老年顱內膽脂瘤臨床特點及神經內鏡輔以顯微神經外科手術的療效

趙忠贏 白 楊 王世強 洪新雨 許海洋 李蘊潛 趙 剛(吉林大學白求恩第一醫院神經腫瘤外科，吉林 長春 130021)

表皮樣囊腫又稱膽脂瘤〔1〕，發病率為全腦腫瘤的0.5% ～1.8%，小腦橋小腦區和顱底、鞍區是其好發部位，也有報道發生于大腦半球硬膜下、硬膜外、透明膈、海綿竇區，但額葉膽脂瘤罕見。早期患者多無明顯癥狀，只有當腫瘤生長到一定體積、且對周邊腦組織結構造成壓迫、出現明顯神經功能障礙才能就診而獲診斷。近3年來，我院對30例老年顱內膽脂瘤(ICC)患者采用神經內鏡輔以顯微神經外科手術治療，療效滿意。

1 材料與方法

1.1 一般資料 2010年1月至2012年12月共收治老年ICC 30例。男19例(63.3%)，女11例(36.7%)。年齡60～76歲，平均66.5歲;病程4.3～18.5個月，平均6.7個月，病史較長者病程中有數月癥狀緩解期。

1.2 臨床征象 主要表現為小腦綜合征、單一或多個顱神經功能障礙及慢性顱內壓增高。腫瘤位于鞍上者，可出現視力減退、視野缺損或垂體內分泌癥狀，位于大腦外側裂部多有癲癇發作。小腦及橋小腦角區(ICC)，首發癥狀為三叉神經痛或面肌痙攣、萎縮與癱瘓，而生長于小腦幕裂孔區或第四腦室的腫瘤，主要癥狀是眩暈、走路不穩和軀干性共濟失調。腫瘤位于小腦延髓池，多累及腦干下段及后組顱神經，因此吞咽困難、飲水反嗆及行走步態不穩較明顯。晚期腫瘤多表現為慢性顱內壓增高征象。其中三叉神經痛21例(70%)、共濟失調17例(56.7%)、眼球震顫15例(50%)、眩暈15例(50%)、復視15例(50%)、平衡障礙11例(36.7%)、外展神經麻痹 10例(33.3%)、錐體束征 9例(30%)、耳鳴與聽力減退 7例(23.3%)、面肌痙攣或癱瘓 6例(20%)、頭痛、嘔吐 6例(20%)、視力、視野障礙6例(20%)、面部麻木5例(16.7%)、視乳頭水腫5例(16.7%)、吞咽困難與反嗆5例(16.7%)、顳肌、咀嚼肌無力4例(13.3%)、內分泌失調3例(10%)、舌下神經麻痹2例(16.7%)、癲癇 2例(16.7%)、無癥狀者4例(13.3%)。

1.3 分組 根據手術時間及腫瘤直徑、腫瘤血運情況分別分為三組:(1)按手術時間分為＜2 h、2～4 h、＞4 h組;(2)按腫瘤直徑分為＜3 cm、3～5 cm、＞5 cm組;(3)按腫瘤血運情況血運豐富，血運中等、血運差、無血運組。

1.4 影像學檢查 30例老年膽脂瘤患者均行頭顱CT或MRI檢查。根據影像學所見對病變多可作出定位、定性診斷。腫瘤大小不一，頭顱CT片上多表現為低密度影，邊界清楚，形態多呈不規則，鄰近腦室或腦組織受壓、變形或移位，部分患者可有顱骨侵蝕。瘤體多無明顯增強效應。頭顱MRI見瘤實質呈長T1與長T2不均勻信號影，在T1加權像上呈等或略高于腦脊液的低信號影，在T2加權像上呈等略低于腦脊液的高信號影，腫瘤邊界清晰，占位效應多較明顯。

1.5 手術入路與操作 本組均在全麻下行神經內鏡輔以顯微神經外科手術治療。根據腫瘤不同部位采取8種手術入路:(1)發生于鞍區的腫瘤:經額下或翼點入路，骨瓣盡量接近顱前、中窩底部，以便抬起額葉與顳葉。(2)位于小腦外側或橋小腦角區的腫瘤:以顱后窩旁正中切口入路，骨窗擴大至6～8 cm直徑，能清楚地顯露病變并切除腫瘤。(3)對位于小腦橋腦角的腫瘤:從乳突后切口入路，骨窗直徑為4 cm，可較好地顯露并切除腫瘤。(4)起源于小腦幕裂孔區的巨大腫瘤:采取小腦幕上、下聯合入路行摘除術。(5)位于大腦半球外側裂區的腫瘤:常采取額顳骨瓣入路，盡量避免損傷功能區切開腦膜后，開放側裂池，放出腦脊液，牽開額葉和顳葉，顯露并切除腫瘤。(6)位于側腦室或第三腦室內的腫瘤:可取經側腦室額角或三角區入路，腫瘤常與腦室壁或脈絡叢粘連，行囊內切除后，瘤壁應以雙極電凝處理后切除。(7)額葉騎跨中線腫瘤:多取冠狀切口，全麻術中主要強調矢狀竇近前顱窩底處結扎切斷，為使腫瘤能獲得滿意的切除，通常在顯露瘤體后，在手術顯微鏡下于腫瘤最隆起處，以電凝切開囊膜，用取瘤鉗將囊內銀屑狀瘤實質分次摘除。待瘤壁塌陷后牽起瘤膜，用小剝離器與顯微剪沿其邊界細心地分離，逐一電凝并切斷供瘤血管及粘連，予以徹底地切除。瘤床及術野用生理鹽水反復沖洗，無結核者可加適量地塞米松反復沖洗，以使可能脫落的瘤內容物漂浮于液面而被吸除。術中注意用棉片保護腦神經和動靜脈，避免動靜脈損傷造成靜脈回流障礙引起顱內出血危及生命，對神經血管包裹緊密相連的腫瘤包膜，在不損傷重要動靜脈前提下，盡最大程度切除殘留部分，覆在神經血管上的包膜，在神經內鏡輔助下在不影響功能前提下盡可能切除。(8)生長于枕骨大孔區、第四腦室及橫竇周圍區的腫瘤:常取顱后窩正中切口入路，把枕骨鱗部和環椎后弓切開，使術野寬敞。

1.6 結果 本組29例(96.7%)腫瘤達全切除，1例(3.3%)因腫瘤包膜與丘腦或腦干側壁、第四腦室底部粘連甚緊，故對包膜行次全切除。術后患者使用抗生素預防感染，預防無菌性腦膜炎的發生，于24～48 h的拔除引流管。30例恢復順利，有神經功能障礙者逐漸得到改善，本組患者無死亡病例。2例無菌性腦膜炎患者，術后給予抗生素抗感染對癥治療，采取多次腰穿放腦脊液，并結合應用利尿、脫水劑和激素等治療，約2～4 w癥狀消失。出院時30例老年顱內膽脂瘤患者均獲臨床治愈效果，較術前未增加新的臨床癥狀。30例術后均隨訪調查隨訪時間7～11個月，平均9個月。30例患者均可從事正常工作與生活，截至目前未發現腫瘤復發。

2 討論

顱內表皮樣囊腫亦稱ICC、珍珠瘤，是一種良性腫瘤，多在顱內中線部位呈伸展性地向腦池內或蛛網膜下腔生長，瘤體多位于腦結構表面，發生于腦實質內者十分罕見。ICC診斷以CT或MRI為首選〔1〕，尤其磁共振彌散加權成像(DWI)。在ICC和蛛網膜囊腫的鑒別方面有重要價值。由于兩者細胞外水濃度不同，ICC在DWI上呈高信號影，蛛網膜囊腫在DWI上則呈低信號影。

ICC的治療以手術切除為主，因腫瘤血運較差或無血運，易切除，但不易切凈。根據腫瘤位置及影響范圍選擇合適手術入路，在全麻下行神經內鏡輔以顯微神經外科手術治療。ICC的瘤內容物主要由異位表皮細胞不斷增殖、脫落的角蛋白及膽固醇構成，故瘤體較軟、易于塑形，隨其增大可向任何顱底腦池內延伸，治療的唯一方法是手術徹底切除瘤內容物和瘤壁，瘤床及術野用生理鹽水反復沖洗，無結核的病人可加適量地塞米松反復沖洗瘤腔，使可能脫落的瘤內容物漂浮于液面而被吸除。術中注意用棉片保護腦組織、神經和動靜脈，避免不必要的腦組織損傷、動靜脈損傷造成靜脈回流障礙引起顱內出血而危及生命。對神經血管包裹緊密相連的腫瘤包膜，在不損傷重要腦組織功能區、重要動靜脈血管、神經前提下，盡最大可能切除殘留部分。但對于少數腫瘤體巨大，且與丘腦、腦干、椎基底動脈等結構粘連緊密，或動脈與神經貫穿瘤內、難以分離者，可不必強行剝離與切除，避免術中、術后發生危險或出現嚴重并發癥的發生率，這種情況下可行瘤壁次全切除術，遺留下的瘤壁用雙極電凝處理，以破壞瘤壁組織，覆蓋速即紗。即使這樣腫瘤仍有復發的可能，只不過時間較長。Fiume等〔2〕報告術后17年腫瘤復發，亦與瘤壁次全切除有關。對于復發腫瘤，如有癥狀或神經功能障礙，多采取再次手術切除，預后良好。

ICC囊內部分幾乎無血供或無血運，質地較軟，容易在手術中分塊切除。但腫瘤沿蛛網膜下腔向鄰近延伸的特性使得腫瘤囊壁與周邊血管神經等重要結構粘連較緊密.手術切除困難。常規顯微外科手術常因顯微鏡下存在死角致使腫瘤殘留，且容易造成周圍腦組織損傷，增大術后并發癥的發生率。張亞卓等〔3〕報道膽脂瘤顯微鏡下切除腫瘤后仍有84%患者內鏡下能發現殘余腫瘤組織，對于位置較深病變廣泛蔓延生長的膽脂瘤，在顯微鏡下切除滿意后，在神經內鏡監視下，若發現殘留的腫瘤，用彎曲的吸引器和剝離子進行分離，盡量避免過度牽拉腦組織，充分利用腫瘤部分切除后的空間，發揮神經內鏡成角、廣角的特性原理，探查并切除殘余腫瘤。

ICC手術常見并發癥多由于腫瘤內容物刺激性較強所致，若腫瘤內容物進入蛛網膜下腔常導致無菌性腦膜炎，其發生率40%，嚴重者可死亡〔4〕。因此筆者認為在切開腫瘤包膜之間用棉片將腫瘤周圍腦組織及腔隙嚴密覆蓋，勿使上皮樣碎屑溢出，術中多用吸引器吸除，以免內容物與腦脊液混合流入蛛網膜下腔。手術結束時，用生理鹽水反復沖洗，使殘留上皮碎屑漂于水面，利于吸除。

綜上，ICC經神經內鏡輔助顯微神經外科手術預后較好，但本組患者例數較少，尚需較多病例進一步研究。

1 汪 洋，洪 濤.海綿竇表皮樣囊腫一例〔J〕.中華神經外科雜志，2008;24(12):930-1.

2 Fiume D，Gazzeri G，Spallone A，et al.Epidermoid cysts of the fourth ventricle〔J〕.Surg Neurol，1988;29:178.

3 張亞卓，王忠誠，劉丕楠，等.神經內鏡輔助顯微外科治療顱內膽脂瘤〔J〕.中華神經外科雜志，2001;17:201.

4 王忠誠.神經外科學〔M〕.武漢:湖北科學技術出版社，1997:536.