老年格林巴利綜合征3例臨床分析

郝姜蕾 馮艷蓉 張金華 魏宏世 黃偉 田鴻福 李超

格林巴利綜合征(Guillain-Barre syndrome，GBS)又稱急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病，是自身免疫介導的周圍神經(jīng)病，是典型的急性運動麻痹綜合征，伴感覺及自主神經(jīng)功能障礙。流行病學顯示GBS發(fā)病在16～25歲及45～60歲之間[1]，呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象，老年 GBS較少見，癥狀不典型，易引起延遲診斷，本文就我科近期收治的3例格林巴利綜合征患者臨床特點分析，總結如下。

1 臨床資料

病例1，男，61歲，因“右上腹疼痛伴納差乏力1月”于當?shù)蒯t(yī)院診斷為“膽囊結石、膽總管擴張”給予對癥輸液治療后腹痛好轉(zhuǎn)，但仍有納差伴周身乏力，為進一步治療至我院，先于外科治療，行“膽囊切除術+膽總管切開取石術”，術后患者一直胸悶，未下床活動，請呼吸科、心內(nèi)科會診，予吸氧，小劑量激素治療效果不佳，胸悶加重。后轉(zhuǎn)ICU予以氣管插管，行腰椎穿刺術查腦脊液總細胞數(shù)14×106/L，白細胞6 ×106/L，蛋白 1.68 g/L，呈現(xiàn)蛋白-細胞分離現(xiàn)象。電生理檢查示所檢神經(jīng)傳導速度減慢，肌電圖示神經(jīng)源性損害。我科診斷考慮GBS，給予激素、營養(yǎng)神經(jīng)等治療患者病情稍好轉(zhuǎn)，因經(jīng)濟原因回當?shù)刂委煛?月后電話隨訪恢復良好。

病例2，男，60歲，患者因“四肢無力伴吞咽困難右瞼下垂50 d”入院。既往2005年車禍外傷，入院前2月因四肢無力查頸椎MRI示頸椎間盤突出，診斷為“頸椎病”，于上海某醫(yī)院行頸椎手術治療，術后仍有四肢無力并伴吞咽困難，食納差體質(zhì)量下降10 kg，為繼續(xù)治療來我院，入院時查體右瞼下垂，雙上肢肌力1～2級，雙下肢近端3級，遠端1～2級，雙側Huffman's征(+)。入院第2天患者出現(xiàn)呼吸困難、胸悶，轉(zhuǎn)至ICU行氣管切開呼吸機輔助呼吸，予腰椎穿刺術，腦脊液回報總細胞數(shù)21×106/L，白細胞0×106/L，腦脊液總蛋白0.76 g/L，肌電圖感覺神經(jīng)傳導速度(SCV):所檢上下肢神經(jīng)傳導波幅均降低;肌電圖:左側胸鎖乳突肌及左側拇短展肌靜息狀態(tài)下可見大量異常自發(fā)電位發(fā)放，雙側脛前肌見少量自發(fā)電位，小力收縮和大力收縮患者均無力配合。診斷為GBS。給予丙種球蛋白、激素、營養(yǎng)神經(jīng)及支持治療，病情逐漸好轉(zhuǎn)，第7天拔管。17 d后復查肌電圖運動神經(jīng)傳導速度(MCV):雙側尺神經(jīng)左側腓總神經(jīng)遠端潛伏期略延長，左側正中神經(jīng)波幅在正常低限，雙側尺神經(jīng)、右側正中神經(jīng)、左側腓神經(jīng)運動傳導波幅降低，但較上次明顯增高;SCV未見明顯異常;肌電圖示左側拇短展肌呈神經(jīng)元性損害，左側脛前肌未見明顯異常。患者四肢肌力逐漸恢復，查體四肢肌力5級，至出院時已能無幫助行走。

病例3，男，77歲，患者因“肢體無力半月”入院，因合并“糖尿病，低鉀血癥”收住內(nèi)分泌科，既往有高血壓病史。入院時尚能自行行走，住院過程中出現(xiàn)一過性反應遲鈍、意識障礙，考慮腦干梗死可能，后肢體無力加重，并出現(xiàn)呼吸困難，轉(zhuǎn)至ICU行氣管插管呼吸機輔助呼吸，行腰穿檢查示細胞總數(shù)2×106/L，白細胞0×106/L，腦脊液總蛋白1.1 g/L，白蛋白0.5 g/L。肌電圖MCV:雙側正中神經(jīng)、尺神經(jīng)、左側腓神經(jīng)、脛神經(jīng)運動傳導波幅均降低，右側正中神經(jīng)運動傳導速度稍減慢;SCV:左側腓淺神經(jīng)未引出可靠波形;F波:所檢神經(jīng)均未引出，提示周圍神經(jīng)受損。修正診斷為GBS，給予糖皮質(zhì)激素、丙種球蛋白、營養(yǎng)神經(jīng)等治療病情好轉(zhuǎn)，至出院時已能攙扶下行走，2月后電話隨訪已基本恢復正常。

2 討論

GBS是周圍神經(jīng)及神經(jīng)根脫髓鞘病變和小血管炎性細胞浸潤為病理特點的自身免疫性周圍神經(jīng)病。經(jīng)典的GBS稱為急性炎癥性脫髓鞘性多發(fā)性神經(jīng)病。GBS年發(fā)病率為(0.6～1.9)/10萬，男性略多，白人高于黑人。美國GBS發(fā)病在16～25歲及45～60歲之間，呈現(xiàn)雙峰現(xiàn)象。我國GBS發(fā)病亦以兒童青壯年多見，老年人發(fā)病較少。且70%的患者病前8周內(nèi)多有前驅(qū)感染史，以空腸彎曲菌感染最常見，另外與巨細胞病毒等病毒感染有關[1]。

GBS的病因仍不十分清楚，分子模擬學說認為病原體成分的某些結構與周圍神經(jīng)的組分相似，機體發(fā)生錯誤的免疫識別，自身免疫性T細胞及自身免疫抗體對周圍神經(jīng)組分進行免疫攻擊，導致周圍神經(jīng)脫髓鞘。由于不同類型的GBS可能識別不同的神經(jīng)組織靶位，故臨床表現(xiàn)各異[1]。病初可有感覺異常如燒灼感、麻木刺痛和不適感，感覺缺失少見。肌無力通常先始于下肢，逐漸累及上肢，軀干肌及顱神經(jīng)，癱瘓呈弛緩性，腱反射減低或消失。自主神經(jīng)癥狀常見如皮膚潮紅、出汗增多等。

腦脊液呈“蛋白-細胞分離”現(xiàn)象，但病初蛋白可能正常，數(shù)日后可逐漸上升，3～6周達高峰。電生理檢查提示神經(jīng)傳導速度減慢，且MCV異常較SCV異常更常見[2]，肌電圖運動單位動作電位降低。F波在GBS早期就表現(xiàn)異常，包括F波的出現(xiàn)率降低或F波消失，是早期特異而敏感的指標。EMG可有自發(fā)電位的出現(xiàn)，說明GBS有輕度的軸索變性[3]。

GBS治療目前多采用血漿置換、免疫球蛋白、皮質(zhì)類固醇等方法，免疫球蛋白的有效率及治愈率明顯高于激素，條件允許情況下應盡早應用。關于激素治療目前仍存在爭議，有國外研究發(fā)現(xiàn)單用中等劑量激素與安慰劑對照組相比療效無顯著差異，故不推薦激素治療[4]。但免疫球蛋白價格昂貴，有學者提出，對經(jīng)濟困難的患者激素仍是一個有價值的治療選擇。

本組病例均為老年發(fā)病，均無明顯前驅(qū)感染史，癥狀不典型且合并膽石癥，頸椎病及低鉀血癥，2例患者并且已行手術治療，對肢體無力未予重視，導致病情加重均轉(zhuǎn)至ICU治療，2例行氣管插管治療，1例行氣管切開，3例均予呼吸機輔助呼吸，后期腦脊液及電生理檢查均符合1994年GBS診斷診斷標準[5]。其中1例腦脊液蛋白升高不明顯，考慮與腰穿的時期有關，有研究顯示，20%患者腦脊液蛋白始終正常[6]，因此，即使腦脊液蛋白正常亦不能排除GBS。3例患者給予丙種球蛋白、激素及營養(yǎng)神經(jīng)等治療均及時控制病情，獲得滿意療效。

GBS是神經(jīng)科常見病之一，但老年患者存在基礎疾病時，表現(xiàn)為肢體無力或顱神經(jīng)損害時，一般先想到腦血管病，如合并頸椎腰椎疾病，影像學可能有頸椎、腰椎間盤突出或腦梗死，易延誤診斷，導致治療不及時，如出現(xiàn)呼吸肌受累易危及生命，后果嚴重。如臨床出現(xiàn)不能用腦或脊髓病變解釋的肌無力，應想到GBS可能，及時行肌電圖及腦脊液檢查明確診斷，盡早給予丙種球蛋白和(或)激素治療，以免延誤病情。

[1]郭玉璞，王維治.神經(jīng)病學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2006:364-375.

[2]潘穎華，張繼澤，董中國.格林-巴利綜合征的電生理改變[J].黑龍江醫(yī)藥科學，2012，33(5):封3.

[3]盧祖能，曾慶杏，李承晏，等.實用肌電圖學[M].北京:人民衛(wèi)生出版社，2000:837，840-841.

[4]Hughes RA，Swan AV，Raphael JC.Immunotherapy for Guillain-Barre syndrome:a systematic revew[J].Brain，2007，130:2245-2257.

[5]中華神經(jīng)精神科雜志編委會.格林-巴利綜合征診斷標準[J].中華神經(jīng)精神科雜志，1994，27(6):380.

[6]王維治.神經(jīng)病學[M].4版.北京:人民衛(wèi)生出版社，2001:96-100.