以消化系統癥狀為主要表現的干燥綜合征1例

(河北聯合大學附屬醫院，河北唐山063000)

患者女，39歲，農民。因“間斷腹痛2個月，再發伴惡心、嘔吐、腹瀉3 d”入院。患者于2個月前無明顯誘因出現腹痛，為陣發性絞痛，伴有惡心、嘔吐、腹瀉，曾就診于當地醫院，診斷為“腸梗阻”，經治療好轉出院。3 d前進食涼西瓜后出現反復惡心、嘔吐，嘔吐物為胃內容物，量不多;后出現腹瀉，為黃色稀水樣便，每天4～5次，每次約200 mL。伴腹脹及陣發性上腹部疼痛，伴輕微喘息。就診于北京解放軍總院，腹部CT檢查示腹腔大量積液，腸壁增厚。腹水常規:微混;白細胞270×106/L，細胞總數3600×106/L;腹部CTA:腸系膜上動脈及主要分支顯影好，未見狹窄及血栓。門靜脈、腸系膜上靜脈及其主要屬支顯影好，未見明顯血栓形成。立位腹部平片未見異常。腹部超聲示腹腔積液。血白蛋白22.6 g/L，血小板26×109/L。給予輸注血漿、血小板等對癥支持治療，癥狀改善不明顯。患者既往曾懷孕6次，流產5次，第1胎剖宮產時(24歲)發現血小板減少(具體不詳)。喘息病史半年余，勞累后即有喘息，輕微咳嗽，無痰，近2個月喘息加重，應用抗生素效果差。入院查體:T 36.6℃，P 92次/min，R 20 次/min，BP 147/99 mmHg。神志清，精神差，急性病容，面部潮紅，兩上門牙脫落。雙肺呼吸音清，未聞及干濕性羅音。心律規整，腹部膨隆，未見胃腸型蠕動波，下腹正中可見長約12 cm手術瘢痕。全腹壓痛，柔韌，無明顯肌緊張，下腹有反跳痛，肝脾觸診不滿意，移動性濁音陽性，腸鳴音弱，1～2次/min，雙下肢輕度指凹性水腫。查ANA陽性細胞核均質型，抗SSA陽性，抗SSB陽性，雙鏈DNA、Sm抗體陰性，抗心磷脂抗體陰性。血沉56 mm/h。大便培養未見細菌生長。胸部CT提示兩肺感染，兩側胸腔積液，肺動脈增粗，考慮肺動脈高壓。立位腹平片提示小腸梗阻。唾液腺ECT提示雙唾液腺顯影淡，分泌明顯減少。診斷為干燥綜合征。給予胃腸減壓、灌腸，應用丹參注射液;予甲強龍針60 mg靜脈注射，1次/d，7 d后改為口服強的松片50 mg/d。患者腹痛逐漸減輕，復查立位腹平片氣液平面消失，腹水逐漸減少，血小板上升。后轉至風濕免疫科繼續治療。應用長春新堿1 g靜滴，每周1次，5次后血小板升至正常范圍，喘息癥狀明顯好轉，無腸梗阻發作，腹部超聲檢查未見腹水。未再復診。半年后再次出現血小板減低，又口服激素，血小板升至正常范圍后應用環磷酰胺注射液，現總量至2 g。

討論:干燥綜合征以中年女性多發，起病多呈隱襲性和慢性進行性。其主要累及外分泌腺，還可累及血管，外分泌腺體炎癥是造成本病特殊臨床表現的基礎。本病可累及多個系統，消化系統最常受累的是肝臟，表現為慢性活動性肝炎及原發性膽汁性肝硬化;胃腸道受累的表現多為非特異性。肺部的主要病理為間質性病變，部分出現彌漫性肺間質纖維化;另有少部分患者出現肺動脈高壓。有肺纖維化及重度肺動脈高壓者預后不佳。30%～50%會出現腎損害［1］。干燥綜合征同時并發腸梗阻及肺動脈高壓者未見報道。

本例特點為青年女性，多次流產，抗SSA陽性，抗SSB陽性，輔助檢查提示唾液腺分泌減少、腸梗阻、肺動脈高壓、血小板減少。腹部CT提示腸壁增厚，考慮腸梗阻病因可能為腸道血管受累，血管炎引起腸壁供血不足，導致腸壁缺血水腫;也可能與胃腸道黏膜萎縮、腸道平滑肌功能受損有關［1］。患者活動后喘息，胸部CT發現肺動脈高壓，但成因尚不十分清楚，可能與肺小動脈的血管炎癥有關;也可能存在普通CT不能分辨的肺間質纖維化。提示干燥綜合征患者如活動后出現喘息應行肺動脈壓力檢測。有研究顯示肺動脈高壓的程度與預后正相關［2］。本例除上述兩系統受累外，還表現為血小板減少及生育能力受損，是否并存其他免疫系統疾病需進一步隨訪。

分析本例特點，干燥綜合征的臨床表現錯綜復雜，臨床遇可疑病例應綜合分析，以免漏診和誤診。

［1］高敏，沈曉伶，王建國.干燥綜合征合并慢性腹瀉及腸梗阻一例［J］.中華內科雜志，2006，45(7):594.

［2］王寬婷，韓淑玲，關欣，等.干燥綜合征合并肺動脈高壓6例分析［J］.北京醫學，2010，32(10):807-809.