13例先天性束帶綜合征的治療及觀察

袁 希，陳 亮，畢 勝，陶 靈，李世榮

（第三軍醫(yī)大學(xué)西南醫(yī)院整形外科，重慶 400038）

先天性束帶綜合征（congenital constricting band syndrome，CCBS）為臨床少見病種，對(duì)此類疾病的稱謂較多，如先天性環(huán)溝畸形、先天性絞扼輪綜合征、Streeter′s畸形等。患兒出生時(shí)身體出現(xiàn)完全性或不完全性環(huán)繞肢體軟組織的凹陷，多發(fā)于小腿、足趾、前臂及手指等，偶爾在軀干亦有發(fā)現(xiàn)，可同時(shí)伴肢體畸形。目前CCBS的病因尚不清楚，國(guó)外有學(xué)者認(rèn)為該疾病為中胚層發(fā)育障礙，由機(jī)體軟組織發(fā)育畸形引起。臨床上常分為4度［1］，Ⅰ 度：束帶只嵌入皮下；Ⅱ 度：束帶深入筋膜，但不影響肢體遠(yuǎn)端的血液循環(huán)；Ⅲ 度：束帶深入筋膜并影響遠(yuǎn)端肢體的血液循環(huán)，肢端腫脹，皮膚顏色改變，可伴有神經(jīng)損傷；Ⅳ度：先天性截肢。本院自2005年以來，共手術(shù)治療CCBS 13例，取得了較好的療效，現(xiàn)報(bào)道如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集2005年以來本院收治的CCBS患兒13例，其中，男8例，女5例；年齡0.67～14.00歲，平均3.00歲。7例患兒出生時(shí)即可見單純手指、足趾各指（趾）完全或不完全性的環(huán)繞肢體軟組織的較深的凹陷，遠(yuǎn)端軟組織通常較近端肥厚；3例患兒表現(xiàn)為環(huán)繞肢體軟組織的較深的凹陷，伴部分或全部指間軟組織粘連；3例患兒可見指端環(huán)繞肢體軟組織的較深的凹陷，伴不同程度的指骨畸形，包括并指及斷指。本院對(duì)上述單純性CCBS及伴軟組織粘連的患兒行手術(shù)治療，對(duì)伴有指骨畸形的患兒暫時(shí)只手術(shù)處理束帶壓迫，待患兒6歲以后再行手術(shù)治療指骨發(fā)育畸形。

1.2 術(shù)前準(zhǔn)備 上述患兒診斷明確，根據(jù)病情判斷疾病分度，選擇適合的手術(shù)方式。X線檢查一般無異常發(fā)現(xiàn)；但伴有肢體發(fā)育障礙的患兒，如軟組織或指骨結(jié)構(gòu)的粘連、缺失畸形，可通過X線檢查明確其發(fā)育情況。

1.3 手術(shù)方法［2］手術(shù)操作步驟如下：（1）沿線狀瘢痕的縱軸切開瘢痕；（2）在縱軸的兩側(cè)作輔助切口，形成角度相同的2個(gè)三角形皮瓣；（3）在充分游離2個(gè)三角皮瓣后，相互換位，并縫合皮膚的相對(duì)緣。縫合后的切口呈“Z”字形；（4）三角皮瓣角度的大小取決于攣縮線所需延長(zhǎng)的長(zhǎng)度，一般三角皮瓣的角度以45°～60°為宜；（5）手術(shù)過程中，部分指（趾）端軟組織量比較豐富，可適當(dāng)修薄皮下組織，以保證術(shù)后手指、足趾的功能運(yùn)動(dòng)；（6）選用可吸收縫線縫合皮膚全層，以減少小兒術(shù)后拆線的痛苦。

1.4 術(shù)后處理 術(shù)后紗布、繃帶包扎，伸直即可，包扎壓力應(yīng)適當(dāng)，不宜過大；注意觀察指端血液循環(huán)。7～10d拆開敷料后觀察皮瓣成活情況，術(shù)后10d，日間開始進(jìn)行指的伸屈功能鍛煉，夜間可適當(dāng)固定于伸直位。

2 結(jié) 果

2.1 療效及隨訪 術(shù)中緊縮帶均完全松解，三角皮瓣錯(cuò)位縫合對(duì)合好，瓣尖及指（趾）端血液循環(huán)均良好，皮膚顏色及溫度正常。術(shù)后患兒在院期間無明顯出血及血液循環(huán)障礙等癥狀的發(fā)生。術(shù)后7d拆開敷料，指（趾）端功能及外形均有不同程度的改善。術(shù)后3個(gè)月隨訪，其中7例無其并發(fā)癥患兒的組織壓迫癥狀完全緩解；3例伴部分或全部指間軟組織粘連的患兒，其粘連完全分離，功能恢復(fù)；3例伴不同程度指骨畸形的患兒，解除了束帶壓迫，但其指骨畸形暫未予處理，患兒遠(yuǎn)端肢體水腫，組織量豐富，神經(jīng)、血管受壓等癥狀均有不同程度的減輕。典型CCBS患兒術(shù)前、術(shù)后的肢體軟組織凹陷情況，見圖1。

2.2 不良反應(yīng) 2例患兒術(shù)后瘢痕增生明顯，手指指間關(guān)節(jié)活動(dòng)受到輕度影響，再次行手術(shù)修復(fù)，癥狀緩解。其余患兒恢復(fù)良好，功能及外觀均得到有效的改善。

圖1 先天性束帶綜合征患兒術(shù)前（上）、術(shù)后（下）肢體軟組織凹陷的比較

3 討 論

CCBS最早由Montgom于1932年提出，其發(fā)病率約為新生兒的1／30 000。目前其確切的病因尚不清楚［3］，但多數(shù)學(xué)者認(rèn)為CCBS與胚胎發(fā)育期羊膜的局部缺血、破裂有關(guān)，羊水丟失導(dǎo)致組織形成絞帶環(huán)繞胎兒身體，阻礙其正常發(fā)育，并產(chǎn)生縮窄環(huán)，嚴(yán)重時(shí)可伴骨骼畸形。

本院收治的13例CCBS患兒均較為典型，且部分伴不同程度的軟組織及骨骼畸形。通過手術(shù)治療以及對(duì)患兒術(shù)后療效的隨訪觀察，目前大部分患兒恢復(fù)良好，功能及外觀均得到有效的改善，僅2例患兒術(shù)后瘢痕增生較為明顯，手指指間關(guān)節(jié)活動(dòng)受到輕度影響，并再次行手術(shù)修復(fù)后得到緩解。術(shù)后療效與患兒本身體質(zhì)存在一定的關(guān)系，積極抗瘢痕治療在預(yù)防術(shù)后瘢痕增生（或攣縮）導(dǎo)致的再次功能障礙中具有重要作用。

術(shù)中，對(duì)偶皮瓣采用“Z”字成形法縫合要注意設(shè)計(jì)三角皮瓣瓣尖的角度及大小，防止皮瓣遠(yuǎn)端壞死和新的緊縮帶形成。對(duì)部分軟組織粘連較多的患兒，分離軟組織時(shí)應(yīng)在一側(cè)設(shè)計(jì)皮瓣覆蓋創(chuàng)面，另一側(cè)用自體全厚皮片覆蓋，避免因創(chuàng)面較大而使指端直接縫合所致的過大張力。術(shù)后應(yīng)積極抗瘢痕治療，避免瘢痕增生再次影響功能及外觀。合并指骨畸形的患兒未能在一次手術(shù)中同時(shí)糾正軟組織及骨骼畸形，但該手術(shù)治療安全性較高，無明顯不良反應(yīng)，仍可作為治療CCBS的一項(xiàng)可靠的手段。

CCBS的治療重點(diǎn)在于去除束帶壓迫，讓肢體正常發(fā)育，改善肢體水腫，對(duì)于束帶壓迫血管、神經(jīng)者應(yīng)及早進(jìn)行手術(shù)治療。若延誤了治療時(shí)機(jī)，隨著生長(zhǎng)發(fā)育，束狀帶牽拉將導(dǎo)致指節(jié)遠(yuǎn)端自然壞死、脫落，嚴(yán)重影響患兒的生活質(zhì)量。所以，手術(shù)時(shí)機(jī)的選擇十分重要，降低由于病變長(zhǎng)時(shí)間持續(xù)存在而導(dǎo)致截肢手術(shù)的風(fēng)險(xiǎn)［4］。一般沒有骨骼畸形的患兒宜盡早進(jìn)行手術(shù)治療，以免影響正常的生長(zhǎng)發(fā)育；對(duì)于伴骨骼畸形的患兒，在6歲以前可以暫時(shí)只處理軟組織病變，不處理指骨畸形。采用偶皮瓣“Z”字成形術(shù)為治療本病的主要手術(shù)方法，手術(shù)安全，去除了束帶壓迫，使肢體得以正常發(fā)育，未見明顯不良反應(yīng)，本研究中的13例手術(shù)患兒均取得了良好的手術(shù)效果。

［1］梁偉國(guó)，黃釗.先天性束帶綜合征的手術(shù)治療［J］.微創(chuàng)醫(yī)學(xué)，2008，3（6）：647-648.

［2］陳宗雄，林松慶，徐皓，等.先天性束帶綜合征的臨床治療［J］.福州總醫(yī)院學(xué)報(bào)，2003，10（3）：181.

［3］劉伯齡，王科文，張錫慶，等.先天性束帶綜合征［J］.中華小兒外科雜志，2005，26（6）：334-335.

［4］Hennigan SP，Kuo KN.Resistant talipes equinovarus associated with congenital constriction band syndrome［J］.J Pediatr Orthop，2000，20（2）：240-245.