巨大性先天性痣細胞痣伴白癜風、鱗癌一例

【關鍵詞】細胞痣；白癜風；鱗癌

1臨床資料

患者男，45歲。出生時右前臂及手背呈大片狀黑褐色斑疹，表面凸凹不平，其上密布黑色毛發，無自覺癥狀。20年前，右手背出現片狀色素脫失斑，當地醫院診斷為“白癜風”，未經系統治療。1年前右手背出現黃豆大結節，高于皮面，表面粗糙，無自覺癥狀。1月前因患者自行掃抓后破潰瘍，創面不愈合，伴少許膿性滲出。就診于我院，行局部病理檢查，示：表皮淺表糜爛、結痂，漩渦狀角化過度、角化不全，見向下生長的角囊腫，部分細胞不典型增生；真皮淺層大量炎細胞浸潤，建議擴大切除，進一步檢查。門診以“右手背皮膚腫物”收入院，行腫物全切術。

2體格檢查

系統檢查未見異常。皮膚科情況：右手背見一4*3.5cm2大潰瘍面，基底面紅，邊緣呈不規則堤狀隆起，中央為黃色質硬角化物，有少許膿性滲出（圖1A）。右前臂伸側及右手背可見大片狀黑褐色斑疹，表面顆粒狀高低不平，其上密布黑色毛發（圖1B）。右手背見小片狀色素脫失斑，其上散在粟粒大皮島。組織病理檢查：1潰瘍處：真皮內見大量不典型角質形成細胞增生，鱗狀細胞癌（圖2A）。2右上臂：真皮中下部見痣細胞帶狀分布（圖2B）。診斷：巨大性先天性痣細胞痣伴白癜風、鱗癌。

3討論

巨大性先天性痣細胞痣（giant congenital melanocytic nevus，GCMN）是一種少見皮膚腫瘤。出生時已存在，皮疹泛發，為大片狀黑褐色斑塊，其上呈乳頭狀或顆粒狀高低不平，有多數毛。診斷標準為：痣的最大直徑大于20cm^[1]或面積超過體表面積的5%^[2]。病理類型分為^[3]：復合痣或皮內痣，神經痣，藍痣。本病可惡變（約10%）。Bittencourt等^[1]認為其惡變主要和腫瘤發生的部位、大小有關，即發生在中軸部位（頭部、頸部、特別是脊柱兩側）和直徑大于50cm更易發生惡變，而四肢一般不發生惡變。治療上主要目的在于預防惡變和解決美觀問題。Bittencourt等^[1]調查的患者中半數以上進行了部分或全部切除，惡變率僅為4.3%，而惡變的患者均是未經手術治療的，可見手術切除仍是目前最佳的預防惡變的方法。由于其發生惡變的具體部位很難判斷，應盡可能地多切除腫瘤組織，可采用植皮、皮瓣轉移、皮膚擴張等方法。盡管如此，可將痣全部切除的患者不足20%^[1]，大部分患者只能做部分切除。對不能完全切除的患者應進行長期隨訪，根據腫瘤的大小、顏色、形態的變化，隨時進行組織病理檢查，一旦發生惡變，應立即做擴大切除及附近淋巴結清掃。本例患者手背處皮膚發生惡變，已行局部腫物擴大切除術，現應長期隨訪，以便及時診治。有研究表明黑素細胞痣可誘發白癜風，白癜風鱗癌發生的高危因素。本例患者相繼患有黑素細胞痣、白癜風及鱗癌，三者的相關性尚待近一步研究。

參考文獻

[1]Bittencourt FV，Marghoob AA，Kopf AW，et al.Large congential melanocyteic nevi and the risk for development of malignant melanoma and neurocutaneous melanocytosis [J].Pediatrics，2000，106（4）：736-741.

[2]Swerdlow AJ，English JS，Qiao Z.The risk of melanoma in patients with congential nevi：a cohort study [J].J.Am Acad Dermatol，1995，32（4）：595-599.

[3]Elder D，Elenitsas R，Jaworsky C，et al.Levers Histopathology of the skin [M].8th ed.Philodelphia：lippincott-Raven，1997：646.