椎基底動脈擴張延長癥25例臨床分析

余孝君，柳四新，王愛民

(長沙第一醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學中心，湖南長沙410005)

椎基底動脈擴張延長癥25例臨床分析

余孝君，柳四新，王愛民

(長沙第一醫(yī)院神經(jīng)醫(yī)學中心，湖南長沙410005)

目的探討椎基底動脈擴張延長癥的臨床表現(xiàn)及影像學特點。方法回顧分析我院2009年12月至2012年12月確診的25例椎基底動脈擴張延長癥患者的臨床及影像資料。結果本組患者的主要癥狀為頭暈、肢體無力及耳鳴；對患者的CT、MRI、MRA分析可見明顯擴張并延長的基底動脈，對周圍腦組織尤其是腦干造成明顯的壓迫。結論椎基底動脈擴張延長癥發(fā)病率較低，易造成誤診，采用多種診斷方式結合的方法可有效提高確診率，有利于患者的及時治療并改善預后。

椎基底動脈擴張延長癥；診斷；臨床分析

椎基底動脈擴張延長癥(Verbrobasilar dolichoectasia，VBD)是一種臨床中較少出現(xiàn)的后循環(huán)腦血管變異性疾病，系指由于多種原因導致的椎-基底動脈管腔發(fā)生增粗合并進而延長移位的疾病[1]。由于基底動脈的延長和擴張會對腦神經(jīng)及腦干造成壓迫，并可導致腦局部發(fā)生缺血性改變，因而椎基底動脈擴張延長癥的臨床癥狀復雜多樣，易導致臨床的漏診和誤診。本文回顧分析了我院近年來收治的25例VBD患者的臨床資料，并對其臨床表現(xiàn)和影像學表現(xiàn)進行了探討。

1 資料與方法

1.1 臨床資料選取2009年12月至2012年12月長沙市第一醫(yī)院收治的25例VBD患者。所有患者入院后均經(jīng)頭顱CT掃描初診后行磁共振成像(MRI)和磁共振血管造影(MRA)確診為VBD，其中男性15例，女性10例，年齡51~80歲，平均63.5歲。所有患者均有頭暈癥狀，既往有腦卒中史者10例，高血壓者17例，高血脂者15例，糖尿病者12例，所有患者均合并2種以上的危險因素。

1.2 影像學檢查診斷標準

1.2.1 CT診斷[2-4]頭部CT易受到顱底骨質(zhì)偽影的干擾，且對后顱窩處并不能清晰顯示，因此CT對VBD的誤診率較高。然而增強薄層CT掃描可避免單純平掃因椎骨偽影而造成漏診，準確性可提高到89.5%，多層螺旋CT的掃描覆蓋范圍大，使用高分辨率各向同性三維數(shù)據(jù)，可以進行多種多樣的后處理，如顯示血管和器官的三維圖像，并可在觀察顱骨結構的同時顯示顱內(nèi)血管。因此CT仍作為VBD診斷的常用手段。Smoker等[2]根據(jù)高分辨CT掃描制定了VBD的分級診斷標準。(1)以鞍背、鞍上池和第三腦室為界，將基底動脈分叉在高度上劃分成4個等級(基底動脈分叉低于鞍背或與鞍背齊平為0級，低于或與鞍上池齊平為1級，位于鞍上池和第三腦室之間為2級，達到或高于第三腦室為3級)；(2)將基底動脈的偏移度以鞍背和斜坡或者以橋小腦角為界分為4級(基底動脈位于鞍背和斜坡正中時為0級，位于鞍背和斜坡旁正中之間時為1級，位于鞍背和斜坡旁正中和邊緣之間時為2級，位于鞍背和斜坡邊緣以外或橋小腦角時為3級)。如果基底動脈的高度≥2級或其位置偏移度≥2級且基底動脈直徑≥4.5 mm，則將其定義為VBD。

1.2.2 頭部MRA診斷[5]磁共振血管造影(Magnetic resonance angiography，MRA)可直觀地顯示出頭頸部血管的形態(tài)等。目前，VBD的MRA仍為半定量定義：當基底動脈的長度＞29.5 mm，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉之間垂直連線10 mm時判定為延長；當椎動脈的顱內(nèi)段長度＞23.5 mm時判定為延長，而椎動脈的任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線時10 mm判定為延長。

1.2.3 頭部MRI診斷磁共振成像(Magnetic resonance imaging，MRI)能清楚的顯示血管以及管壁內(nèi)的血栓和夾層，但是對腦血管壁的鈣化情況顯示卻明顯不如頭部CT。按Giang等制定的診斷標準[6]：基底動脈水平位移評分，對于基底動脈位于中線或可疑中線的情況可評為1級，明顯靠向一側為2級，達到橋小腦角為3級，其他評分標準以及VBD判斷標準與Smoker等的CT診斷標準相同[2]。

2 結果

2.1 臨床表現(xiàn)本組患者中年齡低于60歲者6例，高于60歲者19例，所有患者均表現(xiàn)出不同程度的頭暈(100%)，其中肢體無力者4例(16%)，耳鳴者3例(12%)，三叉神經(jīng)麻痹1例(4%)，下視性眼球震顫1例(4%)，面肌痙攣2例(8%)，小腦出血1例(4%)。

2.2 影像學表現(xiàn)所有病例均通過CT、MRI及MRA診斷并對其進行分級，其中頭部CT漏診2例，漏診率為8%，在頭部CT圖像(圖1A)中可以明顯看出患者的左側椎基底動脈出現(xiàn)延長壓迫左腦。頭部MRI：基底動脈分叉高度分級：1級4例(16%)，2級15例(60%)，3級6例(24%)。基底動脈偏移程度分級：1級5例(20%)，2級13例(52%)，3級7例(28%)。頭顱MRA：基底動脈平均長度32.8 mm (29.9~39.4 mm)，橫向偏離超過基底動脈起始點到分叉間垂直連線平均12.4 mm(10.0~13.1 mm)。椎動脈顱內(nèi)段平均長度為26.4 mm(24.9~27.9 mm)，椎動脈任意一支偏離超過椎動脈顱內(nèi)入口到基底動脈起始點之間連線平均長度12.1 mm(10.0~13.6 mm)。圖1B和圖1C分別為患者的MRA造影圖，在圖中可以明顯看出其椎。

圖1 CBD患者頭部CT圖像(A)，MRA圖像(B，C)

3 討論

椎基底動脈擴張延長癥是指由多種原因導致的椎基底動脈發(fā)生顯著的增粗、延長甚至扭曲的變異性腦血管疾病，由于其非常少見，報道較少，因此其命名和診斷標準非常混亂。椎基底動脈延長擴張癥的病因目前也尚未完全明確[7]，但有研究認為VBD的發(fā)生主要與動脈彈力層(或平滑基層)缺失或病變(先天或后天)有關。但也有文獻報道，對兒童VBD患者診斷發(fā)現(xiàn)其基因存在變異現(xiàn)象。對VBD患者的組織學研究表明，其椎基底動脈血管平滑肌細胞發(fā)生萎縮，彈力層變薄，動脈管壁在長時間的血流沖擊下逐漸延長、擴張。由于擴張延長的椎基底動脈通常有動脈粥樣硬化斑塊存在，因此有學者認為VBD的后天因素可能與動脈粥樣硬化有關，VBD可能是先天的動脈壁缺陷、高血壓及動脈粥樣硬化等多重因素長期作用的綜合結果[8]。

VBD的臨床表現(xiàn)復雜多變，無任何特異性，病變較輕時，由于相鄰組織受壓及血管內(nèi)的血液動力學改變不明顯，常無臨床癥狀。一旦病變加重，就可能導致多種臨床癥狀的出現(xiàn)。目前已報道的臨床癥狀主要有：(1)刺激或神經(jīng)壓迫綜合征，如三叉神經(jīng)痛或面部痙攣，耳鳴，眩暈，眼神震顫甚至視力喪失。(2)后循環(huán)梗死，VBD導致的后循環(huán)梗死在臨床中較為少見，其導致的主要原因與動脈粥樣硬化，微栓子形成和血液流速減慢有關，常見腦神經(jīng)麻痹，錐體束受損的癥狀等[9]。(3)腦出血，腦出血現(xiàn)象目前發(fā)現(xiàn)在患者的預后發(fā)生較多，其與基底動脈的直徑及抗凝藥物的應用可能有關。(4)腦積水，主要由于椎基底動脈移位等壓迫腦室導致[8]。在本次研究中，由于VBD的無特異性的臨床表現(xiàn)，通常在VBD發(fā)展到較為嚴重的階段是才會被診斷出來。本次研究中的MRI診斷的基底動脈分叉高度中有84%達到了2級以上，基底動脈偏移程度也有80%達到2級以上。因此如何對早期VBD的診斷以便于對其及時的治療是十分必要的。

目前對于VBD的治療主要針對其臨床表現(xiàn)，包括了內(nèi)科治療和外科治療。其中，內(nèi)科治療主要以抗凝、抗血小板聚集等的治療，但就目前的文獻報道，此類治療并不能改善患者的轉歸。也有報道稱使用抗凝藥物如華法林、肝素等可能會增加腦出血、蛛網(wǎng)膜下腔出血的危險[10]。在本研究中，我們對患者的治療手段主要為微血管減壓術輔以華法林抗凝治療。

目前，大量的研究證明VBD雖然發(fā)病率較低，但其致死致殘率較高。有報道稱VBD患者在5年后并發(fā)癥增多，由45.9%逐漸增加到10年時的60.5%，并在15年增加到76.5%[11]。該病的預后主要取決于其年齡、病變血管的嚴重程度及相關的并發(fā)癥。

由于醫(yī)學影像的誤導以及相關報道較少，VBD經(jīng)常會被誤診，尤其易被誤診為橋小腦角腫瘤，在本文中我們使用了CT+MRA+MRI組合診斷的方法，提高了確診率。雖然VBD的發(fā)病率較低，但是目前針對VBD仍沒有非常有效的治療方法，因此對于該類疾病的發(fā)病機制及相應治療方法的研究是非常必要的。同時，針對該疾病的大樣本的研究有助于對于該類疾病的診斷和臨床防治工作。

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Clinical analysis of 25 cases of vertebrobasilar dolichoectasia.

YU Xiao-jun,LIU Si-xin,WANG Ai-min.Department of Neuromedicine,the First Hospital of Changsha,Changsha 410005,Hunan,CHINA

ObjectiveTo explore the clinical manifestation and the imaging features of vertebrobasilar dolichoectasia(VBD).MethodsThe clinical and imaging data of 25 patients with VBD diagnosed from Dec.2009 to Dec.2012 in our hospital were reviewed and analyzed,to explore their clinical symptoms and imaging features.ResultsIn this study, the main symptoms were found to be dizziness,limb weakness and tinnitus.It was observed that the vertebrobasilar artery was significantly expanded and extended in CT,MRI and MRA.ConclusionThe incidence of VBD is relatively low, which can be easily misdiagnosed.Combining diagnostic methods can effectively improve the accuracy of the diagnosis, whichisconducivetothetimelytreatmentandimprovingtheprognosis.

Vertebrobasilar dolichoectasia;Diagnosis;Clinical analysis

R543.1+5

A

1003—6350（2013）16—2398—03

10.3969/j.issn.1003-6350.2013.16.0989

2013-03-19)

余孝君。E-mail：30806072@qq.com