腹繭癥7例診治分析

陳中權(quán)　馮祖進　張孟　李柏生

【摘要】 目的：探討腹繭癥的臨床特點及診治方法。方法：將7例腹繭癥患者的臨床資料進行綜合分析。結(jié)果：7例患者中僅有1例術(shù)前明確診斷。診斷為急性闌尾炎2例，慢性闌尾炎1例，腸梗阻3例。剖腹探查中均發(fā)現(xiàn)部分或全部小腸及腹腔臟器被一層灰白色致密堅韌的纖維膜包裹。7例患者均予包膜切除、腸粘連松解，4例加闌尾切除術(shù)。術(shù)后1例出現(xiàn)早期炎性腸梗阻，給予對癥治療后治愈。隨訪至今，1例手術(shù)1年后出現(xiàn)粘連性不全腸梗阻癥狀，對癥治療后緩解，至今未作手術(shù)治療。結(jié)論：腹繭癥臨床少見，術(shù)前誤診率高，術(shù)中明確診斷后應切除纖維包膜、松解腸粘連，必要時行腸排列術(shù)，術(shù)后腸梗阻是常見并發(fā)癥。

【關(guān)鍵詞】 腹繭癥；腸梗阻；闌尾炎

【中圖分類號】K656 【文獻標志碼】A 【文章編號】1007-8517（2013）18-0091-02

腹繭癥是一種少見的腹部疾病，術(shù)前誤診率高，近年來隨著各類報道增多，已被許多臨床醫(yī)師及影像醫(yī)師熟悉。現(xiàn)將我院自1998年11月至2012年10月所診治的7例腹繭癥患者的資料作綜合分析，報告如下：

1 臨床資料

1.1 一般資料7例患者中，男性3例，女性4例，年齡35～76歲，平均年齡53.5歲，術(shù)前診斷為急性闌尾炎2例，慢性闌尾炎1例，腸梗阻3例，明確診斷1例。術(shù)前7例患者均有腹痛腹脹，惡心嘔吐癥狀，4例有肛門停止排便、排氣癥狀，5例既往有慢性腹痛病史，7例患者均無腹部手術(shù)病史。查體：全腹壓痛，反跳痛4例，右下腹壓痛，稍伴反跳痛2例，右下腹壓痛不伴反跳痛1例，腸鳴音亢進4例，腹部觸及明顯包塊1例。

1.2 手術(shù)處理7例患者均行剖腹探查術(shù)，術(shù)中見一層灰白色增厚光滑的纖維膜包裹部分小腸3例，包裹全部小腸3例，包裹全部小腸及回盲部部分升結(jié)腸1例，7例患者大網(wǎng)膜均缺如或發(fā)育不全，纖維組織與腹壁無粘連5例，與腹壁粘連2例，術(shù)中均將包裹小腸的纖維包膜剝離切除，松解小腸間的粘連，4例加闌尾切除術(shù)。

1.3 結(jié)果7例患者切除包膜的病理報告均為纖維組織伴慢性炎性細胞浸潤，術(shù)后均無腸瘺、短腸綜合癥發(fā)生。其中1例患者術(shù)后第9天再次出現(xiàn)腹脹、腹痛，嘔吐，肛門停止排便、排氣，結(jié)合腹部平片，考慮為術(shù)后早期炎性腸梗阻，予以禁食、胃腸減壓、營養(yǎng)支持，維持水、電解質(zhì)平衡，小劑量糖皮質(zhì)激素保守治療后痊愈出院。7例患者隨訪至今，有1例偶有間斷性、陣發(fā)性腹痛、腹脹等不全腸梗阻癥狀，給予對癥治療后癥狀緩解，至今未再次手術(shù)治療。

2 討論

腹繭癥是一種原因不明的少見的腹部疾病，術(shù)前確診較少，多為術(shù)中證實，其特征為部分或全部小腸及腹腔臟器被一層纖維膜狀物包裹，形似蠶繭。纖維膜包裹壓迫腸管，使腸管扭曲，引起腹痛、腹脹、嘔吐等一系列消化道癥狀，臨床上易誤診為急性或慢性闌尾炎，腸梗阻等疾病。

腹繭癥的發(fā)病原因至今尚無定論，有多種學說，國內(nèi)專家近年來傾向分為繼發(fā)性和原發(fā)性兩種。繼發(fā)性腹繭癥患者既往有結(jié)核性腹膜炎，非特異性腹腔炎癥，長期腹膜透析，肝硬化腹水感染，腹腔化療等病史，在炎癥和異物刺激下，腹腔內(nèi)大量纖維蛋白析出，吸收障礙或結(jié)締組織增生形成膜。還有學者提出β-受體阻滯劑類藥物能導致細胞過度增殖，使膠原蛋白過度產(chǎn)生，形成腹腔纖維化致腹繭癥。但據(jù)報道統(tǒng)計絕大部分腹繭癥患者無上述病史及β-受體阻滯劑類藥物服用史。更多學者認為腹繭癥為原發(fā)性，這類患者因先天性發(fā)育畸形所致。常見大網(wǎng)膜缺如或發(fā)育不全，包裹腹腔的纖維性包膜來源于變異的大網(wǎng)膜。

腹繭癥因臨床少見，術(shù)前確診困難，本組病例僅1例術(shù)前確診（附術(shù)前CT圖片），本組病例2例患者因主訴腹痛、腹脹伴嘔吐，體格檢查右下腹壓痛稍伴反跳痛而誤診為急性闌尾炎，1例患者間斷發(fā)作性右下腹痛10余年，體格檢查右下腹壓痛，無反跳痛誤診為慢性闌尾炎。3例患者出現(xiàn)機械性腸梗阻癥狀診斷為腸梗阻。1例明確診斷患者主訴癥狀并無特殊。體格檢查發(fā)現(xiàn)腹部包塊，結(jié)合腹部CT作出診斷。

隨著影像技術(shù)的發(fā)展及影像醫(yī)師診斷技術(shù)的提高，影像學資料為診斷腹繭癥提供了很重要的價值。腹繭癥患者小腸鋇劑造影表現(xiàn)為小腸腸袢折疊排列成典型的花菜狀、分節(jié)狀及盤曲狀。部分或全部小腸積聚在某一部位，固定加壓后不易分離，但小腸鋇劑造影僅適用慢性腹痛、腹脹為主要癥狀患者的檢查。大部分以急性腹痛，腹脹，腸梗阻癥狀就診的不適用此檢查。CT檢查顯示腸袢被增厚的腹膜包裹，包裹內(nèi)為盤曲成團的腸管聚集征，常伴腸管擴張，積氣、積液。增強后膜狀物強化，可為診斷提供有力佐證。許多基層醫(yī)院已開展CT檢查。患者腹痛診斷不明時常規(guī)腹部CT檢查，CT檢查應在服用腸道對比劑后作增強掃描，增強掃描對于進一步觀察包膜、了解腸系膜血管移位、腸管是否壞死很有幫助。可提高腹繭癥術(shù)前確診率。綜上所述，患者有反復出現(xiàn)的急性或慢性腹痛、腹脹，或慢性不全腸梗阻癥狀，既往無腹部手術(shù)病史，而又無其他原因解釋的腹部包塊。結(jié)合影像學檢查，要考慮腹繭癥的可能。

手術(shù)是腹繭癥的主要治療手段，術(shù)中見到部分或全部小腸及腹腔臟器被一層灰白色致密堅韌的纖維膜包裹，局部增厚的包膜形成的纖維縮窄環(huán)壓迫腸管，導致腹脹，腹痛，嚴重時出現(xiàn)腸梗阻的臨床癥狀，手術(shù)應充分松解粘連，盡量徹底剝離切除包裹小腸的纖維，但不能為追求包裹膜的徹底切除而行廣泛粘連分離，以免損傷腸管及血管導致腸瘺，尤其包膜與腹壁粘連時，進腹時必須仔細分離，以免損傷腸管。本組2例患者腹壁與纖維包膜廣泛粘連，進腹時分離了腹壁粘連后再作包膜剝離切除。分離出腸管無絞窄或壞死，不作腸切除，更不能輕易將整個包塊當做腫瘤切除，導致術(shù)后短腸綜合癥。是否同時行腸排列術(shù)尚無定論，本組僅1例患者因包膜完整切除，粘連松解充分后行腸排列術(shù)，隨訪至今，未有粘連性腸梗阻再發(fā)。術(shù)中如探查發(fā)現(xiàn)闌尾呈急性或慢性炎癥，與患者家屬溝通后可附加闌尾切除術(shù)，預防以后再作闌尾切除術(shù)時手術(shù)難度及術(shù)后粘連加重。

腹繭癥術(shù)后的常見并發(fā)癥是早期的炎性腸梗阻和后期的粘連性腸梗阻，手術(shù)時雖剝離了包裹的纖維膜，但腸管之間存在疏松的半透明狀粘連，術(shù)后運動少，營養(yǎng)狀況差，有短暫“中間腸功能恢復期”后出現(xiàn)彌漫性腹脹腹痛，腸鳴音減弱的炎性腸梗阻。此種腸梗阻保守治療大多有效，不可輕易再次開腹手術(shù)。本組1例患者出現(xiàn)癥狀后給予禁食，禁水，胃腸減壓，營養(yǎng)支持，補充白蛋白，糾正負氮平衡，維持水電解質(zhì)、酸堿平衡，早期使用生長抑素及小劑量糖皮質(zhì)激素后治愈。至今未出現(xiàn)粘連性腸梗阻癥狀。1例患者手術(shù)1年后出現(xiàn)粘連性腸梗阻不全梗阻癥狀，給予對癥治療后緩解，偶有發(fā)作，至今未作手術(shù)治療。

隨著腹繭癥的報道不斷增多，影像診斷技術(shù)的不斷提高，臨床醫(yī)生對腹繭癥的不斷了解，對此種疾病的發(fā)病原因、診斷、治療及術(shù)后并發(fā)癥的了解不斷深入，臨床的確診率將會不斷提高。