胸腺神經內分泌癌1例

劉 燕，李軍凱，徐世明

患者，女，51歲。因左側胸痛、胸悶6個月，加重1周，于2012￣02￣11入院。查體：無內分泌異常體征。CT檢查提示：上前縱隔偏左側可見一團塊狀軟組織密度影，邊界較清，大小約5.2 cm×5.1 cm×4.4 cm，其后緣與主動脈弓關系密切，CT值約40 Hu，增強掃描，病灶明顯強化，平均CT值約90 Hu，其內密度不均，可見斑片狀低密度區，病灶邊界清。提示胸腺瘤。于住院3 d后在全麻下經胸骨正中切口行腺瘤摘除術。見腫瘤位于上前縱隔偏左側，質硬，不規則，邊界欠清，侵犯左肺臟層胸膜、左頭臂靜脈、迷走神經及主動脈弓。術后標本病理報告：“縱隔”胸腺神經內分泌癌（類癌），浸潤性生長。免疫組化：CK（+++）、Ki67（10%+）、EMA（-）、Syn（+++）、NSE（+-）、CgA（++）、AFP（-）。 術后患者恢復尚可，無并發癥，定期隨訪。

胸腺類癌是縱隔腫瘤中一種少見的胸腺腫瘤，發病率非常低，臨床十分罕見。胸腺類癌來源于胸腺內存在的源自神經嵴含銀顆粒的神經內分泌細胞，屬于前腸源類癌，是由APUD細胞系發生的腫瘤。近年研究發現其可能來源于內胚層或多潛能分化特征的干細胞。胸腺類癌按分化程度不同分為典型類癌和不典型類癌。依據WHO關于胸腺腫瘤的分類標準，胸腺類癌絕大多數屬于不典型類癌，發展快、易轉移、預后差是其特點。

胸腺類癌主要臨床癥狀為咳嗽、胸悶、氣急，部分出現上腔靜脈綜合征。若合并內分泌異常，出現相應的癥狀、體征。臨床癥狀不典型，影像學資料缺乏特異性，因而臨床診斷十分困難，通常通過術后病理診斷發現。胸腺類癌主要與胸腺瘤相鑒別，因為二者發病部位相同，且胸腺類癌的臨床癥狀及影像學不具有典型性，兩者通常通過生物學特征、免疫組化、特殊染色及電鏡相鑒別。胸腺類癌的病理組織形態學與其他臟器的類癌相似，具有神經內分泌腫瘤的共同特征，即細胞具有內分泌的功能，可產生激素，嗜銀染色，電鏡下可觀察到細胞內有神經內分泌顆粒，免疫組化染色Syn、NSE、CgA陽性。胸腺瘤在組織學上可分為 上皮細胞型和淋巴細胞型，且常合并重癥肌無力、單純性紅細胞再生障礙性貧血等。

胸腺類癌多具有侵襲性，易侵犯周圍組織，可較早通過血行及淋巴途徑轉移，預后差。外科手術完整切除是胸腺類癌主要而有效的治療方法，但胸腺類癌完整切除較為困難，而且術后復發率占20%，因此，對不典型類癌，尤其是不宜手術、不能完整切除或復發者，應給予綜合治療。化療對胸腺類癌的療效爭議頗大，一般認為對30%患者有效。當前所用藥物主要有生長抑素類似物和α-干擾素。奧曲肽是生長抑素典型代表，可以抑制激素分泌量。因80%的類癌細胞存在生長抑素受體，藥物可通過生長抑素2型受體發揮抗腫瘤作用。對胸腺類癌合并促腎上腺皮質激素（ACTH）引起庫欣綜合征者，α-干擾素具有緩解癥狀作用。