先天性腸旋轉不良長期誤診1例

羅 斌

（解放軍95607部隊醫院 四川 成都 610066）

1 病例報告

患者女，16歲，因反復間歇性腹痛、嘔吐8年，再發加重5天入院。出生后5天間隙性哭鬧，嘔吐乳汁和膽汁，未進一步檢查治療；以后時有腹痛，經醫院對癥治療后緩解；8歲開始無明顯誘因出現嘔吐，非噴射性，伴臍周隱痛及陣發絞痛，發作無規律，每天2～5次，毎次持續10余天，持續數分鐘或數十分鐘，此后每年發作1－2次，癥狀大體相同，緩解期無任何不適。曾在醫院腹透未見腹腔游離氣體及腸腔液平面，3次胃腸鋇劑造影檢查見胃、十二指腸充盈形態良好，通過順利、小腸粘膜顯示清楚，肝膽B超未見膽道擴張及膽道蛔蟲，診為腸道蛔蟲病、腸系膜淋巴結炎，住院給予解痙、驅蟲、抗感染等治療，出院后仍時有嘔吐癥狀，在多家醫院就診，均未明確診斷。此次因腹痛頻繁發作伴嘔吐5天，收入我院。查體：T37．8℃，P110次／min，R18次／min，Bp90／70mm Hg，體重38kg，瘦小體型，重度營養不良，強迫卷曲體位。頭顱五官無畸形，心肺未見異常，舟狀腹，屏氣時上腹部可見胃型及蠕動波，肝脾肋下未觸及，上腹輕度壓痛，無反跳痛及肌緊張，未觸及明顯包塊，聽診可聞及高調腸鳴音及氣過水聲，未聞及血管雜音。胃鏡檢查提示：真菌性食管炎，膽汁反流性胃炎。經會診，疑“十二指腸淤滯癥”或“先天性腸道狹窄癥”，進一步消化道X線鋇劑造影示：呈現雙泡征，食管未見異常；胃呈鉤型，壁光滑，張力中等，蠕動波明顯減弱，可見大量空腹滯留液，胃黏膜結構顯示不清，幽門管開放自然；十二指腸球部位置正常，呈三角形，水平段明顯狹窄，鋇劑通過緩慢，狹窄段近端十二指腸明顯擴張。分別于吞鋇后2小時、6小時復查，少量鋇劑進入小腸，呈雪花狀改變，回盲部位置正常。腹部彩超見：小腸沿腸系膜上動脈順時針旋轉720°，闌尾位于左中下腹。根據造影結果，診斷為“腸旋轉不良綜合征”，轉外科手術治療。術中見小腸位于腹部左側，胃及十二指腸上段明顯擴張，腸系膜及小腸旋轉不全，十二指腸水平段進入空腸處屈氏韌帶有纖維束帶粘連縮窄，壓迫十二指腸水平段。松解纖維束帶，并切開十二指腸一小口，探查腸腔無隔膜、梗阻。升結腸右上段及橫結腸有纖維束帶粘連，呈U字形改變，并且橫結腸向左上腹移位，上端與胰腺下端粘連。整理所有腸道，松解粘連帶。術后診斷：先天性腸旋轉不良，Ladds綜合征。術后恢復良好，體重增加15kg。

2 討論

先天性腸系膜及小腸旋轉不良多數在新生兒期出現癥狀，其發病機制是在胚胎期腸發育過程中，腸管以腸系膜上動脈為軸心按逆時針方向從左向右旋轉；腸旋轉異?；蚰c管旋轉不完全時，盲腸位于上腹或左腹，附著于右后壁至盲腸的寬廣腹膜韌帶可壓迫十二指腸水平段引起梗阻；小腸活動度過大時，易以腸系膜上動脈為軸心發生旋轉［1］。其典型癥狀為出生后有正常胎糞排出，此后3～5天出現間歇性嘔吐，嘔吐物常含有膽汁，十二指腸多為不完全梗阻，梗阻常反復發生，時輕時重。發生梗阻時上腹膨隆，有時可見胃型及蠕動波，劇烈嘔吐時腹部平坦萎陷，梗阻加重發生腸扭轉時，主要表現為陣發性腹痛和頻繁嘔吐，影響營養吸收和生長發育。手術方式以松解粘連帶和整理腸管位置為主，一般根據不同情況切斷壓迫十二指腸的腹膜索帶，游離粘連的十二指腸或松解粘連的韌帶，行腸管復位，恢復腸道通暢。本例長期誤診原因主要有：1、癥狀不典型，臨床醫生缺乏認識，未能深究患兒長期發作性嘔吐的病因。由于腸系膜松弛及附著不全，當腸蠕動與體位改變時，小腸可不斷發生位置變化而出現程度不同的扭轉或再自動復位，導致不同程度的臨床梗阻癥狀或梗阻消失情況。本例無規律腹痛，反應了腸扭轉一直處在可復位程度，臨床上這種非典型的腹痛，不具備任何一種疾病的特征，醫生極易根據當時的腹痛情況而誤診為腸痙攣、腸道蛔蟲癥、膽道蛔蟲等。2、具有年齡階段性。小腸旋轉不良多見于嬰幼兒，過了新生兒和嬰兒期這個發病年齡階段，更為少見，在易發病年齡階段被誤診或漏診后，進入少兒期后該病極易被忽略。3、專科醫生對本病認識不全面，忽略了一些重要癥狀。一是本病小兒多見，大多在新生兒期出現癥狀，表現為出生后間隙嘔吐，嘔吐物內含有大量膽汁，體重不增或下降，本病例患者出生后經常嘔吐并伴有膽汁，醫生對患兒長期發作性嘔吐的病因未給予足夠重視。二是反復發作并能自行緩解的腹痛，伴有消瘦、營養發育差，應考慮有慢性十二指腸不全梗阻，這是多數嬰幼兒腸旋轉不良的臨床表現。三是醫生查體不仔細。腸梗阻是本病的主要臨床表現，多為十二指腸梗阻或腸扭轉，或兩種病變同時存在，若為腸系膜未固定引起的中腸扭轉腸壞死，患兒腹脹，有血便和腹部壓痛等腸梗阻表現，癥狀和體征明顯，容易診斷。若十二指腸被膜狀組織壓迫所發生的梗阻多為不全性，嘔吐后癥狀可自行緩解，但很快又復發，腹部陽性體征不多，易被忽略?；純撼錾笥薪洺I吐病史，反復出現腹痛、腹脹，腹部有腸型和蠕動波，有不完全性腸梗阻的表現，提示有本病的可能。4、未動態觀察。本病分緩解期與發作期，鋇餐與B超檢查如在腹痛緩解期進行，因腸扭轉已復位，則易出現陰性結果；腹痛發作期，此時因腸系膜及其血管受牽拉或是腸管壁缺血，可出現腸梗阻，檢查多出現陽性結果?；純杭韧徑馄诙啻巫鲞^X

線胃腸鋇劑造影，均未能發現腸梗阻及其部位，診治中已有3次胃腸鋇劑造影未查出原因，沒有進一步鋇灌腸檢查，致使本例明顯存在的錯位升結腸，闌尾位置改變，延誤了診斷是長期未能確診的客觀原因。5、輔助檢查不充分。一些先天性腸旋轉不良僅依據臨床表現較難診斷，但經X線鋇餐透視或照片等輔助檢查后可以作出診斷。梗阻重者可顯示胃和十二指腸擴張及液平面，下腹部小腸積氣較少，鋇劑灌腸見盲腸和升結腸位于右上腹或左側，有時見到盲腸及升結腸位置不固定，嬰兒與兒童鋇餐檢查可見胃擴張和十二指腸內鋇劑滯留或通過異常緩慢，十二指腸降段擴張，十二指腸空腸曲垂直位于右側，可作出初步判斷。6、應與腸系膜上動脈壓迫綜合征鑒別。腸系膜上動脈壓迫綜合征壓迫十二指腸水平部，十二指腸梗阻，導致十二指腸近端淤滯、擴張，胃內容物排空受阻而出現一系列癥狀體征［2］。表現為上腹部飽脹、腹痛、惡心、嘔吐，嘔吐物中可混有膽汁，腸系膜上動脈造影有助于鑒別。

［1］ 吳在德，主編．外科學［M］ ．第5版．北京：人民衛生出版社，2001．535－536

［2］ UnalB，Aktas A，KemalG，etal．Superiormesentericarterysyndrome：CTandultrasonographyfindings［J］ ．DiagnIntervsyndrome：CTandultrasonographyfindings［J］ ．DiagnInterv Radio，l2005，11：90－95