62例心源性猝死臨床病理分析

趙志娟 丁素玲

猝死又稱急死(sudden death), 是指貌似健康而無明顯癥狀的人由于潛在某種疾病或機能障礙引起的急速的意外的死亡。其中心源性猝死SCD病程短驟, 兇險, 是猝死中最常見的原因。本文回顧性分析本院2002～2012年間62例SCD尸檢病例以探討和分析病因, 病理基礎及機制, 以提高診治水平, 預防醫療糾紛的發生。

1 資料與方法

1.1 一般資料 本院2002～2012年10年間涉及SCD病例共有62例, 男45例, 女17例, 男女比例2.65:1；年齡18～70歲,45～60歲32例是SCD高發年齡, 18～35歲為5例。本組病例中有明顯誘因25例, 包括情緒激動、妊娠、外傷、手術、輸液等。猝死前部分患者表現為胸悶、胸痛、頭暈和乏力等癥狀。

1.2 方法 在各主要臟器(如心臟、肺、腦、胰腺及腎臟等)不同部位組織全面取材并用福爾馬林固定, 常規染色, 切片。心臟標本檢測：心臟重量、房室壁和室間隔厚度及各房室瓣和大血管瓣的周徑。常規在左心室前、后、瓣壁, 右心室前、后、下壁以及乳頭肌取材, 冠狀動脈3個主支自起始端至遠端每隔5mm做多斷面檢查取材。常規制片, HE染色, 顯微鏡觀察組織形態學變化。

2 尸檢病理結果

2.1 冠狀動脈粥樣硬化 62例SCD病例中, 冠心病猝死患者40例(40/62約占64%), 其中老年患者32例, 45歲以下8例。冠狀動脈粥樣硬化血管狹窄程度按常規4級分法進行, 40例中冠狀動脈粥樣硬化血管Ⅲ～Ⅳ級狹窄31例, Ⅱ級狹窄9例,其中左前降支Ⅳ級病變者21例, 左旋支Ⅲ級者5例。鏡下可見冠狀動脈粥樣硬化并發粥樣斑塊內出血、血栓形成以及鈣化等復合性病變。

2.2 心肌梗死 尸檢發現心肌梗死患者14例(14/62約占23%)其中陳舊性心肌梗死(OMI)9例, 急性心肌梗死(AMI)2例, OMI+AMI2例, 單純心肌缺血1例,鏡下可見心肌細胞變性, 細胞核固縮, 肌漿溶解伴中性粒細胞浸潤局部機化。

2.3 致心律失常性右心室心肌病(arrhythmogenic right ventricular cardiomyopathy, ARVC)心律失常性右心室心肌病猝死者5例, 鏡下可見心肌細胞萎縮, 心內膜下可見脂肪細胞浸潤。

2.4 年輕男性劇烈運動后心源性猝死3例, 平均年齡24歲, 3名死者均無家族史及前驅癥狀, 鏡下僅部分心肌細胞變性。

3 討論

心源性猝死通常是指由于心源性原因, 1h之內出現急性綜合癥的癥狀及原來已有的心臟疾病的癥狀并伴有意識喪失, 但是時間及死亡方式是不可預測的［1］。

心源性猝死通常具有誘因肺部感染、飽餐、精神緊張、勞累, 其主要原因包括包括缺血性心臟病、冠狀動脈異常、原發性心肌病、高血壓、擴張性心肌病及至心律失常性右室心肌病 , 男女比例 3.4:1［2］。

從分子病理學角度分析, 在個體心臟中心肌鈉尿肽的特征性分子生物學反應, 提示分子病理學的應用可以解釋在死后心臟功能失調的原因；對細胞內Ca2+的改變及急性心肌缺血, 心臟自主神經支配, 腎素血管緊張素醛固酮系統及單基因和復雜性遺傳的作用, 也與心源性猝死相關［3,4］。

本組62例SCD病例中, 冠心病猝死患者40例約占64%, 其中老年患者32例, 45歲以下8例, 40例中冠狀動脈粥樣硬化血管Ⅲ～Ⅳ級狹窄31例, Ⅱ級狹窄9例, 其中左前降支Ⅳ級病變者21例, 左旋支Ⅲ級者5例, 并且均為多支呈節段性, 局限性分布并伴有并發癥：如鈣化, 出血, 斑塊破裂及血栓形成。研究表明斑塊破裂及隨后的血栓形成可誘發急性缺血事件是導致冠心病患者猝死的主要原因, 其引起冠狀動脈的急性阻塞, 心肌缺血、梗死, 并致區域性心肌代謝或電解質紊亂, 是心率失常、心功能障礙的病理基礎。而且冠心病猝死的發生與冠狀動脈粥樣硬化病變累及的范圍, 病變動脈的支數和病變節段長短關系到心肌缺血的范圍、冠狀動脈狹窄程度、冠狀動脈內血栓形成以及血管痙攣, 還有與斑塊的性質和血管壁的異常等因素有關［5］。

本組尸檢中發現OMI 9例(局部伴有鈣化), AMI 2例,OMI+AMI2例, 單純心肌缺血1例,死者平均年齡56歲。文獻提出心肌缺血或梗死后心肌纖維化或瘢痕形成是折返性室速的發生機制, 進行性加重心力衰竭的心電環境存在可顯著增加室性心律失常和SCD的風險［6］。本組心律失常性右心室心肌病猝死者5例。鏡檢可見心肌細胞萎縮, 心肌間見脂肪細胞浸潤至心內膜下, 其是心律失常性右心室心肌病的病變基礎, 影響心肌收縮及傳導系統功能, 繼而引起心律失常。

本組尸檢中有3例是年輕男性在劇烈運動后發生的猝死, 平均年齡24歲, 均無家族史及前驅癥狀。鏡下觀察僅發現部分心肌細胞有變性。文獻提出運動過程中發生的心源性猝死80%的病例無前驅癥狀和家族史, 主要是由于沉默型的心肌病或這是原發的電離子紊亂,即結構正常的心臟伴有離子通道的改變如QT延長綜合征, 兒茶酚胺敏感性多形性室性心動過速, Brugada綜合征, 其在尸檢中就不會留下任何證據。讓調查者推測致死性心律失常是導致不明原因猝死的主要因素［7,8］, 這也是經常誤診的原因。

鑒于心源性猝死的發病原因, 有人提出提高缺血性心臟病的有效治療可以減少心源性猝死的發生率, 尤其是植入性心臟除顫器可以促進對普遍篩查的需要, 后者可以及時發現隱匿性心臟疾病［9］。對于絕經后的婦女應注意高血壓, 腰圍與臀部的高比例, 白細胞計數增高, 心力衰竭及吸煙, 這樣有效阻止絕經后女性發生心源性猝死［10,11］。在尸檢陰性的不明原因死亡的調查中, 通過對一級及二級親屬使用心臟病學或基因診斷, 可以準確指出猝死的潛在機制, 有基因學改變的的親屬更易發生心臟疾病包括猝死。大多數疾病都具有常染色體顯性遺傳［12］。對心肌離子通道序列變異基因的篩選已經成為法醫學的主要工具, 其可闡明心源性死亡的原因,而且其可以確定其他家族成員是否有未診斷的基因缺陷, 而這些家族成員也做過心血管疾病的評估［8］。

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