我院以低鈉血癥為首發(fā)癥狀的席漢氏綜合征1例報告

病歷資料

患者，女，44歲，以“惡心嘔吐10余天，加重伴全身乏力2天”為主訴，2012年1月13日11:00入院。10余天前，由于進食不當出現(xiàn)腹瀉，繼而嘔吐，嘔吐較頻繁，為胃內容物，有時含有膽汁，量較大，無嘔血現(xiàn)象，即到當?shù)匦l(wèi)生院就診，按“急性胃腸炎”經予補液止吐等治療，治療期間(前3天)仍有嘔吐，腹瀉不明顯，每天補液量約1000ml左右(具體不詳)。經治療10天后惡心嘔吐減輕，可少量進食，即出院，出院后未進一步輸液，進食較少，于次日再次出現(xiàn)惡心嘔吐，幾乎不能進食，并出現(xiàn)乏力、頭暈、少尿無尿現(xiàn)象，在家停留3天即到我院就診，門診查電解質，示血Na+ 110.7mmol/L，Cl- 663mmol/L，K+ 3.27mmol/L，Ca++ 1.7mmol/L，即以“急性胃腸炎，低滲性脫水(重度)，膽囊炎”為診斷收住入院。入院查體，T 36.2℃，P 57次/分，R 19次/分，BP 90/60mmHg，意識清楚，精神萎靡，表情淡漠，查體合作，淺表淋巴結未及腫大，顏面萎黃，眼眶無明顯凹陷，兩肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率57次/分，心音低鈍，律齊，未聞及病理性雜音，上腹部壓痛不明顯，僅左下腹有輕度壓痛，無反跳痛，肝脾未觸及，四肢肌力較弱，雙下肢無浮腫，皮膚彈性尚可。

治療經過：入院后在完善檢查的同時，即給予大量補液、補鈉，見尿后開始補鉀，補液以生理鹽水、5%糖鹽水加10%氯化鈉等含鈉液為主，每天補液總量2000～3000ml，其中以氯化鈉計每天16～20g，并給予止吐等對癥及營養(yǎng)支持治療，補液2天后，患者惡心嘔吐明顯好轉，四肢肌力恢復，精神好轉，癥狀明顯改善。

入院后檢查如下：血常規(guī)：WBC 5.5×109/L，N% 70.8%，HGB 150g/L，PLT 213×109/L；肝腎功能正常，血脂4項中僅甘油三酯升高為4.2mmol/L，尿常規(guī)潛血(+++)，后復查正常；上腹部B超，示有膽囊炎；心電圖，心率57次/分，竇性心率，肢導低電壓，T波普遍低平。下腹部B超：子宮及其附件均正常，盆腔有少量積液(1月18日)。

治療期間反復查電解質，見表1。

因反復大量補鈉，而血鈉上升緩慢，甚至不升，進一步詢問病史及查體，18年前曾有產后大出血休克病史，產后出血量大并有反復短暫意識喪失，1天后方給予輸血約400ml，平素血壓較低，約90/60mmHg，經常畏寒怕冷，手足冰涼，皮膚干燥少汗，眉毛頭發(fā)脫落變稀，腋毛、陰毛已基本脫凈，顏面蒼黃、虛腫，產后月經量少而不規(guī)則，1年前已閉經。入院查血糖較低，心率慢及心電圖改變等，考慮有產后大出血所致的席漢氏綜合征。因至年關，暫給予地塞米松5mg/日早8:00靜推，1天后復查電解質即基本恢復正常，精神旺盛，2012年1月22日輸液后出院，囑其出院后每天晨8:00服用強的松5～10mg，年后及時復查電解質及其他檢查，以進一步確診及治療。

出院診斷：①急性胃腸炎，重度低滲性脫水。②膽囊炎。③席漢氏綜合征。

2月13日來院復查，自述基本正常，未再出現(xiàn)惡心嘔吐現(xiàn)象，查電解質K、Na、Cl、Ca，均在正常范圍，查相關激素(電化學發(fā)光法)：TT3 0.97 nmol/L，TT4 20.27nmol/L，TSH 3.52uIU/L；FSH 8.94IU/L，LH 6.79mIU/ml(絕經期)。至此基本確定為席漢氏綜合征。

討 論

本病入院時診斷為“急性胃腸炎，重度低滲性脫水”的主要依據(jù)：①患者以急性胃腸炎發(fā)病，有腹瀉及頻繁嘔吐，以嘔吐為重，量較大故有明顯失液、失鈉、失氯及失酸等病史。②病程較長，在下級醫(yī)院輪流治療10天，出院后在家停留3天，仍有嘔吐而進食量甚少，下級醫(yī)院存在補液量不足，水電解質糾正不到位，故致明顯低鈉血癥。③患者有明顯少尿無尿，頭暈，精神淡漠，四肢乏力，惡心嘔吐等缺水缺鈉表現(xiàn)。④入院時查電解質尤以鈉氯濃度下降嚴重，符合重度低滲性脫水特征。經補液補鈉后癥狀明顯改善，頭暈及惡心嘔吐消失，四肢乏力明顯好轉，可進食。

但亦存在以下不正常現(xiàn)象：①雖為重度低滲性脫水，但血壓90/60mmHg(平素血壓即較低)仍基本正常，無循環(huán)衰竭及昏迷現(xiàn)象；②無眼眶凹陷及皮膚彈性低下現(xiàn)象，相反顏面及肢體有虛腫現(xiàn)象；③經大量補液補鈉后雖癥狀明顯改善，但血鈉濃度上升緩慢，至1周后血鈉升至125mmol/L時幾乎不升。

后進一步詢問病史，及體格檢查，考慮為席漢氏綜合征，加用糖皮質激素后電解質很快上升至正常水平。確診后建議同時口服甲狀腺素片替代治療。

結論：①對脫水患者應加大補液量，補充電解質，維持足夠尿量；②注意分析病情，詳細詢問病史，及時查找原因；③觀察臨床指標，及時調整治療方案。