱：黑龍江人民出版社，1981：214.

［8］楊景存主編.眼外肌病學［M］.鄭州：鄭州大學出版社，2003：116，200.

［9］閻洪祿主編.眼生理學［M］.北京：人民衛生出版社，2001：558.

［10］Takano S，Endch M，Migasaka Y，et al.A case of post-traumatic medial longitudinal fasciculus sundrome［J］.No Shinkei 1991，19：963-967.

［11］Haller KA，Miller-Meeke M，Kanlon R.Early magnetic resonance imaging inacute traumatic intrrnuclcar ophehalmoplegia［M］.Ophrhalmology，1990，97：1 162-1 165.