肺癌性淋巴管炎的病理機制及CT診斷探討

王 濱

肺癌性淋巴管炎的病理機制及CT診斷探討

王 濱

肺癌性淋巴管炎；病理機制；CT診斷

肺癌性淋巴管炎是指肺的淋巴性轉移瘤，是肺轉移瘤的一種特殊類型，占肺的轉移性腫瘤的4～11%。此癥在臨床上并不少見，特別是胃癌、肺癌、乳腺癌、前列腺癌和未知的原發性腺癌的患者，常發生淋巴道轉移；癌性淋巴管炎主要發生在肺間質，影像多表現為彌漫性病變，選取自2006年至2012年收集200例患者通過觀察總結并結合有關文獻，對肺癌性淋巴管炎的病理機制及CT診斷作一探討。

1 病理機制

肺是身體各部惡性腫瘤轉移的好發部位，任何惡性腫瘤都可轉移到肺。肺轉移瘤中原發于女性生殖器官和消化系統惡性腫瘤的概率最高（占50%～60%）。轉移途徑有：血行轉移、淋巴轉移、直接浸潤蔓延及氣道內種植轉移，其中血行轉移為最重要的轉移途徑。

肺的淋巴管很豐富。淋巴管為毛細性，組織學上只有一層薄的內皮細胞包繞管腔，集合淋巴管也較同管徑的靜脈薄弱，淋巴管的機械抵抗力很弱，對癌細胞的防御機能極差。癌細胞在淋巴管內廣泛增殖，形成癌性淋巴管炎。實際上，癌性淋巴管炎并非真正的炎癥，而是淋巴管內充滿癌細胞，使淋巴淤滯，發生淋巴管擴張，并有淋巴性水腫；在淋巴管內的癌細胞極易侵蝕薄壁的淋巴管及小的集合淋巴管，以后發展到淋巴管周圍，或侵及支氣管和肺血管周圍；由于癌細胞的刺激，肺間質結締組織明顯增生。

2 臨床表現

肺轉移瘤早期可無癥狀，常在原發惡性腫瘤治療后復發時被發現。原發病灶行手術切除治療后出現肺轉移的時間大多在6～18個月，也有幾年或幾十年后才出現肺轉移的。臨床上有一部分患者，先發現肺部轉移瘤，而原發病灶尚未明確，極少數患者的原發病灶直至死亡后尸解才被發現。因此，原發病灶手術切除前，除應常規行肺部X線檢查外，對一些好發肺轉移的疾病如消化系統惡性腫瘤等患者應加作胸部CT掃描，這對臨床治療措施的制定非常必要。

肺癌性淋巴管炎多為突然發病，主要癥狀為氣短及呼吸困難，呼吸困難剛開始可能不明顯，一旦出現，表現為進行性、痙攣性加重，酷似哮喘，解痙藥物治療無效。另外可有咳嗽、咯痰等，有時痰中帶血；呼吸困難常在胸片發現異常前，肺部有異常發現時，癥狀往往已相當明顯。可有紫紺，一般無杵狀指，肺部可聽到捻發音。

3 CT表現

肺轉移瘤的CT表現并無特異性，呈多樣性改變，往往與原發瘤的性質有一定關系。典型肺轉移瘤的CT表現為：兩肺彌漫分布的多發小結節影，尤以肺外帶或胸膜下肺組織多見，肺中下野較多，結節大小可以從數毫米或數厘米不等，可為腫塊；CT值為軟組織密度，密度均勻，邊緣光滑清楚。在多數情況下，原發瘤已經明確，CT檢查發現肺內多發性軟組織密度結節，則診斷不難。但是仍有一部分肺轉移瘤的CT表現比較復雜，根據文獻資料和經驗，肺轉移瘤除前述典型表現外，尚可有以下7種典型表現。①弧立性結節型，大小不定，一般為數厘米，以肺中下野和肺外周多見；②腫塊型或肺炎型，絕大多數肺塊直徑超過5cm，密度均勻，邊緣光整或不規則，可見分葉，偶見毛刺；肺炎型頗似肺炎樣浸潤陰影，也可為散在多發斑片狀陰影，分布于肺周或肺底部；③肺門縱隔腫塊型，可為原發瘤在血行轉移同時發生淋巴道轉移，或先經血行轉移至肺，然后經肺內淋巴管轉移至肺門縱隔淋巴結；④癌性淋巴管炎型，此型為淋巴管轉移性肺癌的常見表現，常伴有肺門淋巴結腫塊，并可見從肺門向肺野外放射狀分布的樹枝狀或條索狀陰影，高分辨CT上呈網狀結節影，可見Keley B線及小葉間隔增厚或肺外周弓形間隔增厚等表現；⑤粟粒播散型，丙側以中睛肺野為主的無數細小結節，呈粟粒樣，約2～5mm大小，這類轉移方式在X線胸片上易漏診，高分辨CT為最佳檢查技術；⑥混合型，指上述各類型2種或2種以上同時存在，通常為淋巴或血行混合轉移的表現；⑦特殊類型，在極少數轉移瘤中可以出現諸如空洞、鈣化或骨化、胸腔各液、氣胸、肺不張或阻塞性肺炎、肺動脈高壓等表現。

由于肺轉移瘤的CT表現多種多樣，不同原發性可以出現同一類型的病灶，而同一種原發病灶又可出現多種類型的轉移病灶，所以根據轉移病灶的CT形態來識別原發病灶較為困難。但某些腫瘤肺部轉移病灶具有一定的傾向性特點，例如滋養層細胞癌肺部轉移病灶多為邊緣光滑的腫塊影，在原發病灶切除后，加之合適的化療，肺部轉移病灶在短期內可迅速縮小甚至消失；骨肉瘤或軟骨肉瘤的肺內轉移病灶內可以出鈣化或骨化，在理論上，這種轉移瘤內的鈣化或骨化可見于任何分泌粘液蛋白的腺癌；乳腺癌和消化系統癌則可出現淋巴管類型肺轉移；頭頸部腫瘤的肺轉移病灶中可出現空洞。因此，了解和熟悉原發病灶與肺轉移病灶的CT表現關系有一定的臨床意義。

3.1 網狀及顆粒或結節狀影此種陰影主要為肺間質內癌細胞增殖、肺間質水腫及肺間質內結締組織增生所致，一般范圍比較廣泛。

3.2 支氣管壁增厚、血管陰影模糊肺內淋巴管密布于支氣管及肺血管周圍，當淋巴管淤滯擴張時，肺部影片表現為支氣管壁增厚，可見“軌道征”。兩肺斑片狀、片狀影，以下肺多見。動靜脈輪廓模糊。

3.3 間隔線臟層胸膜下淋巴管與小葉間淋巴管連接，并引流到肺靜脈周圍淋巴管。如此通道中發生淤滯，肺部影片上出現Kerley氏B線。另外如臟層胸膜下淋巴管至肺小葉淋巴管，以后再引流至肺血管通道發生淤滯時，則出現Kerley氏A線。

3.4 肺門及縱隔淋巴結腫大較為多見，約半數病例有肺門或縱隔淋巴結腫大，往往為多發性。

3.5 胸腔積液亦比較多見，病變嚴重時均有胸腔積液出現。胸水多為滲出液，其中多能查到癌細胞。Yang等將癌性淋巴管炎影像表現分為四型：I型：無肺門淋巴結腫大，兩肺彌漫性索狀及網狀陰影。II型：肺門淋巴結腫大，從兩側肺門發出放射狀線條陰影。III型：從肺門放射出局限性線狀陰影，以后再向兩肺擴張。IV型：肺實質內有腫瘤陰影，肺門腫大，以后再從肺門向肺野放射出線狀陰影。

4 CT診斷及鑒別診斷要點

肺淋巴管癌病（PLC）是指腫瘤在肺內淋巴系統內生長。常發生于肺、乳腺、胃、胰腺、前列腺、宮頸或甲狀腺，以及原發部位未明的轉移性腺癌。PLC由于血源性播散到肺，繼發間質和淋巴系統浸潤，另外，腫瘤細胞也可從肺門或縱隔淋巴結直接進入淋巴系統播散。常見氣短，可在胸部影像學表現異常之前出現。

近50%的患者，PLC的異常表現多見于局灶、單側，而非雙側。這有助于PLC與其它引起小葉間隔增厚的疾病加以區別。肺門淋巴結腫大約有50%的患者在CT上可見。

凡惡性腫瘤在治療過程中或治療后復查時，肺內出現彌漫性病變者（筆者認為出現上述影像表現，即使沒有原發惡性腫瘤病史，也要警惕有本病的可能）。首先要鑒別肺內病變究竟是實質性，還是間質性。肺實質陰影多為肺炎，特別是機遇性感染；間質性病變除本病外，尚有很多疾病也要考慮，如特發性間質纖維化、肺結締組織疾病以及抗腫瘤藥物等引起的間質性肺炎及間質纖維化等。這些病變都是以肺泡間質纖維化為主的肺間質疾患，早期表現為小葉間隔呈線性或多邊形，以胸膜下多見。慢性纖維化病變表現為肺間質組織中產生粗亂索條或網狀陰影。纖維化可使局部肺組織體積縮小，可伴肺氣腫，支氣管擴張，可累及胸膜。常見于慢性肺結核、慢性肺炎、慢性間質性肺炎、肺塵埃沉著病（塵肺）、肺間質纖維化等，可分為特發性、繼發性和囊性纖維化三類，與本病有時不易鑒別。

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1673-5846(2013)06-0294-02

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