軟組織骨化性纖維粘液樣腫瘤3例臨床病理分析

田延龍，高 曉，田 偉，吳宏培 (陜西省核工業215醫院，陜西 咸陽 712000)

軟組織骨化性纖維粘液樣腫瘤(OFT)是一種分類尚未明確的罕見腫瘤，國外最多一組為1989年Enzinger等［1］首次報道59例，國內最多報道為王堅等［2］報道12例。本文對3例OFT的臨床病理特征及免疫表型進行分析，以提高對此罕見病例的認識。

1 資料與方法

1.1 一般資料:根據WHO2006年骨化性纖維粘液樣腫瘤的診斷標準，收集陜西省核工業215醫院2001～2013年間3例OFT。3例患者，年齡45～70歲，病程2～5年。其中1例為鼻腔后鼻孔黏膜下，2例為四肢皮下。腫物直徑3～6 cm，大體均有清楚界限，不完整的骨殼包繞，鏡下腫瘤分葉狀，瘤細胞形態一致，核圓形致橢圓形，核分裂像不易見。

1.2 方法:標本經4%中型甲醛固定，常規石蠟包埋，4 μm切片，HE染色。免疫組化采用Envision兩步法。

2 結果

2.1 大體:2例為四肢近端皮下腫物，1例為后鼻孔黏膜下腫物，大小分別為6.0 cm×4.5 cm×4.5 cm、3.0 cm×2.4 cm×1.8 cm、2.5 cm×2.0 cm×2.0 cm，界限清楚，切面均有不完整的骨殼包繞如蛋殼樣，切面灰白灰黃色，質脆。

2.2 組織學:腫瘤邊界清楚，周圍有纖維性假包膜，假包膜內見不連續的板層骨骨殼形成，其中2例局部見骨小梁伸入腫瘤實質內。腫瘤實質結節狀或分葉狀，瘤細胞呈卵圓或短梭形，胞質嗜伊紅，核分裂像不易見。瘤細胞呈纖細網格狀、條索狀，周邊細胞密度略高，中央稀疏。有明顯的纖維粘液樣間質，散在膠原玻變區域。

2.3 免疫表型:見表1。其中第3例為鼻腔黏膜下腫物。

表1 3例OFT瘤細胞免疫組化表達結果

3 討論

OFT是一種起源未定的罕見腫瘤，好發于中老年人，年齡10～70歲，平均發病年齡47歲［3］，男女比例約為2:1。一般生長緩慢，病程達數年以上，好發于四肢近端，如上肢的上臂及下肢的大腿及臀部，其次可見余頭頸部和軀干，少數病例見于手、足［1］、縱隔或腹膜后［4］。多位于皮下組織內界限清楚的孤立性腫塊。多數腫瘤邊緣含有不連續的骨殼，術前X線或CT對診斷有很好的輔助作用。

組織學上腫瘤表現為界限清楚的腫塊，周邊被覆一層后的纖維性包膜，并且多數病例在纖維性包膜內見一層不連續的骨殼，部分病例骨小梁可局灶性深入腫瘤實質內。腫瘤實質由形態均一的卵圓形或短梭形細胞組成，胞質嗜酸或淡然，核染色質細膩，核分裂像不易見，一般＜1/10 hp，瘤細胞一般呈纖細網格狀、條索狀、花邊狀或巢狀排列，有時可呈鑲嵌狀。細胞間的基質多呈纖維粘液樣，并可見多少不等的膠原增生區伴玻璃樣變性，有的玻變區域似軟骨或骨樣組織。少數病例瘤細胞形態和排列結構與典型的骨化性纖維粘液樣腫瘤相同，但包膜內缺乏一層骨殼結構，此型也可稱為非骨化性纖維粘液樣腫瘤。

2006年版WHO將OFT分為兩類:普通的OFT及惡性OFT，但良惡性OFT的病理診斷標準仍不確定。Kilpatrick等［5］報道的6例不典型性和惡性型OFT，表現為瘤細胞密度明顯增加，細胞有異型性，且核分裂像＞2個/10HPF。但是腫瘤的非典型性與其生物學行為之間的關系尚不十分明確，國內王堅［2］等認為腫瘤的復發原因多與包膜內或包膜外浸潤的瘤細胞巢有關。而對于OFT的起源目前也上不明確，有學者認為起源于雪旺細胞，因為免疫組化表達s-100及部分表達NSE、Leu7和GFAP，電鏡下胞質內有豐富的中間絲及不連續的基底板。也有學者因為腫瘤有desmin、SMA等肌源性表達而認為OFT是肌源性起源;也有學者因為s-100的表達及腫瘤中軟骨樣分化而支持其起源于軟骨［6］。

OFT因為極其罕見而要與以下腫瘤鑒別:①骨外軟組織粘液樣軟骨肉瘤:腫瘤一般無骨殼，s-100一般為陰性，且多能檢測到t(9:22)產生的EWS-CHN融合性mRNA。②神經鞘粘液瘤:多位于淺表的真皮內，瘤細胞呈梭形或星形，間質疏松粘液樣，周邊沒有骨殼包繞。③軟組織骨肉瘤:腫瘤細胞豐富，顯著異型性，核分裂像多見，可見到骨樣組織，邊界不清無骨殼包繞，臨床進展快，惡性經過。

總體來說，OFT是一種起源未定的罕見腫瘤，其臨床經過緩慢，病理學有其顯著的骨殼包繞等特點，良惡性的診斷標準目前尚不明確。需加強對此瘤的進一步認識。

［1］ Enzinger FM，Weiss SW，Liang CY.ossifying fibromyxoid tumor of soft parts.A clinicopathological analysis of 59 cases［J］.Am J Surg Pathol，1989，13(10):817.

［2］ 王 堅，陸洪芬，朱雄增，等.軟組織骨化性纖維黏液樣腫瘤8例臨床病理分析［J］.中華病理學雜志，2001，30(3):173.

［3］ Schofield JB，Krausz T，Stamp GW，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts:immunohistochemical and ultrastructural analysis［J］.Histopathology，1993，22(2):10.

［4］ Ekfors TO，Kulju T，Aaltonen M，et al.Ossifying fibromyxoid tumor of soft parts:report of four cases including one mediastinal and one infantile［J］.APMIS，1998，106(12):1124.

［5］ Kilpatrick SE，Ward WG，Mozes M，et al.Atypical and malignant variants of ossifying fibromyxoid tumor.Clinicopathologic analysis of six cases［J］.Am J Surg Pathol，1995，19(9):1039.

［6］ 王龍飛，陶儀聲，于東紅，謝 群，等.軟組織骨化性纖維粘液樣腫瘤2例報道及文獻復習［J］.臨床與實驗病理學雜志，2012，28(8):927.