先天無肛門并巨結腸及直腸陰道瘺的CT 診斷

滿延軍 張潔

貴州省岑鞏縣人民醫院影像科 557801

我院2005 年開展CT 工作至今診斷先天性巨結腸已達65 余例，男性21 例，女性44 例，女性占約67%，女性中絕大多數為已婚，體查為先天無肛門并巨結腸及直腸陰道瘺，均為多次流產。多數病史:自幼反復腹脹，交替便秘，隨著年齡的增長自感腹部憋脹，偶有惡心，無嘔吐、腹瀉、腹痛，近年腹部憋脹明顯，便秘加重。查體:消瘦，腹部高度膨隆光亮，可見胃腸型及蠕動波，腹式呼吸存在。全身淺表淋巴結未觸及，全腹無壓痛、反跳痛，大多數中下腹可觸及一巨型腫塊，質硬，界限清楚，可活動。查體:無肛門，直腸陰道瘺。陰道后壁均有小孔。常自陰道流出惡臭稀便。

CT 定位像腹腔左側可見巨大腸腔，占據腹腔約2/5 空間，小腸被推擠到腹腔右側。橫斷面顯示直腸及乙狀結腸明顯積氣擴張，一直累及到結腸脾曲。擴張的乙狀結腸及直腸遠端呈漏斗狀改變，腸壁均勻性增厚。擴張的腸管內可見明顯淤積的陳舊腸內容物。子宮及膀胱受壓向兩側移位，直腸遠端及肛門未見顯示。

討論

先天性巨結腸在消化道發育畸形中占第2 位，從新生兒至老年均可發生，但以新生兒、嬰幼兒多見，成人先天性巨結腸癥少［1］。成人先天性巨結腸癥病史較長，其臨床特點主要表現為慢性便秘和腹脹，因種種原因患者就醫晚，多因巨結腸危象、腸梗阻、腸穿孔等急腹癥就診。

迄今為止，先天性巨結腸癥的發病原因尚不清楚，多數認為先天性巨結腸癥是屬于多因子遺傳病，即由環境因素和遺傳因素共同作用所致［2］。其發病機理是遠端腸管神經節細胞缺如或功能異常，使腸管處于痙攣狹窄狀態，腸管通而不暢，近端腸管代償性增大，壁增厚。

CT 掃描簡易快捷，危險性低，易發現腸管擴張的范圍和程度以及腸內糞石。增強掃描可顯示代償性腸壁肥厚的程度、強化是否均勻。鋇劑灌腸對先天性巨結腸很有價值。成人先天性巨結腸癥的CT 診斷結合臨床表現和癥狀可確診，加上鋇劑灌腸診斷會更加完美。CT 檢查除以上優點外，對成人先天性巨結腸癥影像學診斷具有很高的準確性，充分顯示了較多的影像學信息，提供了成人先天性巨結腸癥鑒別診斷依據。對臨床及時準確地為患者治療和手術提供真實而客觀的依據有重要的指導意義。

1 吳孟超． 腹部外科學［M］． 上海:上海科學技術文獻出版社，1992:197-204．

2 石美鑫．實用外科學．北京:人民衛生出版社，2002:85-88．