神經梅毒的臨床特征分析

天津市計劃生育研究所（300131）左煥榮

近年來，關于神經梅毒的報道越來越多。張子平等認為，我國已經步入神經梅毒的高峰期[1]。從國內外眾多文獻的報道可以發現，神經梅毒的典型臨床表現，如阿-羅瞳孔現在并不常見，不典型的臨床表現卻千變萬化，現將其臨床表現進行歸納總結。

1 分型

神經梅毒可發生于梅毒螺旋體感染的任何時期，甚至在最初潛伏期。神經梅毒可分為早期和晚期神經梅毒，無明確的定義。按有無癥狀可分為無癥狀型及有癥狀型，腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、腦實質梅毒常有部分重疊。未經治療的梅毒20%發展為無癥狀神經梅毒，4%～9%發展為有癥狀的神經梅毒[2]；按病理類型不同分為間質型、實質型及混合型的神經梅毒。常用的分型方法是按臨床表現分為無癥狀神經梅毒（也稱隱形梅毒）、腦脊膜梅毒、腦膜血管梅毒、麻痹性癡呆和脊髓癆、樹膠腫樣梅毒，亦有人將梅毒性視神經萎縮作為單獨一型。上述均為狹義的神經梅毒即中樞神經梅毒，廣義神經梅毒還包括外周神經梅毒，有報道外周的腓總神經及其分支受累引起的左下肢運動受限為主要癥狀的病例[3]；按疾病來源，神經梅毒可分為獲得性和先天性兩種。

2 臨床表現

2.1 常見臨床表現

2.1.1 間質型主要包括腦脊膜梅毒和腦膜血管梅毒，前者常見表現為發熱、頭痛、惡心、嘔吐、頸項強直、精神異常，常累及聽神經；后者是我國神經梅毒的主要發病形式，主要表現為繼發于閉塞性動脈內膜炎的局灶性神經系統受損。

2.1.2 實質型主要包括麻痹性癡呆和脊髓癆，前者主要表現為注意力不集中，煩躁，情緒變化無常，智力減退，判斷力與記憶力進行性下降，進而出現震顫、言語與書寫障礙、共濟失調、四肢癱瘓及尿、便失禁等，總之，腦萎縮是麻痹性癡呆的主要特點；后者主要表現為下肢閃電樣痛，常常具有肌腱的痛覺消失[4]及阿-羅瞳孔，最常見和最早出現的三聯征為瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽性。隨著病情的逐漸進展，感覺性共濟失調成為主要癥狀。

2.1.3 樹膠樣腫性神經梅毒包括腦樹膠樣腫和脊髓樹膠樣腫，前者的表現類似于腦腫瘤、腦膿腫或腦結核病變，而后者實際上是脊膜肉芽腫[5]。

2.1.4 眼梅毒包括雙眼視物模糊、視力喪失、疼痛、畏光、中心暗點等[6]。

2.2 罕見臨床表現

2.2.1 梅毒性腦膜炎 動眼神經麻痹：眼睛疼痛，患側眼球內收不能伴視物重影，患側上眼瞼下垂；頭疼譫妄：頭痛以雙顳側為著，呈波動性，持續不緩解，伴惡心無嘔吐，食欲、精神差，不愿與人交流，晝夜倒置且伴譫妄；頭痛、吞咽、飲水困難：罕見患者還可出現腦神經麻痹。

2.2.2 腦膜血管梅毒 癲癇持續狀態：神志不清、全身強直、呼之不應、雙目向一側凝視、口吐白沫、大小便失禁，國內報道神經梅毒癲癇首發病例相對較少[7]；精神癥狀：神志不清、嗜睡，多酷似缺血性腦血管病的臨床表現；頭痛伴惡心、言語混亂：以出血性腦梗為首發表現，CT檢查示腦出血，患者既往無類似病史及高危因素；動作性震顫、吐詞不清：據臨床表現與原發性震顫鑒別。

2.2.3 麻痹性癡呆 以記憶力下降進行性加重為首發表現，繼而出現性格暴躁，易沖動，伴有胡言亂語。

2.2.4 脊髓癆 夏科關節病：關節破壞嚴重，活動無明顯受限，無明顯疼痛為特點，較少見，由梅毒引起者更罕見。

2.2.5 錐體外系受累 以“舞蹈病”為首發癥狀，無家族性肢體運動障礙，故梅毒還可侵犯基底節區[8]。

2.2.6 樹膠樣腫性神經梅毒 無特征性臨床表現，診斷困難，通常在手術后才能確診[2]。

2.2.7 眼梅毒 視神經萎縮：表現為視力下降乃至喪失，有報道自覺雙眼視野縮小[9]；復視：視物重影；麻痹性內斜視：一側或雙側眼睛向外運動困難；Argyll Robertson瞳孔：瞳孔小而固定，對強光也無反應，會聚—調節反應正常，散瞳藥不能使瞳孔完全散大，疼痛刺激時瞳孔不散大。

2.3 相對特征性臨床表現

2.3.1 梅毒性腦膜炎 約1/4病例以腦膜炎為首發癥狀，一般發生在感染后6個月內或在二期梅毒疹存在時，臨床表現有頭痛，主要為偏頭痛、精神異常、惡心、嘔吐和頸項強直，不伴有發熱。

2.3.2 腦膜血管梅毒 約10%神經梅毒病例為腦膜血管梅毒，發病高峰在感染后4～7年。典型表現為彌漫性腦炎合并局灶性病變，許多患者在血管損害之前出現持續數天或數周的頭痛。前驅癥狀還有人格改變、情緒不穩定、眩暈和失眠[10]。臨床以腦缺血表現為主，故青年人卒中發作，多灶性，不符合血管分布，沒有血管病危險因素時應想到本病可能。

2.3.3 麻痹性癡呆 發生于梅毒感染后10年[11]，起病多隱襲，病變以額葉、顳葉的慢性梅毒性腦膜腦炎為主，大多數患者常以情感障礙起病，出現抑郁或躁狂[12]，隨著病情的進展可出現記憶力下降（尤其是近期記憶力）、注意力不集中或言語障礙等認知功能進行性下降，后期智能全面衰退，最終導致癡呆和肢體麻痹，查體可見阿-羅氏瞳孔。

2.3.4 脊髓癆 出現在感染后15～20年，起病隱襲，早期表現為閃電樣疼痛（見于75%～90%病例，下肢最多見）、最常見和最早出現的三聯征為瞳孔異常、下肢反射消失和Romberg征陽性。隨著病情的發展，感覺性共濟失調成為主要癥狀。典型三聯征包括閃電樣疼痛、感覺障礙和尿潴留[13][14]。

2.3.5 眼梅毒 常表現為眼部組織的非特異性炎癥改變，治療效果差，眼梅毒規范治療后，眼部癥狀常不能得到改善，因視神經一旦受損，即使再加大劑量驅梅治療也難以使其功能恢復，最常見的表現為眼葡萄膜炎[15]。

3 合并癥

3.1 HIV 洛杉磯有報道，68%的神經梅毒患者合并有HIV感染[16]。

3.2 腦積水 多為腦膜腦炎引起蛛網膜粘連，形成阻塞性腦積水，導致腦室擴大。

3.3 耳聾 主要臨床表現是聽力下降或者喪失，伴有耳鳴、眼球震顫，聽功能檢查顯示為感音性神經性耳聾[17]。

3.4 垂體瘤 表現為泌乳，頭痛伴嘔吐、左瞼下垂，診斷垂體瘤，掩蓋了神經梅毒的癥狀，術后出現頭痛加重，發熱伴雙眼失明。

3.5 噬血細胞綜合征 貧血為常見臨床表現，神經梅毒患者體質較弱，免疫力較差，易發生感染。

3.6 腦梗死 腦膜血管梅毒為慢性炎癥反應，動脈炎通常侵犯小血管，致血管閉塞，腦缺血軟化而引起腦梗死。

綜上所述，隨著梅毒感染者日益增多，各期梅毒均可發生中樞神經系統損害，其臨床表現也越發復雜多變，導致其誤診、漏診時有發生，而不得到及時治療。若發生不可逆損害，甚至可危及生命，因此要求臨床醫生接診病人，從其臨床表現入手，并及時行腦脊液常規、生化和免疫球蛋白的檢驗，頭部以及脊髓MRI的檢查，特別是血清和腦脊液梅毒學確診實驗，確定是否是神經梅毒，避免誤診和漏診。