頸部韌帶樣纖維瘤病1例報道及文獻復(fù)習(xí)

楊 柳，任 佳，劉世喜

（四川大學(xué)華西醫(yī)院耳鼻咽喉頭頸外科，成都610041）

韌帶樣纖維瘤又叫侵襲性纖維瘤，該病形態(tài)上表現(xiàn)良性，而其生物學(xué)行為屬于低度惡性，以浸潤性生長和易于局部復(fù)發(fā)為特征，但不轉(zhuǎn)移［1］。本文報道1例復(fù)發(fā)的韌帶樣纖維瘤，并復(fù)習(xí)相關(guān)文獻，對該病的診治總結(jié)如下。

1 臨床資料

患者，女，57歲，漢族，因“發(fā)現(xiàn)頸部包塊約1年”于2009年10月9日在本科就診。入院時無呼吸困難、吞咽困難、聲嘶、咳嗽、異物感、肩頸活動障礙等伴隨癥狀。查體：包塊位于左側(cè)鎖骨上窩，大小3cm×4cm×3cm，質(zhì)韌，活動度好，按壓痛，邊界不清。患者于2009年10月12日手術(shù)切除左頸根部包塊。術(shù)中見左側(cè)鎖骨上窩處質(zhì)硬腫塊，直徑約3cm，與胸鎖乳突肌及頸內(nèi)靜脈粘連，侵及頸動脈鞘。術(shù)中切除部分頸內(nèi)靜脈，切除包塊病理學(xué)檢查為頸纖維瘤病。患者于2009年10月16日出院，術(shù)后未補充放療或化療，門診隨訪。患者在2010年3月再次發(fā)現(xiàn)左頸部包塊，行頸部超聲檢查發(fā)現(xiàn)左頸前區(qū)肌內(nèi)實質(zhì)性占位。建議患者再次行手術(shù)治療，但患者當(dāng)時拒絕手術(shù)。2011年4～8月，患者自覺左頸部包塊呈漸進性增大，并出現(xiàn)高枕位睡眠呼吸困難，伴吞咽梗阻感。2011年8月17日行頸部增強CT掃描：頸部軟組織腫塊影，較2009年10月19日舊片明顯增大，雙側(cè)頜下間隙、頸后三角及右側(cè)頸動脈鞘周圍多個小淋巴結(jié)顯示，見圖1、2。查體發(fā)現(xiàn)：頸部正中及頸左側(cè)有一橫行生長的包塊，直徑約5cm，質(zhì)硬、固定、無壓痛，累積左側(cè)甲狀腺。再次入院，于2011年9月5日行左頸部包塊切除術(shù)、左側(cè)甲狀腺及峽部切除術(shù)及同側(cè)選擇性頸淋巴結(jié)清掃術(shù)。術(shù)中見：頸前左側(cè)灰白質(zhì)硬腫塊，上達(dá)舌骨平面，下達(dá)胸骨上切跡下1cm，呈蟹足狀生長，與喉體、器官粘連，侵及左側(cè)甲狀腺及峽部。左側(cè)頸深上區(qū)有淋巴結(jié)腫大，最大直徑約3cm。切除包塊術(shù)后病理檢查及免疫表型檢測示：腫瘤細(xì)胞β-連環(huán)蛋白（核＋）、結(jié)合蛋白（灶性＋）、平滑肌抗體（部分＋）、膜抗體（-）、CK7（-）、S-100（個別＋）、CD34（-）、CK19（-）、CD99（-）、BCL-2（-）、PHH3（灶性＋）、Ki-67陽性率5%，符合侵襲性纖維瘤病診斷（圖3）。術(shù)后患者頸部切口愈合好，未補充放療及化療。隨訪至今，未見復(fù)發(fā)。

圖1 頸部增強CT掃描（2009年10月19日）

圖2 頸部增強CT掃描（2011年8月17日）

圖3 切除包塊術(shù)后病理檢查（×200）

2 討 論

2006年世界衛(wèi)生組織將韌帶樣纖維瘤定義為軟組織的交界性腫瘤。臨床上根據(jù)其發(fā)生部位可分為腹部型和腹外型，頭頸部纖維瘤屬于腹外型，約占纖維瘤病的3.7%～5.0%［2］。其發(fā)病可能與性別、體內(nèi)激素水平、發(fā)病部位創(chuàng)傷史、遺傳、基因突變等因素有關(guān)［3］。臨床上，頭頸部韌帶樣纖維瘤多表現(xiàn)為逐漸生長的質(zhì)硬的無痛腫塊，確診主要依靠病理和免疫表型檢測。

本病臨床上具有高復(fù)發(fā)性，在頭頸部的術(shù)后復(fù)發(fā)率高達(dá)70%，復(fù)發(fā)時間多在術(shù)后2年內(nèi)［4-5］這與本例報道復(fù)發(fā)時間相符合。最大程度減少該病的復(fù)發(fā)是治療的關(guān)鍵。近年來國內(nèi)外研究結(jié)果認(rèn)為手術(shù)前腫瘤的大小、Ki67細(xì)胞增殖情況，軟組織內(nèi)激素受體水平，以及腫瘤周圍組織累及情況與該腫瘤的復(fù)發(fā)具有相關(guān)性［6］。手術(shù)治療為目前公認(rèn)的首選治療方式，由于頭頸部解剖結(jié)構(gòu)重要且復(fù)雜，手術(shù)難以完整切除病變，造成該病在頭頸部的復(fù)發(fā)率較其他部位高［2］。本文所報道的這例患者，初次手術(shù)時，雖然腫瘤包塊不大，但因與胸鎖乳突肌及頸內(nèi)靜脈粘連，侵及頸動脈鞘，未能將其完整切除，術(shù)后腫瘤在較短時間內(nèi)迅速復(fù)發(fā)。再次手術(shù)時，為了最大程度地減少復(fù)發(fā)，將腫瘤累及的左側(cè)甲狀腺和峽部連同腫瘤一并切除，但考慮到患者術(shù)后生活質(zhì)量問題，且病變本身為良性，并未對腫瘤累及的喉、氣管進行切除。

近年來通過放射療法來治療本病的研究逐漸增多，部分研究者認(rèn)為放射療法對控制手術(shù)切除不完整病例的復(fù)發(fā)有十分明顯的作用，推薦術(shù)后復(fù)發(fā)放療劑量60Gy，但也有人認(rèn)為放療作用有待考證［7］。此外，全身療法對于局部治療效果不佳的病例是不錯的選擇，常見的有化學(xué)療法、激素治療、非細(xì)胞毒因子療法等［8］。特別要提出的是，有研究表明睪酮能通過控制纖維瘤內(nèi)的細(xì)胞增殖很好地控制疾病，開辟了該病在基因水平上治療方式的研究［9］。最后，對于有些癥狀不明顯且瘤體較小，未侵及重要結(jié)構(gòu)的病例應(yīng)在嚴(yán)密觀察下隨訪。總之，在治療頭頸部韌帶樣纖維瘤時，應(yīng)根據(jù)不同病情，在兼顧減少疾病復(fù)發(fā)和提高患者的生存質(zhì)量的情況下，采取以一種方式為主（大多為手術(shù)治療）的配合一種或多種輔助治療的方式進行，同時強調(diào)對該病的觀察隨訪。

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