二羥焦磷酸鈣結晶沉積繼發頸脊髓壓迫1例報道

楊偉銘，林定坤

二羥焦磷酸鈣結晶沉積癥(calcium pyrophosphate dehydrate crystal deposition disease，CPPD-CDD)是指二羥焦磷酸鈣結晶沉積于纖維軟骨或透明軟骨及其周圍肌腱、韌帶、關節囊的總稱。本證多發生于中老年人，男女均可發生。CPPD-CDD 的發生率和檢出率隨著醫學的發展及人口老齡化而逐漸增高。Gerster［1］報道因CPPD 引起的軟骨鈣化見于60～70歲人群約6%，＞80歲的老年人可增加到30%。

近年來CPPD-CDD 對脊椎的累及已有不少報道。Kakitsubata 等［2］報道9例齒突骨折同時合并CPPD-CDD，CT 掃描顯示環橫韌帶鈣化，呈不規則條帶狀明顯增厚的致密影;T1WI MRI 顯示明顯增厚橫韌帶，以等信號為主，T2WI 顯示帶狀低信號。因橫韌帶增厚、鈣化，矢狀面顯示局部呈團塊狀突出壓迫后方鄰近的頸髓。因此認為當CPPD-CDD 累及寰樞椎時是誘發齒突骨折的一個不容忽視的因素。Finckh 等［3］對1組35例CPPD 病例統計發現24例(69%)出現頸椎椎間盤鈣化并伴發進行性頸痛。Paolini 等［4］報道2例CPPD-CDD 累及胸椎，主要侵及椎間盤引起局部側方鈣化、突出壓迫椎間孔引起一系列癥狀。

本文總結1例發生于頸椎黃韌帶的CPPD-CDD繼發頸脊髓壓迫的病例，并討論該病的早期診治要點。

1 資料與方法

1.1 病例資料

患者男性，71歲，主訴雙下肢乏力、麻木伴行走不穩2周。癥狀:蹣跚步態，上下樓梯困難，容易摔倒，需扶拐行走;右下肢腹股溝以下痛覺減退，左側足底及足背痛覺減退。體查:四肢肌力正常、肌張力增高;雙上肢反射正常;雙膝腱、跟腱反射活躍，雙側巴氏征(+)。

1.2 影像學表現

頸椎MRI 示C6，7水平右側黃韌帶局部增厚鈣化;C3～7水平椎管狹窄，以C6，7水平為甚，C4～7水平頸髓變性(見圖1a～c)。頸椎CT 示C4～7雙側黃韌帶鈣化，以C6，7為甚，相應頸髓明顯受壓(見圖1d)。

1.3 診斷與治療

診斷為頸脊髓壓迫。采用頸椎后路椎管成形術(C4，5椎板開門減壓椎管成形術并C6椎板切除減壓術)。術中發現C6椎板下白色團塊狀物體壓迫脊髓，刮出該團塊狀物體送病理檢查及成分分析提示主要為CPPD。

2 結 果

術后次日雙下肢麻木感明顯減退，自覺雙下肢活動靈活;之后逐漸恢復，術后3 個月可棄拐行走，無行走不穩;術后1年雙下肢感覺正常，肌力、肌張力正常，雙側巴氏征(+－)，復查頸椎MRI 示頸脊髓無明顯受壓(見圖1e～g)。

3 討 論

圖1 病例影像學資料Fig.1 Radiologic data of patient

CPPD-CDD 因發生部位不同而臨床表現各異，診斷上需與常見的關節炎、脊椎病相鑒別。此病診斷的金標準是于病灶中發現CPPD 結晶，光學顯微鏡下可表現為針狀、長菱形或平行六邊形晶體［5］。在偏振光顯微鏡下CPPD 結晶表現為弱雙折射，甚至無雙折射，而不同于尿酸鹽結晶的強雙折射。隨著對該病的認識深入，在膝關節、肩關節、腕關節等部位均有發現CPPD-CDD 的報道。在臨床診療中可采取抽取關節液進行分析或者直接手術探查而得到診斷。但當該病發生于脊柱時，對該病的早期診斷則存在一定的難度。CPPD-CDD 對脊椎的累及常見于黃韌帶、后縱韌帶、椎間盤等，當對相應的神經、血管、肌肉刺激則產生相應癥狀，如脊髓壓迫、根性痛、局部痛等。Brown等［6］發現腰椎MRI 顯示CPPD 沉積的椎間盤及黃韌帶呈低信號，黃韌帶肥厚并壓迫椎管及神經根。張金明等［7］也介紹了由于CPPD-CDD 繼發椎管狹窄癥的病例。而在老年頸椎病中，當表現為急性發作的頸部疼痛、根性痛或脊髓壓迫同樣需留意該病的存在。Ito 等［8］報道了1例寰椎橫韌帶由于CPPD-CDD而導致了急性的頸部疼痛，而該病例行MRI 檢查時并未發現明顯異常，進一步CT 檢查才明確了診斷;該患者通過服用消炎止痛藥后癥狀逐漸緩解。Mavrogenis 等［9］報道了1例由于頸椎黃韌帶的CPPD-CDD 而導致脊髓型頸椎病的患者，在其膝關節的影像中同樣發現了典型的CPPD 結晶沉積于半月板的表現，提示該病的發生是全身性的。本病例老年男性，急性起病，表現為頸脊髓壓迫，MRI提示多節段的椎間盤突出，頸椎退變，主要壓迫來自于C6，7水平右側黃韌帶局部增厚，在T1、T2 加權像上均為低信號;而進一步CT 檢查提示局部C6，7水平右側黃韌帶為鈣化影，術中發現黃韌帶增厚部分為白色團塊狀物體，術后病理證實為CPPD-CDD。

通過以上討論可以得出CPPD-CDD 可發生于全身多個部位，包括脊柱、關節等，臨床表現不一，常急性發病;中老年患者影像學檢查發現脊柱關節間隙狹窄、軟骨下硬化、囊性變和韌帶鈣化應懷疑此病;該病可能是繼發椎管狹窄的原因之一。如無神經脊髓功能損傷，服用消炎止痛藥也可逐漸緩解;如合并神經脊髓功能損傷，則建議早期手術治療，解除壓迫，挽救神經功能。

［1］Gerster JC.Chondrocalcinosis:a disease frequently occurring in the second half of life［J］.Rev Med Suisse Romande，2004，124(9):557-559.

［2］Kakitsubata Y，Boutin RD，Theodorou DJ，et al.Calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition in and around the atlantoaxial joint:association with type 2 odontoid fractures in nine patients［J］.Radiology，2000，2l6(1):213-219.

［3］Finckh A，Van Linthoudt D，Duvoisin B，et al.The cervical spine in calcium pyrophosphate dihydrate deposition disease.A prevalent case-control study［J］.J Rheumatol，2004，31(3):545-549.

［4］Paolini S，Ciappetta P，Guiducci A，et al.Foraminal deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystals in the thoracic spine:possible relationship with disc herniation and implications for surgical planning.Report of two cases［J］.J Neurosurg Spine，2005，2(1):75-78.

［5］Ivorra J，Rosas J，Pascual E.Most calcium pyrophosphate crystalsappear as non-birefringent［J］.Ann Rheum Dis，1999，58(9):582-584.

［6］Brown TR，Quinn SF，D’Agostino AN.Deposition of calcium pyrophosphate dihydrate crystals in the ligamentum flavum:evaluation with MR imaging and CT［J］.Radiology，1991，178(3):871-873.

［7］張金明，劉曉嵐，劉社庭，等.二羥焦磷酸鈣結晶沉積繼發椎管狹窄癥1例報道［J］.脊柱外科雜志，2011，9(2):125-126.

［8］Ito K，Aoyama T，Hara Y，et al.Acute neck pain caused by calcium pyrophosphate dehydrate deposition in the transverse ligament of the atlas:a case report［J］.No Shinkei Geka，2011，39(8):769-772.

［9］Mavrogenis AF，Papagelopoulos PJ，Korres DS，et al.Cervical myelopathy from calcium pyrophosphate dihydrate crystal deposition:a case report［J］.Eur J Orthop Surg Traumatol，2010，20(6):483-487.