合并有主動脈弓及升主動脈倒撕裂的DeBakey Ⅲ型主動脈夾層腔內介入治療的時機和效果

王志偉 管生 王稼祥 李震

王志偉, 管生, 王稼祥, 等. 合并有主動脈弓及升主動脈倒撕裂的DeBakey Ⅲ型主動脈夾層腔內介入治療的時機和效果[J/CD].中華介入放射學電子雜志, 2013, 1(2): 82-86.

胸主動脈腔內修復術（thoracic endovascular aortic repair，TEVAR）現已成為治療Stanford B 型或DeBakey Ⅲ型主動脈夾層的首選方案[1-3]，但當該類夾層合并有主動脈弓和（或）升主動脈逆向撕裂時是否還適合介入微創治療，目前國內外尚有爭議。我們成功收治了10 例該類患者，結合對患者的臨床隨訪及影像資料予以綜合分析，旨在探討其介入治療的時機和效果。

對象與方法

一、對象

2010 年1 月至2013 年1 月，鄭州大學第一附屬醫院介入科收治的合并有主動脈弓和（或）升主動脈倒撕裂的DeBakey Ⅲ型主動脈夾層患者10 例，其中男性6 例，女性4 例；年齡38～55 歲。均合并有高血壓病病史、有突發胸痛或胸背痛病史，且在急性發病1 周內入院。

二、方法

患者入院后接受全主動脈64 排CT 血管造影（CTA）檢查，均與10 例患者家屬充分溝通治療方案后，同意先采取保守治療，即嚴格控制血壓和心率[收縮壓90～110 mmHg（1 mmHg=0.133 kPa），心率60～80 次/分]，同時采取對癥鎮靜、止痛，保持大小便通暢。若保守治療控制不佳，則行TEVAR 治療；若保守治療控制良好，則分別于發病第2 和4 周復查全主動脈64 排CTA，觀察胸腔積液、心包積液、主動脈弓、升主動脈假腔內血栓形成及吸收情況、降主動脈夾層等的變化，并根據發病第4 周時的CTA 影像資料，測量破口近端支架鉚釘區主動脈弓管腔內徑，選擇15%～20%的覆膜支架封堵破口。本研究選擇的胸主動脈覆膜支架為Valiant（美國Medtronic 公司）。治療前簽署由本院倫理委員會批準的知情同意書。

結 果

一、入院后CTA 檢查結果

10 例患者均有不同程度的胸腔積液（左側重于右側）及心包積液（圖1A）。原發第一破口均位于左鎖骨下動脈開口以遠的降主動脈，主動脈弓及升主動脈均有不同程度逆撕受累，即主動脈弓和（或）升主動脈管腔變窄（圖2A）、管壁內有不同厚度的低密度影，且動脈早期血腫內可見少許對比劑進入，降主動脈及腹主動脈表現為典型的真假雙腔主動脈夾層典型影像。

二、保守治療情況

1 例患者血壓難以控制，且情緒不穩定，于入院后第3 天（發病第4 天）在全身麻醉下行TEVAR 治療；余9 例保守治療控制良好，分別于發病第2 周（圖1B、2B）和第4 周復查全主動脈64 排CTA。保守治療4 周后經CTA 檢查，9 例患者心包積液和胸腔積液（圖1C）明顯減少，主動脈弓及升主動脈（圖2C）假腔內血栓致密均勻穩定，且血栓部分被吸收，管腔增大。主動脈峽部處的破口依然存在，遠端真假腔直徑無明顯變化，假腔內強化明顯。

三、手術治療情況

9 例患者先后在全身麻醉下行常規TEVAR 手術，所有患者手術順利，支架釋放均按照術前方案順利完成，術中無支架移位，術后即刻造影均顯示支架及遠端真腔開放良好，無任何內漏發生。術中根據主動脈弓分型及原發第一破口與左鎖骨下動脈的關系、以及是否為左椎動脈優勢供血，決定是否封堵左鎖骨下動脈以及封堵前后是否加做“左鎖骨下動脈煙囪支架”或“雜交手術”。10 例患者中，完全封堵左鎖骨下動脈者4 例，部分封堵左鎖骨下動脈者4 例，未封堵左鎖骨下動脈者2 例。本組術中完全封堵左鎖骨下動脈的4 例患者均非左椎動脈優勢供血。

四、術后處理及隨訪

術后住院期間及隨訪期間繼續執行術前的保守治療方案。入院第3 天，TEVAR 治療的患者于術后第2 天突發胸痛，隨之出現呼吸困難、心率下降等進而死亡，彩色多普勒超聲提示心包壓塞；余9 例患者均無任何并發癥發生，并于2 周后順利出院。術后1 周CTA 觀察，6 例患者心包積液無復發，但胸腔積液不同程度反應性增加（圖1D），主動脈弓及升主動脈假腔內血栓繼續減少，降主動脈假腔內血栓形成（圖2D）。術后2 周后CTA 觀察，9 例患者無心包積液，胸腔積液（圖1E）開始減少，主動脈弓及升主動脈假腔內血栓明顯減少，降主動脈假腔內血栓致密均勻穩定（圖2E）。術后3 個月CTA 復查，9 例患者無心包積液、無胸腔積液（圖1F），主動脈弓、升主動脈及降主動脈（圖2F）假腔內均無血腫。

討 論

圖1A 發病1 周，左側胸腔積液及心包積液（箭頭） 圖1B 發病2 周，胸腔積液及心包積液未減少 圖1C 發病4 周，胸腔積液及心包積液明顯減少 圖1D 術后1 周，心包積液消失，左側胸腔積液增加 圖1E 術后2 周，無心包積液，胸腔積液稍減少 圖1F 術后3 個月，無心包積液及胸腔積液

主動脈夾層主要有Stanford 分型和DeBakey分型，這兩種分型方法均普遍應用于臨床；按照Stanford 分型，累及升主動脈的主動脈夾層均屬于Stanford A 型；按照DeBakey 分型，原發第一破口位于降主動脈的主動脈夾層屬于DeBakey Ⅲ型；原發第一破口位于降主動脈而逆撕至升主動脈或主動脈弓的主動脈夾層既屬于Stanford A 型也屬于DeBakey Ⅲ型，目前對該類夾層尚無統一命名，國內外關于該類型夾層發生率的報道亦不同。4%～20%的Stanford A 型主動脈夾層原發破口位于降主動脈，而按照DeBakey 分型則有10%～27%的Ⅲ型主動脈夾層可發生逆向撕裂并累及升主動脈或主動脈弓[4-5]。有學者稱該類主動脈夾層為DeBakey ⅢD 型[6]，也有學者稱為原發逆行性Stanford A 型主動脈夾層（primary retrograde type A thoracic dissection, PRTAD）[7]，還有學者稱此類夾層為DeBakey Ⅲ A 主動脈夾層[8]。

隨著血管腔內治療技術（介入）的發展，采用人工覆膜血管支架治療各型主動脈夾層的報道逐年增加，而開放手術所占比例則逐漸下降；目前開放手術仍然是治療Stanford A 型（DeBakey Ⅰ、Ⅱ型）主動脈夾層的首選方式[8]；采用TEVAR 治療Stanford B 型（DeBakey Ⅲ型）主動脈夾層已在臨床取得了良好的效果[9]。與開放手術相比，血管腔內治療的創傷小、效果更好、恢復更快，可顯著降低患者的病死率[10]，TEVAR 已逐漸成為治療Stanford B 型（DeBakey Ⅲ型）主動脈夾層的首選治療方式。盡管國內外關于TEVAR 治療合并有主動脈弓和（或）升主動脈逆向撕裂的DeBakey Ⅲ主動脈夾層已有一些成功案例的報道[7-8]，但仍然屬于探索階段。TEVAR 治療合并有主動脈弓和（或）升主動脈倒撕裂的DeBakey Ⅲ型主動脈夾層，可有效封堵原發第一破口，從而促使假腔內血栓形成，也可使累及升主動脈和主動脈弓夾層假腔內的血栓消除。而人工血管覆膜支架置入成功的最關鍵條件是需要一個穩定的、通常為正常的一段近心端血管，以作為支架錨定區，而合并有主動脈弓和（或）升主動脈倒撕裂的DeBakey Ⅲ型主動脈夾層的主動脈弓因內膜逆向撕裂而處于非正常狀態，能否作為近心端支架錨定區？而且因壁間積血致使真腔受擠變窄，錨定區的血管直徑該怎樣測量？支架該怎樣選擇？這些問題一直未有定論。

TEVAR 術后并發癥有內漏、瘤體破裂、支架移位、截癱、急性血栓形成、輸送路徑血管損傷、降主動脈支架置入術后繼發逆行性A 型主動脈夾層（retrograde type A aortic dissection, RTAD）等，其中RTAD 是一種致命的主動脈腔內支架相關并發癥，日益得到重視[11-13]。Piffaretti 等[14]采用TEVAR 治療443 例B 型主動脈夾層患者，其中11 例發生RTAD，發生時間從支架置入術中到術后29 個月，發生率2.5%。形成RTAD 的原因有支架的因素，但其主要因素是患者近心端支架錨定區主動脈壁硬化或水腫脆弱所致[15]。合并有主動脈弓和（或）升主動脈倒撕裂的DeBakey Ⅲ型主動脈夾層的主動脈弓處為病變段，此處作為近心端支架錨定區是否可靠以及是否增加RTAD 的發生率鮮有報道；本組1 例患者因血壓難以控制、情緒不穩定等原因，在入院第3 天行TEVAR 治療，術后第2 天突發胸痛，彩色多普勒超聲示心包壓塞，我們認為本例患者因TEVAR 術后再次出現繼發逆行性A 型主動脈夾層，進而引發心包壓塞而死亡；所以如何增加近心端支架錨定區的牢固性、穩定性，是此類主動脈夾層TEVAR 成功的關鍵。

圖2A 發病1 周，升主動脈假腔內血栓似有少許強化即血栓不致密不均勻不穩定，降主動脈夾層 圖2B 發病2 周，升主動脈假腔內血栓未見減少，但血栓致密均勻穩定 圖2C 發病4 周，升主動脈假腔內血栓依然致密均勻穩定且厚度減少約30%，降主動脈夾層直徑未減少且假腔內強化明顯 圖2D 術后1 周，升主動脈假腔內血栓明顯減少，降主動脈假腔內血栓形成，但降主動脈假腔內血栓不致密不均勻不穩定 圖2E 術后2 周，升主動脈假腔內血栓少量，降主動脈假腔內血栓致密均勻穩定 圖2F 術后3 個月，升主動脈、降主動脈假腔內血栓消失（圖中箭頭所示）

主動脈夾層按時間分為急性和慢性，慢性期主動脈夾層術后并發癥低于急性期[15-16]。急性期內主動脈壁水腫，血管組織脆弱，主動脈容易在手術過程中或被支架邊緣損傷，從而導致近期和遠期并發癥[15,17]。慢性期患者一般血流動力學較穩定，破裂的內膜和外膜已經纖維化，假腔內已經形成血栓，完全可以耐受手術過程及支架邊緣支撐力的影響，因此內漏、截癱等并發癥發生率較低[18]。有學者將發病1 個月作為界定急性與慢性主動脈夾層的時間點[19]，多數學者將發病2 周作為界定急性與慢性主動脈夾層的時間點[16,20]。但是根據我們的資料，該類患者保守治療至發病后2 周時患者的一般情況（精神狀態、飲食、睡眠、大小便、心率及血壓穩定等）恢復，但CTA 顯示，9 例心包積液及胸腔積液沒有增加，但也未明顯減少，主動脈弓及升主動脈假腔內的血栓雖然已顯致密均勻穩定，但血栓吸收仍不明顯，考慮到此時選擇支架直徑仍有較大誤差，我們又繼續保守治療和觀察。至發病第4 周時，復查CTA 顯示主動脈弓及升主動脈壁內積血更趨穩定（無對比劑進入），且血栓厚度減少約30%；破口及遠端真假腔依然如故。此時我們選擇進行TEVAR 手術，以發病第4 周CT 檢查結果為準，主動脈真實管腔直徑是以支架近端錨定區處主動脈內徑+此處血腫厚度的50%，血管的真實直徑擴大10%～15%為選擇支架的直徑。術后繼續密切觀察鉚釘區及升主動脈壁內血栓變化情況，術后3 個月時發現已近乎完全吸收，且無其他并發癥發生。近期隨訪結果表明，針對該類患者，TEVAR 手術是安全可行和有效的。

總之，本研究結果顯示合并有主動脈弓和（或）升主動脈倒撕裂的DeBakeyⅢ型主動脈夾層患者，經嚴格控制血壓、心率等保守治療4 周后，升主動脈及主動脈弓處假腔內血栓穩定且部分被吸收時，行TEVAR 是相對安全有效的。

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