原發性腎紫癜的臨床研究

楊 溢 陳恩彬 侯躍輝

（浙江省臺州恩澤醫療（集團）路橋醫院 浙江 臺州 318050）

原發性腎紫癜是一種臨床少見，病因不明的急性疾病，其臨床上常常表現為肉眼可見的大量全程急性血尿，并且常常可以引發膀胱以及輸尿管填塞，嚴重者甚至引發患者休克。目前該病尚無特效藥物，也未見規范性使用藥物的報告。我院在2012年1月－2012年12月共收治原發性腎紫癜患者16例，經使用小劑量糖皮質激素進行治療，其效果顯著，現報告如下。

1 資料與方法

1.1 一般資料:選擇2012年1月－2012年12月入住我院的原發性腎紫癜患者16例，男6例，女10例，年齡15－51歲，平均年齡34±2.5，病程1.5－45d，右腎病變患者10例，左腎病變患者6例，無雙側腎病患者出現。臨床癥狀均為大量肉眼可見的血尿，并伴有血凝塊出現。患者自訴腰背酸脹者14例，腎絞痛2例，排尿困難15例。2例患者24h出血量達到或超過1000ml，3例患者排尿過程出現昏厥。所有患者均無發病誘因以及變態反應原。在患者入院時進行檢查，所有患者皮膚上均無紫癜以及出血點，Hb6.6－10.9g／L，出血時間、凝血時間、血小板功能、血尿素氮、血清電解質、血肌酐以及肝、腎功能均無異常，對患腎進行IVU檢查均不顯影，逆行尿路造影有6例患者患腎腎盂充盈缺損，B超檢查5例患者患腎腎盂占位，2例患者腎臟彌漫性病變，3例患者腎積水，4例患者輸尿管擴張，CT檢查7例患者患腎腎盂占位。將所有患者按照隨機分配原則分為甲潑尼龍組，氫化可的松組，對照組等三個小組，其中甲潑尼龍組6例，氫化可的松組6例，對照組4例，兩組患者在性別、年齡、患病狀況等方面無明顯的統計學差異（p值大于0.05）。

1.2 臨床治療方法:潑尼龍組在輸血、止血、促凝、抗感染等常規對癥治療的基礎上使用80mg甲潑尼龍＋250ml5%C6H12O6溶液靜脈滴注，1次／d，連續使用3－4d，待無血尿癥狀時，改用30mg醋酸潑尼松口服，1次／d，連續服用5－7d，待病情逐漸穩定后慢慢減量并停止使用藥物；氫化可的松組在輸血、止血、促凝、抗感染等常規對癥治療的基礎上使用200mg氫化可的松＋250ml5%C6H12O6溶液靜脈滴注，1次／d，連續使用3－4d，待無血尿癥狀時，改用30mg醋酸潑尼松口服，1次／d，連續服用5－7d，待血尿逐漸停止后慢慢減量并停止使用藥物；對照組只進行輸血、止血、促凝、抗感染等常規對癥治療。

1.3 療效標準。顯效:患者血尿等癥狀以及體征完全消失，進行1－3年的隨訪無1例患者復發；有效:患者血尿減輕，但是病情反復發作或者遷延；無效:出血狀況沒有改善，最終需行腎臟切除術。治愈＝顯效＋有效。

1.4 統計學處理:利用SPSS19.0處理統計數據。比較計量資料進行t檢驗，其差別具有統計學意義（p＜0.05）。

2 結果

對甲潑尼龍組，氫化可的松組，對照組等三個小組的治療結果進行統計，甲潑尼龍組與氫化可的松組的治愈率達100%，且無激素不良反應發生；對照組有效率為0%。其具體統計結果如表1。

表1 16例原發性腎紫癜臨床診斷結果統計表

3 討論

原發性腎紫癜是臨床上少見，病因不明的急性疾病，大多數臨床資料認為該病和變態反應有關，在變態反應作用下，腎小球血管發生通透性改變，血液因此進入尿液。病變常見于單側腎臟，該病發病急，常突發大量肉眼可見的血尿，嚴重者可以導致患者休克，甚至死亡。患者凝血正常，皮膚正常無紫癜，經B超、IVP、CT等檢查無特異性表現，膀胱鏡檢查只能確定出血部位，逆行尿路造影部分患者可見腎盂占位，但是對于本病的診斷幾乎無參考價值。

腎切除或者腎活檢病理發現，在患側腎臟的表面或者腎盂黏膜存在散發局限性片狀、點狀出血性紫色斑點，在腎臟剖面放射狀出血灶，其數目和腎臟表面的出血性紫色斑點一致，在腎小球囊以及腎小管內可見大量紅細胞，說明組成腎小球的毛細血管的通透性已經發生了病理性改變。

正是因為該病無明顯的特異性表現，因此在發生不明原因的血尿時，可以嘗試使用糖皮質激素進行治療，如果能夠在短期內使血尿明顯減少，則可以判斷該病為原發性腎紫癜。

甲潑尼龍、氫化可的松均為糖皮質激素，具有明顯的抗感染、抑制免疫應答等作用，可以有效降低組成腎小球血管壁的通透性，阻止血細胞穿過腎小球的血管壁進入腎小球囊或者腎小管而形成血尿。

本研究表明糖皮質激素在治療原發性腎紫癜中效果顯著，并且糖皮質激素的使用量相對較小，可以有效降低因大量使用激素導致的不良反應，因此可以在臨床上推廣使用。

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