256層CT診斷肺動脈閉鎖合并室間隔缺損的影像學分析

顏立群 ，侯亞平 ，劉 永 ，汪國石 ，耿左軍 ，宋 鵬

（1.河北醫科大學第二醫院影像科，河北 石家莊 050000；2.河北省血液中心機采科，河北 石家莊 050000；3.石家莊職業病防治所，河北 石家莊 050000）

肺動脈閉鎖伴室間隔缺損（Pulmonary atresia and ventricular septal defect，PA/VSD） 是一種少見的紫紺型先天性心臟病，約占先天性心臟病的3%左右[1]。其主要的臨床及病理特征為：肺動脈與心臟無解剖連接，右心室流出道或肺動脈瓣閉鎖；主動脈瓣下室間隔缺損，主動脈騎跨；肺動脈與體循環間側支形成；右心室受累，心腔擴大，心肌肥厚。患者常有紫紺、心底部第二心音亢進、杵狀指趾、胸骨左緣2～4肋間收縮期雜音伴震顫等癥狀。由于早期干預治療對該病的預后非常重要，所以早期診斷具有重要的意義。本文回顧性分析經本院臨床確診的16例患者的CT影像學表現，旨在探討該病的影像學特征及其評估患者預后的價值。

1 資料與方法

1.1 一般資料

選取本院近5年來經臨床確診的16例PA/VSD患者，男10例，女6例，年齡3～14歲，中位年齡6歲。臨床表現為不同程度的紫紺、心功能異常或充血性心力衰竭，心臟雜音。超聲心動圖檢查發現室間隔缺損，主動脈騎跨，右心室擴大、心肌肥厚等表現。X線胸片發現肺血減少，兩肺門可見異常散亂血管影，心臟擴大等。

1.2 儀器與方法

采用Philips Brilliance 256 iCT掃描機，Medrad公司Stellant CT雙筒高壓注射器，較大兒童進行呼吸屏氣訓練，連接心電門控，較小兒童需接受氯胺酮基礎麻醉后再進行檢查。受檢者仰臥于檢查床，經肘前靜脈置入留置針，根據受檢者情況以1.0～3.0 mL/s的流速注射碘海醇（350 mgI/mL）20～40 mL及10～20 mL鹽水。設定觸發區為升主動脈，設定CT掃描機管電壓為80 kV[2]，機架轉速0.35 s/rot，準直器寬度 64×0.625 mm，FOV 250 mm×250 mm， 矩陣512×512，采用自動管電流調制技術，采用bolus tracking技術自動注射對比劑，掃描范圍自胸廓入口致左膈下4 cm，軸位掃描，進床2～3次完成數據采集。采用標準算法重建圖像。患者檢查前簽署知情同意書，并通過醫院倫理委員會的審核。

1.3 圖像后處理方法

將原始數據按照5%間隔在45%～75%時相上進行軸位重建，獲得多時相源圖像，將重建后的原始圖像傳輸至Philips EBW工作站進行 MPR、MIP、VR等進行圖像后處理。

1.4 圖像分析及診斷

由2名有經驗的影像科醫生對原始圖像及后處理圖像進行分析。主要影像診斷標準及內容為：①肺動脈與心臟無解剖學連接；②主動脈瓣下室間隔缺損；③主動脈騎跨于兩心室；④發現體循環向肺循環的供血血管；⑤顯示并發畸形；⑥對存在左右肺動脈的患者計算McGoon比值（心包外左右肺動脈管徑之和與膈肌水平降主動脈內徑的比值）、Nakata比值（心包外左右肺動脈橫截面積與體表面積的比值），體表面積由許文生氏公式計算得來，S=0.006 1×H＋0.012 7×W－0.009 9[3]。S：體表面積（m2）；H：身高（cm）；W：體質量（kg）。

2 結果

本組12例可見體肺循環側支血管（Major aorta-pulmonary collateral arteries，MAPCAs） 形成，側支血管來源于降主動脈、升主動脈、主動脈弓、肋間動脈、內乳動脈等；主動脈明顯擴張者10例，不同程度的主動脈騎跨15例。本組16例患者右心室不同程度擴大，心肌肥厚，均顯示主肺動脈與右心室無解剖學連接及主動脈瓣下室間隔缺損，室間隔缺損成為右心室的唯一出口。肺動脈閉鎖的主要表現為主肺動脈干缺如、瓣膜閉鎖或流出道與遠端肺動脈間殘余纖維索條影伴肺動脈發育異常，殘余的肺動脈存在不同程度的發育不良、狹窄或狹窄后擴張，8例可見典型的“海鷗征”。3例接受超聲心動圖檢查時誤診為法洛四聯癥。5例患者伴有右位主動脈弓及右位降主動脈，3例頭臂動脈發育異常。4例患者合并動脈導管未閉。1例可見房間隔缺損。根據肺動脈閉鎖的Boston分型[4]：本組患者Ⅰ型3例，Ⅱ型1例，Ⅲ型4例，Ⅳ型8例。對于Ⅰ～Ⅲ型的患者McGoon指數>1.2者5例，Nakata指數>150mm2/m2者4例。

3 討論

3.1 PA/VSD疾病的血流動力學特點

右心室流出道和肺動脈瓣發育異常時右心室的血流經過室間隔缺損直接進入騎跨的主動脈內，形成右向左分流，致體動脈血氧飽和度明顯降低，盡管可形成明顯的體肺循環側支血流，但患者仍有缺氧，缺氧所致紫紺的程度取決于肺內動靜脈血的混合程度及肺血流量。由于肺動脈本身的異常、MAPCAs及殘余肺動脈形式的多樣性、側支血管與肺內連接的不均勻性及肺動脈與MAPCAs之間的血流動力平衡共同決定了肺組織的灌注情況。CT圖像表現為肺組織的密度不均勻，這種不均勻密度由局部肺組織的供血情況決定，不同肺段的供血血管發育程度不同，供血血管分布不均勻，有的肺段供血血管還可以缺失[5]。血流動力學異常長期存在最終導致充血性心力衰竭。

3.2 PA/VSD的影像學檢查及表現

近年來，雖然對肺動脈閉鎖的治療手段有所提高，但能在病程早期就接受CT或MRI的患者并不多，大多數患者是超聲首先發現心臟的異常。但超聲診斷較復雜的病變，特別是準確判斷MAPCAs的情況及合并的多種畸形均不如CT準確，本組中3例被超聲誤診，且多數患者合并的先天畸形未被超聲檢出。目前較為合理的診斷流程為首先利用超聲心動圖篩查心臟的異常，再利用CT或MRI對心臟、大血管的解剖結構做詳細的分析。

結合文獻[6-9]，筆者認為診斷PA/VSD的依據應包括：①肺動脈干的情況（閉鎖的方式、殘留血管形態及其主要側支連接）；②MAPCAs來源，與周圍結構如氣管、支氣管及食管的關系，為臨床手術提供參考；③分析肺動脈閉鎖的長度、右心室流出道與肺動脈主要側支血管或殘余肺內動脈間的關系；④伴隨的多種畸形；⑤由血流動力學改變造成的心臟各房室及大血管的形態結構異常改變；⑥肺組織灌注情況；⑦存在左右肺動脈的患者，需測量McGoon指數與Nakata比值來評估患者預后。

文獻[4，10-12]將PA/VSD中肺血管的連接方式分為4大類：第1類：肺動脈主干存在，但近端閉鎖與右心室無實際連接，左右肺動脈存在且發育良好，左右肺動脈通過粗大的動脈導管與體循環溝通；第2類：肺動脈主干缺如，但左右肺動脈發育較好，且融合并與動脈導管相連；第3類：肺動脈干存在，但發育不良或萎小，近端閉鎖，遠端與左右肺動脈干相連，但左右肺動脈發育異常，存在動脈導管或支氣管動脈等較為纖細的體肺側支血管；第4類：肺動脈主干及左右肺動脈干均缺如，存在來自主動脈、支氣管動脈、頭臂血管等來源的粗大體肺側支血管，連接體循環與肺內血管。第1類及第3類可形成“海鷗征”。此外，殘存的肺內動脈既可發育基本正常，也可表現為擴張、纖細、狹窄或狹窄后擴張，這種發育異常可僅累及一側肺動脈，也可僅累及肺段較小的動脈或者雙側多發受累。Mainwaring等[5]將支氣管動脈與MAPCAs區別對待，認為支氣管動脈與MAPCAs的胚胎學起源可能不同；另外，支氣管動脈來源的MAP-CAs數量更多，且管徑較為纖細，走行及分布更加靠近支氣管與肺門周圍，而本研究中將其一并歸入MAPCAs。

Mainwaring等[13]將MAPCAs分成：①支氣管動脈吻合；②主-肺動脈吻合；③主動脈側支血管吻合，如頭臂動脈、鎖骨下動脈、肋間動脈、冠狀動脈以及腹主動脈分支等血管與肺內動脈吻合。前兩者多見于肺門區吻合，且這幾種吻合方式常合并存在。本組病例表現為以下幾種吻合模式：①發自主動脈的側支（單支或多支）血管直接與殘余肺動脈干或肺門動脈吻合；②發自體循環的側支血管與肺內動脈，通常是肺段及肺葉動脈相吻合；③更加復雜的混合型，包括上述兩種混合方式。這些側支吻合形式基本與Rabinovitch的分類方式相交叉。通過本組病例的觀察，這些吻合血管大都在不同的部位表現為不同程度的狹窄及狹窄后擴張，主要位于吻合血管的起始部、中部及遠端。有文獻報道[14]單純動脈導管供血病例的存在，此種病例較罕見，多見于嬰幼兒，且左、右肺動脈發育良好而有融合，無明顯的MAPCAs形成。本組病例也發現1例主要由粗大未閉的動脈導管作為側支供血肺循環。

McGoon比值與Nakata指數是兩個較為常用的肺動脈血流評測指標[15]，其正常值分別為>2.0及≥330 mm2/m2， 如 MaGoon 比 值>1.2、Nakata 指 數>150 mm2/m2的患者適合做一期矯治手術，術后血液動力學滿意，如MaGoon比值<1.2、Nakata指數<120 mm2/m2的患者可做姑息手術。由于PA/VSD的手術復雜，針對諸如室間隔缺損修補后左右心室壓力負荷改變等問題，Yin等[16]還提出了總新肺動脈指數（Total neopulmonary artery index，TNPAI） 的概念，TNPAI是肺動脈與MAPCAs總橫斷面積之和，再除以體表面積，此測算方法可用于術中對肺血管阻力的推算。本研究并未進行TNPAI相關研究。無肺動脈或肺內供血主要來自于粗大MAPCAs患者需進行一期單源化手術，之后擇期進行心內根治性手術。

總之，高端螺旋CT能夠對PA/VSD及其相關合并畸形作出全面詳細的分析和診斷，并能提高臨床診斷的正確率。

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