胰島素自身免疫綜合征1例報道

【關鍵詞】胰島素自身免疫綜合征；報道

胰島素自身免疫綜合征（IAS）是一種較少見的疾病，即非外源性胰島素誘導的高濃度免疫活性胰島素（IRI）和高效價胰島素自身抗體（IAA）所引發的自身免疫性疾病，其主要臨床特點是嚴重及反復發作的低血糖^[1]。

1病例介紹

1.1臨床資料患者，女，27歲。以心悸、大汗、繼而出現意識不清，無大小便失禁，無牙關緊閉，無口吐白沫，就診于我院急診科，急查隨機末梢血糖1.38mmol/L，既往有“甲亢”病史1年余，已口服甲巰咪唑治療6月，未停藥。無其他特殊病史。查體：體溫37℃、脈搏112次/分、呼吸20次/分、血壓115/70mmHg。甲狀腺Ⅱ°腫大，質軟、無壓痛，甲狀腺聽診可聞及血管雜音，眼瞼顫、舌顫及手顫征陽性，雙肺無特殊。心界不大，心律齊，第一心音增強，各瓣膜聽診區無雜音。腹部體格檢查無異常。雙下肢無水腫，雙側足背動脈搏動對稱、有力，四肢肌力、肌張力無異常。

1.2輔助檢查靜脈血糖波動在1.1mmol/L至18.0mmol/L之間；血常規、尿常規、大便常規、電解質、肝腎功能、血脂、凝血功能無異常；甲狀腺功能：FT313.8pmol/L、FT443.6pmol/L、T34.03nmol/L、T4192.8nmol/L，TSH0.03uIU/ml，甲狀腺球蛋白抗體136.5IU/ml[0-22]，甲狀腺過氧化物酶抗體170.0IU/ml[0-35]，促甲狀腺激素受體抗體186.57IU/L[<5正常，>12陽性]；空腹C肽2592.6pmol/L[320-1282]，胰島素201.6uIU/L[3-25]；餐后2hC肽3116.2pmol/L[320-1282]，胰島素322.3uIU/L[3-25]。多腫瘤芯片陰性。0點皮質醇72.6nmol/L[69-350]，8點皮質醇269.0nmol/L[138-690]，雌二醇1501.0pmol/L，促卵泡激素2.8mIU/ml，促黃體激素4.8mIU/ml，絨毛膜促性腺激素<1.0mIU/ml，人生長激素0.6mIU/L，泌乳素271.0mIU/L；糖尿病自身抗體示胰島細胞抗體、谷氨酸脫羥酶抗體陽性。胸部平片無異常；頭顱CT：無異常。上腹部CT平掃+增強：肝、膽、胰、脾未見異常。垂體MRI平掃：垂體未見異常。

1.3診斷①胰島素自身免疫綜合征；②甲狀腺功能亢進癥Graves病。

1.4治療靜脈葡萄糖維持治療防止低血糖，停用甲巰咪唑，擇期行131I治療，加用小劑量強的松，出院后患者未在出現低血糖，血糖監測均在正常范圍。

2討論

1970年日本Hirata首次報道，該病在日本發病率最高，在亞洲其他國家、歐洲以及美洲也有報道。IAS在發病期間，除了低血糖外，還可出現血糖增高、糖耐量受損、糖尿病癥狀或者尿糖極易可被誤診為糖尿病^[2]。目前認為其發病與自身免疫性疾病及使用含巰基藥物有關，尤其是應用含巰基藥物的Graves病患者更易發病，其作用機理可能為SH基與胰島素分子中的雙硫鍵相互作用，使內源性胰島素發生結構上的變化，誘發免疫反應而產生胰島素自身抗體^[3]。該患者一直服用甲巰咪唑治療，且在未使用任何降糖藥物的情況下反復出現低血糖，停用含巰基藥物并加用激素后未再發作低血糖，影像學及C-肽胰島素結果不支持胰島素腫瘤，故胰島素自身免疫綜合征的診斷成立。在平時臨床工作中，甲亢患者服用甲巰咪唑后出現低血糖反應時，應及時想到此病，并停藥或選擇131I治療。該病一般預后良好，大部分患者激素治療有效，對于少數嚴重者，可考慮血漿置換、胰腺部分切除等治療。

參考文獻

[1]林少達，陳仲賢，張漢靈.胰島素自身免疫綜合征[J].國際內分泌代謝，2006，2（3）：149-151.

[2]周吉，蘇颋為，劉建民，等.胰島素自身免疫綜合征一例[J].中華內分泌代謝雜志，2007，23（2）：182-183.

[3]Pedrazzoli S，Pasquali C，Alfano D’Andrea.Surgical treatment of Insulinoma.Br J Surg，1994，81：672-676.