原發性氣管支氣管肺淀粉樣變性1例

童冠海 趙榮娟 來怡

●病例報告

原發性氣管支氣管肺淀粉樣變性1例

童冠海 趙榮娟 來怡

患者男，55歲。因“反復咳嗽、咯血10余年，氣急1年余，加重20余天”入院?；颊哂?0余年前無明顯誘因下出現咳嗽，咳黃色膿痰，有時伴咯血，以痰中帶血為主，有發熱，無午后低熱、夜間盜汗，多次就診于區級及省級醫院并住院治療，診斷為“急性支氣管炎”，經抗感染等對癥治療后癥狀稍緩解。之后上述癥狀反復發作，間斷痰中帶血，未行特殊診治。1年前逐漸出現胸悶氣急，活動后明顯，程度不重，未行特殊治療。20余天前“受涼”后再次出現咳嗽及咳黃痰，伴氣急，無胸悶、心悸、畏寒、發熱、咯血、陣發性呼吸困難等，收住我科。入院時體溫36.8℃，呼吸19次/min，指尖氧飽和度95%，口唇無紫紺，氣管居中，胸廓無畸形，雙肺叩診清音，呼吸音粗，雙肺未及干、濕啰音，心界不大，心率67次/ min，律齊，未聞及雜音，腹部未見異常。實驗室檢查提示血常規、血沉、凝血功能、空腹血糖、肝腎功能、腫瘤標記物、抗核抗體全套、ANCA、類風濕因子等均未見明顯異常；泌尿系統、腹部B超檢查未見異常；心臟彩色超聲檢查示：左心功能下降，射血分數68.5%；心電圖示：竇性心動過緩；胸部CT平掃檢查示：大、中氣道局部管壁增厚，管腔增寬（圖1）；支氣管鏡檢查示：氣管及各支氣管黏膜彌漫性病變，呈結節樣突起，部分管腔狹窄，于左下支氣管行病理活檢（圖2，見插頁），結果提示：（左下支氣管）黏膜慢性炎伴間質淀粉樣變，剛果紅染色陽性（圖3，見插頁），肺功能檢查示：最大肺活量、用力肺活量、一秒量、一秒率正常，呼氣流速各峰值輕度下降，小氣道功能輕度損害，支氣管舒張試驗陰性，IC 95.3%預計值，FEV1/FVC 78.58%，FEV1101.2%預計值，PEF25 67.7%預計值，PEF50 68.2%預計值，PEF75 106.4%預計值。入院診斷：原發性氣管支氣管肺淀粉樣變性。經抗感染、止咳、平喘等對癥治療，咯血停止，咳嗽、氣急不明顯，門診隨訪。

圖1 胸部CT檢查所見（A、B、C為本病例，可見大氣道管壁增厚，管腔不規則；D為同齡正常男性）

討論淀粉樣變性是一種少見病，男性略多于女性，約為2∶1，60歲左右發病率最高[1]。本病是以細胞外淀粉樣蛋白沉積為特征的一組臨床表現各異的綜合征，可發生于全身多個臟器，其發病原因及機制不明確，可能與機體免疫機制紊亂、蛋白質代謝及漿細胞分泌紊亂有關[2]。分為原發性、繼發性、家族性3種，可多發或單發，如局限于氣管、支氣管，稱為氣管支氣管淀粉樣變性。繼發性可見于慢性化膿性感染、腫瘤、結核、風濕免疫性疾病等患者[3]。本病例經檢查，無相關繼發因素，考慮為原發性氣管支氣管淀粉樣變性。根據病變部位可分為4種：局限性支氣管淀粉樣變、彌漫性（或多發性）支氣管淀粉樣變、局限或多發性肺實質淀粉樣變、彌漫性肺間質淀粉樣變，可單獨發生，也可同時存在。臨床表現：喘息及呼吸困難（54%）、干嗽（49%）、咯血（46%），以及聲嘶、乏力、反復感染等癥狀[4]，因無特異性，常被誤診為哮喘、結核、支氣管擴張等，本病例在本科就診前就被長期誤診。胸部CT、支氣管鏡檢查及病理活檢是明確診斷的主要手段。病理活檢可見組織氣管細胞外淀粉樣蛋白沉積，呈現均一的嗜酸性，剛果紅染色在偏光鏡下呈黃綠兩色折射光體，在電鏡下淀粉樣物呈特征性纖維絲狀結構，是確診的主要依據。淀粉樣變性治療上缺乏有效方法，預后較差，對于其生存期尚無循證資料。目前公認的可能有效治療方法主要有免疫抑制治療、支氣管鏡下介入治療。另外也可選擇外線束放療及手術治療。本病例經肺功能檢查提示氣流阻塞限制輕，故以對癥治療及隨訪觀察為主。如病情加重，可考慮行支氣管鏡下氬氣刀物理治療即支架植入等治療。

[1]陳靜璐,徐志豪,沈華浩.原發性支氣管淀粉樣變3例臨床分析[J].臨床內科雜志,2005, 22(6):406-408.

[2]朱美芳,易祥華.支氣管淀粉樣變沉積癥的超微結構觀察[J].電子顯微學報,2002,21 (1):10-13.

[3]Khloova I,NIssen H W.Amyloid in the cardiovascular system:a review[J].J Clin Pathol,2005,25:125-133.

[4]李強.呼吸內鏡學[M].上海:上?？茖W出版社,2003:423-424.

2012-04-09）

（本文編輯:嚴瑋雯）

311202 浙江蕭山醫院呼吸內科

童冠海，E-mail：tongguanhai@zjxsh.com