特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥1例

曹 平，張志堅(jiān)

（1.重慶市璧山縣人民醫(yī)院急診科，重慶 402760；2.重慶市巴南區(qū)人民醫(yī)院EICU，重慶 401320）

1 臨床資料

患者，女，60歲，發(fā)作性手足抽搐4年，加重伴水腫2月余于2012-06-15入院。發(fā)病時(shí)面部及四肢抽搐，口吐白沫，意識不清，數(shù)分鐘可自行緩解。曾考慮診斷癲發(fā)作，給予抗癲治療后抽搐仍經(jīng)常發(fā)作，入院當(dāng)日再次出現(xiàn)抽搐發(fā)作。病程中伴煩躁、易激動(dòng)、記憶減退，陣發(fā)性惡心、嘔吐，食欲明顯減退。20年前因“子宮肌瘤”行“子宮次全切除術(shù)”、10年前發(fā)現(xiàn)“膽囊結(jié)石”，未手術(shù)。否認(rèn)外傷史、甲狀腺疾患及手術(shù)史。 入院查體：T 35.7℃，P 90次·min-1，R 20次·min-1，BP 15.8/12.9 kPa。 消瘦貌，煩躁，對答欠切題。全身皮膚及四肢濕冷多汗，毛發(fā)粗脆，稀少，乏光澤，部分皮膚脫皮屑。心、肺無異常。腹膨隆，腹壁水腫明顯，無壓痛、反跳痛及肌緊張，肋下未觸及肝脾。雙側(cè)足背動(dòng)脈搏動(dòng)可，雙下肢對稱性凹陷性重度水腫。擊面試驗(yàn) （Krousseau征）和束臂試驗(yàn)（Chrostok征）陽性，雙下肢巴氏征陰性。實(shí)驗(yàn)室檢查：血鈣 0.72 mmol·L－1（參考值 2.20～2.70 mmol·L－1）、磷2.40 mmol·L－1（參考值 1.10～1.60 mmol·L－1）、鎂 0.57 mmol·L－1（參考值 0.75～0.95 mmol·L－1）， 鈉137 mmol·L－1、氯 95 mmol·L－1；血?dú)夥治觯ū菍?dǎo)管 吸 氧3 L·min－1）：pH 7.42，PaCO25.59 kPa （42 mmHg），PO211.97 kPa（90 mmHg），BE 5 mmol·L－1。 肝腎功能示白蛋白18 g·L－1，堿性磷酸酶、血尿素氮及血肌酐均不高；血漿甲狀旁腺素（PTH）測不出，T3、T4在正常范圍，TSH5.36μU·mL－1（參考值 0.35～4.94μU·mL－1）。 心電圖未見異常。X線胸片：心肺未見異常。頭顱CT片示：雙側(cè)額顳枕葉、雙側(cè)基底節(jié)區(qū)及小腦半球?qū)ΨQ性多發(fā)鈣化灶，出現(xiàn)對稱性、不規(guī)則形斑點(diǎn)狀、條帶狀或倒三角形鈣化（圖1）。臨床診斷：特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥。入院后反復(fù)靜脈推注葡萄糖酸鈣、靜脈輸注硫酸鎂、口服α骨化醇等治療，患者抽搐有所緩解，血鈣較入院時(shí)有升高，但患者因個(gè)人原因于2012-06-24自動(dòng)出院。

圖1 特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥頭顱CT表現(xiàn)

2 討論

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥是由于PTH分泌過少或靶細(xì)胞對PTH反應(yīng)缺陷而引起的臨床上以手足抽搐、癲樣發(fā)作、低鈣血癥、高磷血癥為特點(diǎn)的綜合征，一般以兒童常見。由于高血磷攜帶鈣離子向骨及軟組織沉積，顱內(nèi)也可發(fā)生鈣鹽沉著。本例CT示雙側(cè)額顳枕葉、基底節(jié)區(qū)及小腦半球?qū)ΨQ性多發(fā)鈣化灶，結(jié)合低鈣血癥、高磷血癥，血清PTH顯著降低，發(fā)作性抽搐，臨床可確診。

特發(fā)性甲狀旁腺功能減退癥在臨床上尚須與下列疾病鑒別：1）假性甲狀旁腺功能減退癥：為臨床上少見的遺傳性疾病，雖然有低血鈣、高血磷等PTH缺乏表現(xiàn)，但由于患者腎或骨對PTH不敏感，甲狀旁腺激素代償性分泌增多，患者常有發(fā)育畸形、智力低下[1]。 2）Fahr病（特發(fā)性非動(dòng)脈硬化性腦小血管鈣化癥）：最大區(qū)別為血生化檢查無鈣磷代謝障礙[2]。3）生理性鈣化：多為老年人，多數(shù)為非對稱分布，少數(shù)可呈對稱性分布，但鈣化灶小，僅限于蒼白球、尾狀核，臨床及血生化檢查均無異常。

隨著近年來CT檢查的普及，甲狀旁腺功能減退癥診斷準(zhǔn)確率有了較大的提高。腦CT可明顯提高顱內(nèi)鈣化的檢出率，其敏感度為頭顱平片的5～15倍[3]。筆者認(rèn)為，若臨床表現(xiàn)有反復(fù)手足抽搐，尤其是低鈣性抽搐、癲發(fā)作等神經(jīng)精神癥狀者及腦CT檢查發(fā)現(xiàn)對稱性腦內(nèi)鈣化灶者，需緊密結(jié)合臨床和實(shí)驗(yàn)室檢查（查血磷、血鈣、血漿PTH等）以盡早明確診斷。

[1] 賈玉梅,趙鐵耘,劉玉平,等.假性甲狀旁腺功能減退癥 9例臨床分析[J].華西醫(yī)學(xué),2008,23（4）:739-740.

[2] Hoque M A,Siddiqui M R,Aratat Y,et al.Fahr’s disease:a very rare cause of epilepsy[J].Mymensingh Med J，2010，19（1）：127-129.

[3] 李志曉，劉偉.特發(fā)性甲狀旁腺機(jī)能減退癥腦內(nèi)鈣化的CT 診斷：附 9 例報(bào)告[J].實(shí)用放射學(xué)雜志，2002，18（10）:920-922.