硬脊膜動靜脈瘺臨床與影像分析
——附3例報道并文獻復習

符長標 陶麗紅 張新江 周龍江

硬脊膜動靜脈瘺是脊髓血管畸形的一種類型。目前病因不明確, 但常導致嚴重的臨床癥狀。早期誤診率較高, 自然病程預后不良。隨著影像學技術的提高, 介入神經放射學和顯微神經外科學的發展, 目前人們對該病的認識已有了很大的進步, 及早治療, 預后較好。本文通過對臨床確診的3例硬脊膜動靜脈瘺患者進行診治分析, 旨在提高對SDAVF的認識與診斷水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料 3例患者來自2007年～2012年揚州市第一人民醫院神經內科住院患者。均行脊髓MRI和DSA檢查后明確診斷。其中2例為男性, 1例為女性, 年齡在55～66歲,病程5 d～6月不等。

1.2 方法 入院后懷疑脊髓病變的行脊髓MRI檢查, 進一步行選擇性脊髓血管造影檢查明確診斷, 確定瘺口部位、供血動脈、引流情況。脊髓MRI由本院影像科有經驗專一技術人員完成。采用美國GE公司 1.5T超導型磁共振成像儀, 常規脊髓T1WI、T2WI、FLAIR、矢狀位SET2WI。DSA采用股動脈插管, 分別行正位、側位、3D旋轉等多角度投照。

2 結果

2.1 臨床特點 3例患者中有2例慢性病程, 1例急性起病。就診時主要癥狀為下肢運動障礙、淺感覺障礙、尿便障礙。3例患者均有下肢運動障礙；2例淺感覺障礙；2例尿便障礙；1例頭暈。查體：3例患者下肢肌力均降低至3～4級；2例淺感覺障礙；1例深感覺障礙；2例病理征陽性。治療：2例行介入栓塞術；1例轉神經外科手術治療。預后均較好。

2.2 影像特點 3例患者均行脊髓MRI和DSA檢查。MRI特點為第1、2例相應頸、胸段脊髓異常信號影, T1像低信號, T2像高信號。第3例在脊髓腹側或背側均有迂曲血管留空影。第3例行增強掃描, 血管留空影有強化。DSA示3例瘺口為1個, 第1例位于胸段, 第2例位于頸段, 第3例位于骶段。引流靜脈為前后髓周靜脈系統, 明顯迂曲擴張。第1例向上下均有引流, 第2、3例向上方引流。3例均為單支供血動脈, 具體結果見表1。

表1 3例SDAVF患者一般資料及臨床影像特點

3 討論

硬脊膜動靜脈瘺(SDAVF)是一種較少見的神經科疾病。指供應硬脊膜或者神經根的動脈, 在穿過椎間孔的硬脊膜時,與脊髓的引流靜脈在硬脊膜上溝通, 形成瘺口。SDAVF在脊髓動靜脈畸形中屬于常見的一類疾病, 約占脊髓動靜脈畸形的70%。該病無特異性臨床表現, 起病隱匿, 較少急性起病,晚期多造成不可逆性脊髓損害, 致殘致畸率高, 因此做到早期診斷, 早期治療, 阻止脊髓進行性損害, 對于改善預后非常重要。

3.1 臨床特點及誤診分析 SDAVF好發于40歲以上的中老年男性, 80%發生于男性, 2/3患者年齡在60～70歲［1］,起病隱匿, 病程呈慢性進展多見, 有波動性, 約15%病例急性或亞急性發病, 在數小時或數天內病情惡化［2］。主要表現為下肢運動障礙、感覺異常、尿便和性功能障礙等, 可先后受累。SDAVF患者一般年齡大, 病程長, 伴發病多, 因此極易誤診。國內外均有較多關于SDAVF誤診的報道, 其確診時間從3個月至數年不等, 平均確診時間達15個月［3,4］。SDAVF常被誤診為腦血管病、腰椎間盤突出、腰椎管狹窄、脊髓炎、多發性硬化等。本報道3例, 初診時均有誤診。例1：三月前出現雙下肢乏力麻木伴尿失禁, 外院一直診斷為腰椎間盤突出, 就診于骨科, 后癥狀加重住院治療查胸椎MRI及脊髓血管DSA明確診斷。例2：反復雙下肢乏力伴頭暈6月, 神經科門診醫生診斷椎基底動脈供血不足, 并且查頭顱MRI未見異常, 由于病情加重住院查頸椎MRI及脊髓DSA明確診斷。例3：雙下肢乏力麻木5 d, 排尿困難1 d。急性起病, 急診擬脊髓病變收住入院, 入院后進一步檢查方才明確診斷為骶段SDAVF。分析誤診的原因：①SDAVF臨床表現多樣性和不典型性［5］,初診癥狀如根痛、肢體麻木乏力常間斷出現, 癥狀波動, 易誤診為脊髓壓迫癥、腰椎間盤突出等, 在骨科門診就診。②只注意首次臨床診斷, 而忽略了整個疾病過程的演變過程。③本病較少見, 神經內科醫師對其認識不足。④MRI診斷技術差,DSA技術不普及, 臨床醫生影像知識缺乏, 使該病無法及早確診。

3.2 影像特點 SDAVF的輔助檢查中, MRI具有診斷價值［6］。其特點為：①病變范圍廣, 一般超過3個椎體節段, 脊髓靜脈高壓造成受累節段脊髓實質淤血水腫、壞死, 導致脊髓增粗或椎管梗阻。②T1像為脊髓髓內低或等信號, T2像表現為髓內的高信號影, 有時信號不均勻。③脊髓表面血管流空影,脊髓腹側或背側有迂曲狀、“蟲蝕樣”改變。④增強顯示髓內低信號區有不規則的片狀影強化［7］, 提示病變為缺血壞死的亞急性期。亦有部分病例MRI可表現正常。但本組因病例數少, 未對此種影像改變進行總結。

脊髓MRI雖然能部分的提示本病, 但不能確診, 也不能明確瘺口部位。脊髓DSA檢查是確診本病的金標準, 造影可以清晰顯示異常引流血管和瘺口部位。脊髓血管尤其是靜脈系統的交通非常豐富, 因此本病臨床體征平面和影像上病變水平可能不一致, 這是本病臨床與影像不匹配的又一大特點。總結DSA表現：①瘺口多為1個, 也可以有多個, 好發部位為下胸段及腰段。高位脊髓節段的SDAVF少見, 特別是頸延交界區可能會發生蛛網膜下腔出血［8］。本組3例分別位于頸、胸、骶段。②供血動脈來自肋間動脈、腰動脈、骶正中動脈或髂內動脈。本組3例分別來自肋間動脈、鎖骨下動脈甲狀頸干、髂內動脈。③血流緩慢從一支或數支纖細的硬膜動脈引流至迂曲和擴張的靜脈內。④引流靜脈為前或后髓周靜脈系統, 靜脈明顯擴張, 往往向下引流到達圓錐水平, 或向上引流入爐內靜脈竇, 或上下引流均存在, 以向上引流為主。本組3例2例向上, 1例向下引流。

綜上所述, SDAVF是一種少見病, 臨床癥狀主要表現為脊髓功能受損。該病的初步診斷要靠脊髓MRI, DSA是確診的金標準。由于自然病程預后不良, 須提高對此病的認識,及早診斷, 是提高SDAVF的治療效果的關鍵。

圖1

圖2

圖3

圖4

例1(圖1-2)MRI示T5～11椎體水平多發迂曲血管影, 脊髓增粗水腫。DSA示供血動脈來自左側胸6椎體下緣左側肋間后動脈之脊髓根動脈分支, 該動脈迂曲向上方走行, 瘺口位于T5椎體上緣水平硬脊膜處, 椎管內引流靜脈早顯, 迂曲擴張, 向下引流。

例2 (圖3-4)MRI示C2～3椎體水平頸髓前緣增粗血管影, 頸髓增粗水腫。DSA示左鎖骨下動脈甲狀頸干上行分支與脊髓靜脈異常吻合, 椎管內引流靜脈早顯, 迂曲擴張, 向上方引流。

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