淺析腎病綜合癥的診斷思路與治療

摘要：腎病綜合征是由于腎小球濾過膜通透性增加，大量血漿蛋白由尿中丟失引起的綜合征，發病率占小兒泌尿系統疾病的第二位，其臨床特征為大量蛋白尿、低白蛋白血癥、高膽固醇血癥和明顯浮腫。按病因和發病年齡可分為原發性、繼發性、先天性三大類，原發性腎病又分為單純性腎病與腎炎性腎病兩種。

關鍵詞：腎病綜合癥診斷治療

【中圖分類號】R4【文獻標識碼】B【文章編號】1008-1879（2012）11-0143-02

1腎病綜合征的診斷

大量蛋白尿是導致腎病綜合征各種表現的基礎。白蛋白從尿中丟失，且原尿中部分白蛋白在近端小管上皮中降解，即刺激肝臟代償性增加蛋白合成，若這一代償合成仍不能補足蛋白丟失及降解，即出現低蛋白血癥。低蛋白血癥時血漿膠體滲透壓降低，水分滲出至皮下形成水腫，甚至胸、腹腔出現體腔積液。肝臟代償合成蛋白并無選擇性，在增加白蛋白合成的同時，也增加了脂蛋白的合成。脂蛋白分子量大不易從尿中丟失而蓄積體內，且大量蛋白尿時脂蛋白降解酶的輔因子因分子量小也從尿中丟失，使酶活性下降而脂蛋白降解減少，這雙重因素導致了高脂血癥。

2原發性腎病綜合征的診斷

腎病綜合征診斷成立后，還必須除外先天遺傳性疾病及全身系統疾病導致的繼發性腎病綜合征，才能為原發性腎病綜合征。

能引起腎病綜合征的遺傳性腎臟病不多。在兒科，主要見于先天性腎病綜合征，包括芬蘭型及非芬蘭型，皆為常染色體隱性遺傳。此病常在新生兒（芬蘭型）或嬰幼兒期（非芬蘭型）發病，呈現腎病綜合征及進行性腎損害，數年后即至終末腎衰竭。此病發病率不高，國內罕見，應根據發病年齡、臨床病理表現及家族史來診斷本病。在內科，能引起腎病綜合征的遺傳腎臟病更少，僅見于極少數alport綜合征病人。Alport綜合征的遺傳方式呈異質性，多為性染色體顯性遺傳及常染色體顯性遺傳，近年已有常染色體隱性遺傳報道。此病在10歲前發病，以血尿（100%病有血尿）、蛋白尿（多為少量蛋白尿，僅極少數呈現大量蛋白尿及腎病綜合征）、進行性腎功能減退為主要表現，并常伴神經性耳聾及眼疾（球性晶體及黃斑病變）。

常見的系統性疾病所致的腎病綜合征主要有：

過敏性紫癜性腎炎：好發于少年兒童。有典型的皮疹，可伴關節痛、腹痛及黑便，常在皮疹后1-4周出現血尿及蛋白尿，部分病人呈現腎病綜合征，腎組織病理多為系膜增生性腎炎，系膜區有IgA及補體C3呈顆粒樣沉積。典型皮疹能提示本病診斷，腎穿刺病理檢查能進一步幫助診斷。

狼瘡性腎炎：好發于青、中年女性。常有發熱、皮疹（蝶形紅斑及光過敏）、口腔粘膜潰瘍、關節痛、多發性漿膜炎及多器官系統（心、腎、血液及神經等）累表現。化驗血清補受體C3下降，多種自身抗體陽性，腎臟受累時部分病人呈腎病綜合征。臨床呈腎病綜合征的狼瘡性腎炎病理多屬Ⅳ型（彌漫增生型）或Ⅴ型（膜型）。狼瘡性腎炎必須依靠腎穿刺病理檢查分型。

糖尿病腎病：好發于中、老年。患糖尿病數年才會出現腎損害，最初呈現白蛋白尿，以后逐漸進展成大量蛋白尿，出現腎病綜合征時糖尿病病程已達10年以上。此后病情進展更快，3-5年即進入尿毒癥。本病典型病理表現為結節性或彌漫性腎小球硬化。由于出現腎病綜合征前患者已有10多年糖尿病史，故此腎病不易誤診、漏診。

3原發性腎病綜合征的基礎病診斷

原發性腎病綜合征診斷成立后，還必須明確導致其發生的基礎腎小球疾病，因為不同的基礎病治療方案和預后不同，因此必須進行腎穿刺病理檢查。

導致原發性腎病綜合征的病理類型有以下3型：

微小病變（MCD）：好發于少年兒童，尤其2-6歲幼兒，但老年又有一發病高峰。患者男多于女。本病起病快，迅速出現大量蛋白尿，而后近乎100%病例呈現腎病綜合征。鏡下血尿發生率低（15%-20%），無肉眼血尿，也無持續性高血壓及腎功能損害（嚴重水腫時可有一過性高血壓及氮質血癥，利尿后即消退）。

系膜增生性腎炎（MsPGN）：好發于青少年，男多于女。有前驅感染者（占50%）發病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%-30%），否則常隱襲起病。腎病綜合征發生率非IgA腎病高于IgA腎病（前者約30%，后者約15%），而血尿發生率IgA腎病高于非IgA腎病（前者近乎100%，后者約70%；肉眼血尿發生率前者約60%，后者約30%）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國發病極高，約占原發性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國原發性腎病綜合征中約1/3病例系由該型腎炎引起。

系膜毛細血管性腎炎（MCGN）：又稱膜增生性腎炎。好發于青壯年，男多于女。有前驅感染者（約占60%-70%）發病較急，可呈急性腎炎綜合征（約占20%-30%），否則亦隱襲起病。常呈腎病綜合征（約占60%），伴有明顯血尿（幾乎100%有血尿，肉眼血尿20%），疾病常持續進展，腎功能不全、高血壓及貧血出現早。約50%-70%血清補體C3持續下降，對本病診斷有提示意義。

在已知上述各種腎小球疾病病理類型的臨床表現后，即可試從臨床表現推斷病理診斷，以下幾點可供參考中：①發病年齡：發病高峰年齡從小至老依次為MCD（兒童、少年）、MsPGN及FSGS（青少年）、MCGN（青壯年）、MN（中、老年）。②起病情況：起病急、臨床呈單純腎病綜合征者，主要為MCD；感染后急性起病并呈現急性腎炎綜合征者，主要為MsPGN及MCGN；隱襲起病多為MN及FSGS；而MsPGN及MCGN在無前驅感染情況下也可隱襲起病。③血尿：感染后3日內出現肉眼血尿者多為IgA腎病；無肉眼血尿，乃至無血尿者主要為MCD及MN。

4總結

腎小球疾病有下列特點：一種病理類型可呈現多種臨床表現，而一種臨床表現又可來自多種病理類型，二者之間廣泛存在著交叉聯系，所以絕不可能完全推斷正確。一般來說，臨床醫師根據臨床表現推斷病理類型的最高準確性也只有60%-70%。因此，要準確地作出原發性腎病綜合征的基礎診斷。

參考文獻

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