寰樞關節旋轉半脫位的影像診斷

李德亨 ，劉金龍 ，李洋 ，徐海棟 ，王與榮 ，毛廣平

（1.南京大學醫學院臨床學院南京軍區南京總醫院骨科，江蘇 南京 210002；2.江蘇省啟東市人民醫院骨科，江蘇 南通 226200）

寰樞關節旋轉半脫位這一概念最早由Corner于1907年報道。1968年Wortzman將其命名為寰樞關節旋轉-固定，Grisel's綜合征、自發性寰樞關節旋轉半脫位、寰樞椎不完全脫位等都是對該病的稱謂。Fielding[1]于1977年將本病分為四型。我們在臨床工作中發現門診醫生對該病認識不清，存在漏診、誤診及過度診斷的現象，甚至導致糾紛的產生。希望通過對以往進行的研究總結及近些年的熱點問題進行討論，以尋求更合理的診斷與治療方法供臨床醫生參考。

1 寰樞關節的解剖學基礎

1.1 寰椎為第1頸椎，特點為無下頸椎典型椎體、棘突、關節突，而是由前弓、后弓及兩側的側塊構成的骨性環狀結構。兩側塊的上下方有關節面，上與枕骨，下與樞椎構成寰枕和寰樞關節。樞椎為第2頸椎，椎體上有圓柱狀突起稱為齒狀突，根部較細為齒突頸，其前后各有橢圓形前、后關節面。樞椎椎體較小，無上關節突，齒狀突基底部兩側有略微凸起的關節面，與寰椎相關節。寰樞關節由四個關節組成，兩個是寰椎側塊的下關節面與樞椎兩側的兩個上關節面組成的寰樞側塊關節，另外兩個為齒狀突分別與寰椎前弓及橫韌帶構成的寰齒前、后關節。其中橫韌帶連接于寰椎兩側側塊，其前方為齒狀突，后方為脊髓。橫韌帶為一質韌的束帶狀結構，呈“十”字形，除橫形束帶纖維外，較小的垂直束帶附著于齒狀突后方上、下處。此韌帶是一重要系帶結構，限制齒狀突在寰椎骨環的前1/3內，使寰齒前間隙保持在正常范圍內，維持著寰樞椎間的靜態與動態穩定。翼狀韌帶位于寰椎橫韌帶的前上方，附著于齒狀突后部至枕骨大孔兩側外緣，限制頭部的旋轉及屈曲。枕頸部屈伸運動時若遭受以齒狀突為軸向的旋轉暴力，翼狀韌帶容易斷裂。寰椎橫韌帶、翼狀韌帶共同維持寰樞關節的正常活動，是保證頸部正?；顒幼钪匾膬蓷l韌帶。另外，寰椎兩側側塊的外側為三角形的橫突，橫突孔位于橫突基底部偏外，其間有椎動脈通過，且與樞椎橫突孔不在一縱軸線上，椎動脈在寰樞段形成彎曲，旋頸時可能造成部分管徑狹窄，當頸椎病等部分疾患情況下可能引起椎-基底動脈供血不足。寰椎后弓下面緊靠側塊處有較淺的溝槽與樞椎椎弓根上切跡相合形成椎間孔，有C2脊神經通過。

1.2 AARS發病機制及臨床表現

寰樞關節是脊柱中最靈活的運動功能單位，協調完成頸椎50%的旋轉功能，其解剖結構復雜。目前AARS的病因仍不十分明確，一般與多種因素有關。先天發育畸形、頸部外傷、上呼吸道感染[2]及強直性脊柱炎、類風濕性關節炎等因素可導致寰樞關節周圍韌帶、關節囊松弛甚至斷裂，使其原有的功能減弱或喪失，當寰椎旋轉時，關節穩定性下降，即使輕微外力下也可造成半脫位。而近年來，有學者報道，全麻時患者頭部的過度旋轉也是造成該病的原因之一[3，4]。大多數文獻報道本病好發于兒童，原因是兒童寰樞關節間韌帶及頸部肌肉發育不完全，寰樞關節囊薄弱，此外兒童頭部較大也是病因之一。本病主要表現：（1）旋轉交鎖固定所出現的特有體征，即斜頸畸形、頸部僵直、疼痛、旋轉功能受限，典型體征為頸部“雄性知更鳥”姿勢；（2）頸段脊髓受壓迫癥狀，即四肢無力、感覺減退、步態不穩等，甚至呼吸功能障礙；（3）椎-基底動脈缺血癥狀，其供血不足所導致的眩暈、惡心、嘔吐等。

1.3 AARS的影像診斷

1.3.1 X線的診斷

起初對寰樞關節進行觀察研究認為頸部處于中立位時寰樞關節對稱，兩側LADI對等。研究表明，正常人存在兩側LADI不對等現象，但此種不對等的差值處在一定的范圍內。張佐倫等[9]通過對100例正常志愿者寰樞關節張口位X線片進行觀察分析，發現56%的志愿者兩側LADI不對等，VBLADI（兩側LADI差值絕對值）范圍在0～7 mm，VBLADI＞5 mm 的占 5%；而診斷為本病的患者VBLADI在0～9 mm，平均 3.6 mm，VBLADI＞3 mm 的占 59%。劉春枝等[10]通過對21例AARS的患者進行研究發現全部病人VBLADI均＞2 mm，平均3.2 mm，由此提出 VBLADI＜2 mm診斷本病無意義。可以發現在正常人中兩側LADI不對等的概率其實并不小，甚至達到75%以上[11]。臨床工作中對于可疑患者拍攝張口位X線片后發現兩側LADI不對等即診斷為半脫位，這是不恰當的，可能存在著誤診現象。雖然正常人中存在兩側LADI不對等現象，但 VBLADI＜2 mm，而旋轉半脫位患者VBLADI多＞2 mm。此后陳育春等[12]通過大樣本的CT重建也證實了這一點，故VBLADI大小比兩側LADI不對等更有診斷價值。我們認為正常狀態與病理狀態下的VBLADI存在定范圍內的交叉現象，需結合臨床癥狀及其他檢查進一步鑒別。為排除投照體位不正的影響，Fielding[13]提出僅僅依靠中立位時LADI左右不對等，不能作為本病診斷依據，必須加照頭向左或向右旋轉15°張口位片，若此時兩側LADI不對稱仍存在，則診斷成立。但此后Lee[14]用同樣方法對11名正常人進行研究，發現正常人也可符合該標準，因此Fielding的診斷標準被質疑。此外，寰樞關節面錯動交鎖也是寰椎旋轉半脫位的X線的重要依據。隨著影像學技術的發展，張口位X線片僅僅作為排除該病的手段之一，其診斷價值已經遠遠不如 CT、MRI。

1.3.2 CT的診斷

對于病情較重，搬動和張口困難的患者應選擇CT掃描檢查，CT能快速、清晰地成像，避免投照角度、結構重疊等因素的影響，更好的顯示關節間隙、寰枕、寰樞間的旋轉位置關系及周圍肌肉的發育狀況。目前CT已作為診斷該病的首選檢查。

1.3.2.1 頸部旋轉后兩側LADI變化正常人群中存在著雙側LADI不對稱現象，即使在頭部旋轉后LADI的變化與患者的差異也無明顯規律性[15]。崔巍等[16]對240例正常人進行CT掃描，發現85%兩側LADI不對稱，各年齡段、男女組之間兩側LADI不對稱陽性率差異無統計學意義。以往的研究表明，僅僅依靠雙側LADI不對稱不能診斷為本病，需要結合臨床表現進一步診斷。當懷疑本病時，可使患者旋頸，并行CT掃描，若寰樞間異常關系不變，則是診斷本病的重要依據，同時也是與肌性斜頸相鑒別的依據[17]。這與Fielding[13]提出的診斷基本符合。當寰樞關節發生旋轉半脫位時，雖然CT提示頸部旋轉前后寰樞間異常關系不變，但頸部仍可輕度旋轉，這種情況主要是由于頸部其他節段的輕微旋轉來代償，如寰枕關節、下位頸椎的輕微旋轉等。

1.3.2.2 寰樞椎旋轉角度 McGuire等[18]認為寰樞椎在左右最大旋轉角度時的CT掃描是診斷本病的最好方法。Mónckeberg[19]通過40例無癥狀成人進行最大旋頸CT掃描，得出寰樞椎平均旋轉角度為 74°～81°，平均 79°，向一側旋轉的平均角度為 36°～43°，平均 38°。然而I型寰樞關節旋轉脫位時，寰齒前間距 ADI＜3 mm，其頸部旋轉角度往往發生于正常生理旋轉范圍內。Persson A[20]等通過對尸體標本進行CT掃描研究證實Fielding I型往往是一種生理性的旋轉活動，Mónckeberg 等[18]同樣認為可以將Fielding I型視為正常運動范圍內的旋轉固定。單純依靠靜態CT給我們診斷帶來了困擾，李貴林等[15]等通過對30例正常人、5例新鮮尸體標本、16例診斷為I型寰樞關節旋轉固定的患者行寰樞椎相對旋轉角度范圍測量，結果 三 組 分 別 為 53.7°～87.3°、52.8°～86.2°、0°～9.8°，患者組與正常組之間相對旋轉角度有顯著性差異。有學者[21]提出正常人寰樞椎相對旋轉角度應＜8°，小于8°者，結合臨床表現可考慮本病，相對旋轉角度越小，臨床癥狀越重越典型。當患者寰樞關節旋轉角度小于其正常參考范圍時，在排除肌肉痙攣、旋轉時疼痛等其他可能導致寰樞關節旋轉角度變小的因素后，就可以做出初步診斷。臨床上除了一些外傷后旋轉固定（頸部活動嚴重受限，寰樞椎相對旋轉角度常常在10°以內）的患者，還存在一類無明顯頸部活動受限及神經損傷癥狀的患者，雖然其頸部不能回到中立位，但并未出現旋轉固定的現象，反而頸部旋轉范圍較正常時偏大，CT三維重建提示寰樞椎最大旋轉角度范圍超出正常范圍，這可能是因為翼狀韌帶損傷或斷裂后，頸部側彎及旋轉范圍增大所致，該種情況下，在排除先天畸形等因素影響下，也可以做出診斷。

1.3.2.3 寰樞關節接觸面積 正常人頸部處于正中位置時，寰樞關節面對合完整、接觸充分，寰樞關節的接觸面積此時最大，其他任何位置均使寰樞關節接觸面積減小[22]。當頸部旋轉時，寰椎相對于樞椎車輪樣旋轉，關節面接觸面積減小，此時輕微外傷即易造成AARS。Villas[23]通過CT掃描認為正常兒童在生理旋轉范圍內旋頸所出現的關節面接觸面積減小程度最大為74%～85%。M?nckeberg等[19]對40例無癥狀成人在最大旋轉狀態下CT掃描，并通過線性方法和數字方法得出寰樞關節接觸面積減少百分比分別為42.4～85.7%（平均70%）和67%～83%（平均71%）；且認為對于頸椎旋轉問題及AARS存在過度診斷和過度治療。對于診斷本病來說測量旋轉角度及寰樞關節接觸面積減少是非常有用的辦法。Fielding等[1]則認為當關節面接觸面積減少至80%即可診斷為AARS。故寰樞關節面接觸面積減少值也可作為本病診斷的參考依據之一。

1.3.2.4 CT三維重建特有征象 CT三維重建技術可以行冠狀位、矢狀位、軸位重建，任意角度、斜面或者曲面重建圖像都能很好的觀察寰樞關節，比普通CT能夠獲得更多的信息，能夠很好的觀察寰樞椎關節面有無旋轉錯位、兩側LADI是否對稱及寰樞椎先天變異[24.38.39]等一些特有征象。因部分患者外傷后頸部疼痛，不一定都可以進行旋轉功能位掃描，強行旋頸有引起并發癥可能。Pang D[25]認為CT三維重建是診斷AARS的最有價值手段。因此，我們可以觀察患者靜態CT三維重建圖像以尋找該病的診斷依據。崔巍等[16]提出診斷該疾患特有CT征象：（1）軸位顯示一側LADI圖像呈傘形改變；（2）冠狀位寰樞椎兩側結構不對稱；（3）冠狀位寰樞椎側塊關節面旋轉錯位。因此對臨床有相關癥狀的患者應做CT檢查并三維重建，以利于多方位觀察。

1.3.3 MRI的診斷

作為一項具有較高技術含量的系統工程，地基基礎樁的檢測需注重以下控制因素：（1）充分了解工程施工的具體情況；（2）熟悉承載力儀器設備的操作方法，并能通過規范的流程進行操作；（3）通過認真的檢測，獲得真實有效的檢測結果。唯有如此，才能獲得地基承載力的真實情況，保證工程施工質量。本文結合工程實例，對地基單樁承載力情況進行測試，探究其檢測方法。

MRI對顯示骨性結構不如X線及CT，其優勢在于軟組織對比度高、多方位成像，可清晰顯示寰樞關節韌帶、關節囊、椎管、脊髓等情況。能直觀、全面、清晰地顯示寰樞椎損傷、不穩的病理結構。寰樞關節的韌帶主要包括橫韌帶、翼狀韌帶、齒突尖韌帶、前縱韌帶等。這些結構的損傷在DR和CT檢查中顯示不清晰，而MRI可補充它們的不足。橫韌帶是維持寰樞椎穩定性的最重要結構，其斷裂可導致寰樞關節屈曲運動和軸位旋轉運動范圍增大，相對樞椎向前移位。MRI可精確顯示寰椎橫韌帶結構是否完整，對判斷寰樞椎不穩有很高價值。橫韌帶在MRI上常表現為緊貼齒狀突后部、附著于寰椎兩側塊的條狀低信號影，中央部稍寬，兩側稍窄，輪廓光滑，與周圍信號略高的骨質結構、信號更高的脂肪及椎管內腦脊液形成鮮明對比。若韌帶斷裂，可見低信號影中斷，斷裂處因水腫而呈稍高信號。Krakenes等[26]提出當橫韌帶信號增強、局部不連續或是輪廓不清等情況，則提示韌帶損傷，若僅出現韌帶增粗，而信號強度不變，則屬正常變異。在寰樞椎旋轉運動中，翼狀韌帶具有限制寰樞椎過度旋轉和側傾的功能。如果翼狀韌帶發生損傷則可導致寰樞關節軸向旋轉不穩以及側方脫位。郝彩仙等[27]通過對正常人頭顱MRI研究結果顯示翼狀韌帶在MRI上特點為均勻的低信號影且兩側對稱。翼狀韌帶損傷后，MRI顯示韌帶信號增強，輪廓模糊不規則；若其撕裂，則韌帶連續性中斷，厚度減小。Fuentes S[28]曾報道MRI可顯示翼狀韌帶撕裂時T1WI表現為翼狀韌帶表面形態及信號不連續，橫斷面上可以清楚的發現當寰椎右旋時左側翼狀韌帶撕裂，反之則為右側撕裂。

對于本病Fielding與Hankings[1]的分型中除Ⅰ型外，Ⅱ型以上均有橫韌帶或同時其它輔助韌帶損傷，MRI不僅可清晰地顯示導致寰樞椎失穩狀態下的骨性結構異常、韌帶損傷，而且可顯示局部炎癥等病變范圍及其與周圍組織的關系，還可以判斷脊髓受壓部位和程度，對診斷寰樞椎不穩及指導臨床治療有重要意義。

2 治療方法

2.1 治療目的

AARS的主要是復位和穩定，使臨床癥狀消失，頸部活動恢復。目前認為保守治療成功標準為頸部能夠無痛旋轉，影像學檢查示兩側側塊對稱，過伸過屈位不應該存在不穩定。閆金玉等[29]對56例診斷為本病的兒童進行治療，提出本病臨床治愈的標準為頸部活動恢復正常，疼痛消失，頸椎外觀無畸形，影像學檢查提示寰齒間隙恢復。

2.2 治療的主要方法

包括對癥治療、制動固定、牽引、手法復位及手術。對于感染引起本病的患者，抗感染治療必須徹底。制動及牽引復位為治療首選，對于發病時間＞1周且無神經癥狀患者可采用費城頸托或者頸胸石膏固定使寰樞關節周圍韌帶、肌肉等其他軟組織炎癥水腫消退從而達到治愈效果。時間超過1周或者有神經癥狀的患者可給予牽引復位，主要包括枕頜帶和顱骨牽引，其中又以前者為主?；颊呖墒紫葒L試進行枕頜帶牽引，文獻報道牽引起始重量成人2～4 kg、兒童 0.5～2 kg，時間為 3～4 周，牽引過程中攝片檢查，根據復位情況調整重量并維持牽引，若復位滿意可在牽引結束之后采用頸托或頸胸支具繼續固定2～4個月，若復位不滿意可調整牽引重量再試或改用顱骨牽引，再不湊效者考慮手術治療。我們在臨床工作中發現對患者牽引重量不宜過大，牽引起初患者出現舒適感（例如“手套”樣感覺的減輕），但隨著時間的推移，牽引過程中枕頜帶會造成患者下頜處皮膚疼痛甚至破損，造成厭惡感，從而影響治療效果。劉康妍等[30]通過對照研究表明，給予對癥治療使軟組織炎癥水腫消退后，給予手法復位治療比單純牽引更能有效恢復寰樞關節面的解剖移位，且對減輕或消除腦血管、神經及頭面五官癥狀，有更好的療效。在國外，Pilge H[31]報道了1例罕見的非外傷原因患者，給予全麻肌肉松弛狀態下手法復位，復位后頸托固定2周。同時治療過程中給予預防性使用抗生素，取得的良好效果，縮短了治療時間，但因其病例數量較少，故對于該種方法可行性有待于進一步驗證。不是所有的患者都可行手法復位，外傷引起的上頸椎不穩、骨折和嚴重脊髓壓迫及寰樞關節發育畸形等為手法復位的禁忌癥，因寰樞關節位于上頸段，離延髓較近，若強行復位會導致嚴重后果甚至危及生命[32.33]。故手法復位應嚴格把握禁忌癥，熟練掌握手法復位技巧，避免出現嚴重并發癥（申明：筆者在此對該疾患不提倡手法復位、推拿、按摩等治療方法，以免操作不當而加重病情）。本病發生率較低，盡早診斷可以影響治療效果[34，35]。有學者通過研究發現，本病治療效果與病程時間成反比，Phillips和Hensinger[36]以本病患者出現癥狀的時間為標準提出一套治療方案，見表1。

表1 出現AARS癥狀的時間及對應處理方法

總之，目前AARS的診斷與治療標準，沒有統一的標準，近期研究表明，對于本病存在著過度診斷和過度治療的現象，所以對可疑患者單純行X線片檢查是遠遠不夠的，有條件的患者可行CT三維重建及MRI檢查，除了傳統的觀察兩側LADI是否對稱外，測量VBLADI大小、寰樞關節旋轉角度及寰樞關節面接觸面積也是診斷本病行之有效的辦法，不僅如此，CT三維重建上也可以觀察到寰樞關節面旋轉交鎖等征象，在此基礎上結合患者臨床表現，一般不難診斷。對于治療方面，應根據患者發病原因、病程持續時間、病情嚴重程度等采取相對應治療措施，避免延遲及過度治療。

由表1見，對于本病或懷疑本病的患者應當早期積極采取治療。對伴有神經壓迫癥狀、脊髓損傷、橫韌帶損傷及寰樞椎骨折的患者，需要采取手術治療以維持寰樞椎穩定。Fielding[37]提出本病的手術治療指征為：（1）有神經損害；（2）寰椎有相對于樞椎的前脫位；（3）畸形3個月以上而后獲得并維持復位；（4）試行頸部制動6周的保守治療后畸形復位。手術方法主要包括：（1）寰樞椎融合術，例如C1-2椎弓根螺釘技術、Gallie技術、Magerl螺釘技術等；（2）經口腔前路鋼板內固定術等。AARS多由外傷導致，發病較急，而對于病程長、易復發的旋轉半脫位患者的治療來說，仍然存在爭議。傳統后路C1-2融合術是一種被廣泛采用的治療方法，其手術方式多樣。然而，近些年來，有學者[38.39]提出樞椎關節面畸形是造成復發的關鍵因素，認為通過Halo架裝置固定可以重塑樞椎關節面畸形以阻止復發，且可以避免手術、減少創傷。臨床醫生應嚴格掌握手術適應癥和禁忌癥，注意避免過度治療[19]。除此之外，本病患者入院前處理也很重要[40]，對于一些頸部旋轉固定、出現神經癥狀如“手套”樣感覺的病人，在運送過程中切勿強行糾正頸部過度旋轉，應先給予支具固定頸部，令患者在最小痛苦體位下送至就近醫院，從而避免產生神經損傷癥狀或令原有的神經損傷癥狀加重。

3 預后

AARS患者的預后與橫韌帶松弛及損傷程度、病程時間、相關骨折嚴重程度有關。目前文獻中對這一疾病群體的預后介紹較少，主要包括：（1）復發問題 Phillips[36]等認為病情嚴重、病程長、感染控制不佳的患者復發較為常見，并提出本病Fielding-Hankings[1]II型及III型復發率較高，而I型患者較少或不會復發；（2）頸部旋轉功能丟失 寰樞關節是脊柱中最靈活的運動功能單位，協調完成頸椎50%的旋轉功能，旋轉半脫位后的患者保守治療或手術治療后頸部會丟失部分旋轉功能。但Fielding等[37]發現頸部旋轉功能受限比預想的要輕，并且與年齡有關。20或小于20歲的患者旋轉功能平均丟失13%，20～40歲為25%，40歲以上為28%；（3）后遺癥 部分患者經治療后仍會遺留頸部疼痛、神經功能損傷等癥狀，其中部分患者實際上是由于原發病癥狀，如類風濕、強直性脊柱炎、頑固性咽喉炎、頸椎病等引起，關于同時合并脊髓、神經損傷患者，可能遺留神經功能的不全恢復，本病脊髓損傷發生率約為16%[41]，嚴重的脊髓損傷可因呼吸功能衰竭而導致死亡，但該類患者相對較少。

4 預防

針對發病機制而采取相關措施，主要有以下幾點：（1）積極預防和控制上呼吸道感染如咽喉炎、感冒等，并注意口腔衛生；（2）避免外傷，尤其是兒童打鬧時本病發生率較高；（3）控制不良習慣，如忌辛辣、戒煙、戒酒，避免長時間低頭伏案工作等；（4）加強頸部肌肉功能鍛，尤其對于一些頸部術后病人特別重要；（5）“落枕”或其他因素導致頸部不適情況下，避免暴力推拿[42]；（6）加強寰樞關節先天發育畸形的篩查。（7）全麻手術時醫生應注意患者頸部位置，尤其對于兒童，切勿使頸部過度旋轉而導致本病的發生。

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