永存左側上腔靜脈的產前超聲診斷及畸形分析*

叢 娟，程國梅，吳 娟

1)鄭州大學第三附屬醫院超聲科 鄭州 450052 2)鄭州大學第三附屬醫院產前診斷中心 鄭州 450052

永存左側上腔靜脈(persistent left superior vena cava, PLSVC)為胚胎期靜脈連接的持續，是最常見的體靜脈畸形之一。其對心臟手術或心血管畸形的診斷具有重要意義[1]。在胎兒期及時準確地對PLSVC進行診斷具有較高的臨床價值[2]。但是，由于胎兒心臟結構細小，常規超聲心動圖檢查不易檢出PLSVC[2]。該研究回顧PLSVC胎兒超聲影像資料，旨在了解PLSVC影像特征以提高檢出率，同時分析其合并心內、心外畸形的特點，報道如下。

1 對象與方法

1.1研究對象2009年4月至2012年4月對25 737例來鄭州大學第三附屬醫院常規孕檢及外院疑有心臟或其他異常來鄭州大學第三附屬醫院會診的胎兒進行系統超聲檢查及超聲心動圖檢查。孕婦年齡18～41(29±5)歲，首次超聲檢查時的孕齡為21～37(25±6)周。其中，心臟畸形胎兒624例均獲病理證實，尸檢31例，手術治療593例。

1.2儀器與方法

1.2.1 儀器 使用GE Volusion 730、GE Vivid 7型彩色超聲診斷儀，探頭頻率分別為4～8、3.5～5.5 kHz。

1.2.2 檢查及隨訪方法 孕婦取仰臥位。首先選擇中晚孕胎兒模式，行胎兒系統超聲檢查；然后選擇胎兒心臟模式，按照上腹部橫切面、四腔心切面、心室流出道切面、大動脈短軸切面(包括三血管切面)、動脈導管弓、主動脈弓及腔靜脈長軸切面共7個切面順序分段進行胎兒超聲心動圖檢查，彩色及脈沖多普勒血流圖顯示房室水平分流、瓣膜反流，記錄血流峰值。所有胎兒在產后均獲隨訪，活產胎兒均于產后行超聲心動圖檢查，引產胎兒行尸檢。

1.2.3 PLSVC的診斷標準 三血管切面顯示肺動脈左側呈類圓形橫切面的“第四條血管”，長軸切面顯示該血管血流經冠狀靜脈竇流入右心房或左心房[3]。將胎兒尸檢、心臟外科手術或生后新生兒超聲心動圖檢查作為標準診斷方法。

1.3統計學處理采用SPSS 17.0進行統計學處理。所有胎兒中PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心內結構異常發生率的比較采用校正χ2檢驗,心臟畸形胎兒中PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心房異構發生率的比較采用校正χ2檢驗，所有胎兒中PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的靜脈異常發生率的比較采用Fisher確切概率法。計算OR值及95%CI對PLSVC合并心臟畸形、心房異構進行危險度評估。檢驗水準α=0.05。

2 結果

2.1PLSVC的檢出情況及超聲表現25 737例胎兒中，共診斷PLSVC 67例。PLSVC胎兒首次超聲檢查時的孕周為18～34(25±5)周，合并胎兒發育遲緩8例。終止妊娠31例，分娩后行外科手術治療12例，隨訪中新生兒24例。67例PLSVC胎兒均診斷正確。胎兒PLSVC影像特征：三血管切面顯示肺動脈左側呈類圓形橫切面的“第四條血管”(圖1)，長軸切面顯示該血管血流自左側頸部經冠狀靜脈竇流入心房(圖2)。67例PLSVC中61例四腔心切面顯示冠狀靜脈竇擴張，6例無此征象；66例為雙側上腔靜脈，1例為右側上腔靜脈中斷。

2.2PLSVC胎兒心臟畸形發生情況所有胎兒中，PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心內結構異常發生率比較差異有統計學意義，PLSVC胎兒心臟畸形OR值及95%CI為67.85(41.23～111.67)，見表1。心臟畸形胎兒中，PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心房異構發生率比較差異有統計學意義，PLSVC合并心臟畸形的胎兒心房異構OR值及95%CI為24.14(9.93～19.44)，見表2。

圖1 三血管切面顯示PLSVC

圖2 腔靜脈長軸切面顯示PLSVC

表1 心內結構異常與正常胎兒合并PLSVC情況 例

表2 心臟畸形胎兒心房異構與正位者合并PLSVC情況 例

2.3PLSVC胎兒靜脈異常發生情況所有胎兒中，PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的靜脈異常發生率比較差異有統計學意義，見表3。非PLSVC胎兒主動脈、下腔靜脈反位1例，完全型肺靜脈異位引流1例。 PLSVC胎兒中出現靜脈異常共15例，其中9例左房異構者均合并下腔靜脈中斷、奇靜脈擴張，4例右房異構合并主動脈、下腔靜脈并置，1例完全型肺靜脈異位引流，1例主動脈、下腔靜脈反位。

表3 體靜脈正常與異常者合并PLSVC情況 例

確切概率法，P<0.001。

2.4合并結構性心臟病的PLSVC胎兒心臟畸形發生情況合并心房異構13例，其中左房異構9例，右房異構4例，心臟畸形以房室間隔缺損(9/13,69.2%)、右室雙出口(6/13,46.2%)居多。不合并心房異構28例，心臟畸形以室間隔缺損(20/28,71.4%)、圓錐動脈干畸形(10/28,35.7%)及主動脈弓縮窄(7/28，25.0%)居多。見表4。

表4 41例合并結構性心臟病PLSVC胎兒心臟畸形情況 例

2.5PLSVC胎兒心外畸形發生情況共16例。單臍動脈11例，其中8例為心臟畸形胎兒。此外，靜脈導管缺如3例，蛛網膜囊腫1例，腦積水1例，Dandy-Walker綜合征2例，臍膨出1例，永久性右臍靜脈1例。

3 討論

PLSVC為胚胎期左主前靜脈與右主靜脈(無名靜脈)的吻合、萎縮失敗造成的左主前靜脈近端的殘留[4]。PLSVC常作為代償性側支而與右側腔靜脈畸形并存，大致分為4類：①PLSVC匯入冠狀靜脈竇。②PLSVC連接冠狀靜脈竇，冠狀靜脈竇與左心房之間的間隔缺損(無頂冠狀靜脈竇)。③PLSVC直接連接左心房頂部。④PLSVC與左肺靜脈連接[5]。后2種情況均可造成新生兒低氧血癥，且原因不易查明[6]。此外，PLSVC胎兒易合并心臟畸形。該組胎兒中， PLSVC胎兒心臟畸形的發生率為 61.2%(41/67)。

以往，由于胎兒心臟結構細小、檢查者對PLSVC的認知不足等原因，其檢出率較低。近年來，隨著產前超聲診斷的不斷深入，PLSVC產前超聲診斷率不斷提高。PLSVC影像特點為三血管切面顯示肺動脈左側出現“第四條血管”，呈類圓形橫切面，長軸切面顯示該血管血流經冠狀靜脈竇流入心房。四腔心切面多顯示冠狀靜脈竇增寬，但是當存在無頂冠狀靜脈竇或PLSVC引流至左心房頂部、左肺靜脈時，不出現增寬的冠狀靜脈竇，因此，此征象不能作為PLSVC的診斷標準[7]。該組67例PLSVC中有6例冠狀靜脈竇未增寬，均為心房異構、無頂冠狀靜脈竇胎兒，PLSVC直接引流至心房頂部。值得注意的是，三血管切面的“第四條血管”并非均為PLSVC，肺靜脈異位引流時垂直靜脈也位于肺動脈左側，但血流方向與PLSVC相反，自左房頂部流向頭頸部，因此需在長軸切面仔細觀察血流方向以鑒別診斷[8]。此外，該組1例右側上腔靜脈缺如，三血管切面顯示為排列異常的3組血管，即從右至左分別為主動脈、肺動脈、PLSVC。

作者注意到，PLSVC胎兒多合并有血管異常。67例PLSVC胎兒中，共有15例靜脈畸形、10例主動脈弓縮窄，9例下腔靜脈中斷、奇靜脈擴張，4例主動脈、下腔靜脈并置，7例肺靜脈異位引流。其中，主動脈、下腔靜脈并置者均為右房異構，下腔靜脈中斷、奇靜脈擴張者均為左房異構；5例完全型肺靜脈異位引流中4例為右房異構，2例部分型肺靜脈異位引流均為左房異構。此外,PLSVC胎兒的心外畸形中單臍動脈11例，靜脈導管缺如 3例。

心房異構為一組特殊類型的心臟畸形，常合并血管異常及氣管、脾臟等其他內臟畸形，臨床不易診斷[9-10]。624例心臟畸形胎兒中，PLSVC胎兒與非PLSVC胎兒的心房異構發生率比較差異有統計學意義，即PLSVC合并心臟畸形者心房異構發生率高，說明PLSVC的檢出能為產前診斷心房異構提供有價值的線索。67例PLSVC胎兒中61.2%合并結構性心臟病。41例合并心臟畸形的PLSVC胎兒中，心房異構者心臟畸形以房室間隔缺損、右室雙出口為主；不合并心房異構者心臟畸形多為室間隔缺損、圓錐動脈干畸形(包括右室雙出口、肺動脈狹窄、肺動脈閉鎖、完全性大動脈轉位、永存動脈干)及主動脈縮窄。由于Ⅱ型房間隔缺損產前難以診斷，故該研究中未將這類胎兒歸于心臟畸形。

綜上所述，三血管切面及腔靜脈長軸切面是診斷PLSVC的最佳切面，診斷時不僅應在三血管切面顯示“第四條血管”，還應在其長軸切面確定血流為回心方向。另外PLSVC胎兒易合并心臟畸形[11]，特別是心房異構綜合征及血管發育異常。

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