小兒腸系膜脂肪母細胞瘤臨床分析

馮春祥，羅先勇，范應中，高 建，崔西春，李蘇寧，王家祥

鄭州大學第一附屬醫院小兒外科 鄭州 450052

小兒脂肪母細胞瘤多為良性病變，發生于腸系膜臨床少見，目前對其病因、臨床表現、病理表現、診治及療效缺乏全面的認識。現回顧性分析鄭州大學第一附屬醫院近6 a來收治的3例患兒，并結合國內外文獻探討該病的臨床特點，總結其治療方法及療效。

1 臨床資料

病例1：女，3歲，以“間斷下腹疼痛5 d，發現腹部包塊3 d”為代主訴入院。近來出現納差情況，無發熱、腹瀉、排便困難等異常。入院后查腹部立位平片示：不全性腸梗阻；腹部CT示：下腹部均勻脂肪密度影，整個小腸被腫瘤壓迫偏移，一段小腸被腫瘤包繞。常規生化指標檢查示：WBC 15.4×109L-1，LY% 72.2%；肝腎功能及腫瘤標志物結果均在正常范圍內。患兒腹部占位且現腹痛，考慮腫瘤壓迫腸管；符合剖腹探查術適應證。術中探查發現左下腹有一巨大腫物，大小約12 cm×10 cm×9 cm，質韌，邊界清晰，附著于距離回盲部約50 cm的回腸系膜上，基底部緊貼腸壁，所壓迫回腸腸管血運稍差，腸壁水腫，但未見明顯壞死跡象，腸系膜周圍見多發腫大淋巴結，切除2枚留送病理。切開腫物表面包膜并小心游離，直至腫物完整與腸壁分離，關閉系膜裂孔，盆腔留置引流管，關腹。術后病理結果示：腸系膜脂肪母細胞瘤，淋巴結反應性增生。術后患兒早期下床活動，術后第3天恢復流質飲食，第7天間斷拆線出院。術后隨訪2 a腫瘤無復發。

病例2：男，1歲7個月，以“發現腹部包塊1月余”為代主訴入院。近十余天出現精神差、厭食、大便次數少等癥狀，無發熱、嘔吐、腹痛、腹脹等異常。腹部CT示：左中下腹見一巨大腫塊影，邊界清楚，CT值約-68 HU，增強后未見明顯強化，考慮脂肪瘤(圖1A、B)；彩超示：左側腹實性不均質中等回聲包塊。查體：腹膨隆，以左腹部為著，全腹觸診軟，左中腹可及一包塊，大小約10 cm×8 cm×8 cm，質韌，邊界欠清晰，無壓痛。初步診斷：左腹部占位，脂肪瘤？入院后常規術前檢查示：WBC 11.4×109L-1, NE% 25.9%, LY% 62.4%；肝腎功能及腫瘤標志物檢查結果均正常。糞便常規示：隱血(+)。于入院3 d后行腹腔腫瘤切除術。術中發現左側腹腔有一腫物，大小約12 cm×8 cm×6 cm，質韌，邊界清，包膜完整，性質似脂肪，其內可見多個分葉結構，基底部位于距回盲部約60 cm的回腸系膜，周圍腸管及系膜血供良好(圖1C)。小心打開腫瘤表面被膜，沿腫瘤邊緣鈍性游離，電刀切開，結扎局部細小血管分支，分離過程中注意保護腸系膜重要血管弓，直至將腫瘤完整切除(圖1D)，創面止血，查無明顯瘤體殘余，可吸收線關閉系膜裂孔后關腹。術中出血約10 mL，術后生命體征平穩。病理結果示：回腸系膜脂肪母細胞瘤(圖1E、F)。術后第2天少量流質飲食，第5天出院。術后隨訪6個月，患兒無任何異常。

病例3：男，1歲6個月，以“間斷嘔吐半年余，發現腹部腫物3 d”為代主訴入院。近半年來患兒間斷嘔吐，嘔吐物為胃內容物，嘔吐后能進食，未在意，3 d前于當地醫院查CT示：腹腔巨大腫瘤；來院后查腹部立位平片示：左中腹可見多發氣液平面，腸腔積氣。查體：腹部膨隆，腹壁靜脈顯露，中腹部可及一大小約18 cm×15 cm腫塊，質硬，邊緣尚光滑，活動度尚可，叩診呈實音，聽診腸鳴音活躍。常規生化結果示：WBC 12.2×109L-1, LY% 54.8%；肝腎功能及腫瘤標志物均在正常范圍內。經討論認為患兒為機械性腸梗阻，為腫瘤壓迫所致，保守治療無效，決定行剖腹探查術。操作如下：取臍上2 cm橫切口約10 cm，進腹后探查見腫瘤起源于距回盲部約20 cm的回腸系膜，大小約20 cm×20 cm×15 cm，該腫塊緊貼腸壁，與周圍組織無粘連，考慮瘤體較大，若切除附屬腸管至少需要15 cm，且吻合口距離回盲部太近，遂決定將瘤體從系膜上“剔除”。打開瘤體表面被膜，沿邊緣小心游離，遇系膜血管處仔細觀察其走向，深入瘤體中可予結扎，否則將其完整剝離，與腸管粘連處小心分離，勿切破腸管，漿肌層破損處予以修補，關閉系膜裂孔。因創面較大，術中應用生物止血材料及防粘連制劑，盆腔放置腹腔引流管，關腹。術后病理結果示：(回腸)腸系膜脂肪母細胞瘤。術后第2 天拔除腹腔引流管，術后第4 天少量飲水，第5天恢復流質飲食，第8天拆線后出院。術后隨訪2 a，患兒無任何并發癥，腫瘤亦未見復發。

圖1 病例2的典型圖片

2 討論

小兒脂肪母細胞瘤可分為2種類型，一種具有完整包膜、邊界清晰，即脂肪母細胞瘤，一種彌漫性生長、界限不清，稱為脂肪母細胞瘤病[1]，該組3例均屬前者。脂肪母細胞瘤是一種罕見的、只在幼年時生長的脂肪腫瘤，因沒有其轉移的報道，亦可稱之為嬰幼兒脂肪瘤[2]。脂肪母細胞瘤最常發生于四肢，亦可發生于軀干、頭頸部、縱隔、腹股溝區、陰囊、臀部、肛周、后腹膜，較少發生在腸系膜[3-4]。目前約有200例報道，生長在腸系膜的僅有15例(7.5%)[5]。近年來脂肪母細胞瘤的基因研究已經取得了一些進展，其相關的異常基因PLAG1定位于染色體8q12[6]。

脂肪母細胞瘤與良性脂肪瘤及黏液型脂肪肉瘤難以鑒別。脂肪母細胞瘤主要發生于嬰幼兒，且多出現在3歲以下，最大不超過5歲，通常表現為一個表淺的、生長緩慢的腫塊，多生長在四肢；具有分葉狀結構，鏡下見瘤體組織由不同的成熟和不成熟的脂肪細胞構成，被纖維組織分隔，未成熟的小葉由原始間葉細胞、脂肪母細胞和小毛細血管構成，成熟的小葉由大小不一的成熟脂肪細胞構成，類似于脂肪瘤[7]。良性脂肪瘤可發生在任何年齡，但小兒主要集中在10～15歲；大體上，瘤體質軟，有完整包膜，呈橢圓形、黃色[8]；組織學上，切面由成熟脂肪組織構成，鏡下見組織由成熟的單泡脂肪細胞構成，細胞大小稍有變化，細胞邊緣可見不甚明顯、被擠壓的小細胞核[6]；其發病原因還不清楚，發病率增高與肥胖、糖尿病、高膽固醇血癥、創傷、輻射、家族傾向和染色體畸形有關[9]。脂肪肉瘤是最常見的軟組織肉瘤，在10歲以下患兒罕見，且以黏液型多見，而且組織學上缺乏小葉結構，存在變異的生長方式、增長的核異型性和異常的核分裂相[10]；在組織學疑似病例中，腫瘤核型可以精確診斷。有文獻[1]證實黏液型脂肪肉瘤有特定的核型。

大多數情況下腸系膜脂肪母細胞瘤患兒可以無明顯癥狀。當腫瘤起源于回腸系膜，患兒可表現為腹部包塊或進行性腹脹，若腫瘤起源于空腸及回盲部腸系膜，可表現為膽汁性嘔吐，食欲差，輕微腹痛、腹瀉等癥狀[1]。該組3例分別表現為下腹痛、腹部包塊及嘔吐，但均伴有納差。

由于該病發病率低，臨床癥狀不典型，輔助檢查可以提供一定影像學上的特征，彩超顯示腹部巨大低回聲團塊，邊界清晰，多緊貼腸管，CT顯示腹腔巨大均質脂肪密度影，增強掃描未見明顯強化。但輔助檢查無特異性，術前易誤診為良性脂肪瘤或脂肪肉瘤，且不易看出腫瘤與腸系膜的關系，明確診斷還需要組織病理學檢查。

目前不主張術前細針穿刺活檢，以防止腫瘤細胞種植轉移和擴散，而放療和化療對治療脂肪母細胞瘤并無作用[11]。完整切除為首選的治療方式。文獻[1,10-11]多報道同時切除瘤體及附屬腸管，防止腫瘤復發或惡變。作者認為對于腸系膜脂肪母細胞瘤來說沒有必要，單純剔除瘤體可以減少對腸管的損傷，降低術后腸瘺、腸狹窄、粘連性腸梗阻等并發癥的發生幾率。該組3例患兒術中探查發現腫瘤均起源于回腸系膜，且緊貼腸壁，但未發現腸壞死跡象。術中小心打開腸系膜外層被膜，并沿瘤體外層包膜鈍性游離，遇滋養血管分支結扎，最后將瘤體完整從腸系膜上剝離，并未損傷重要血管弓。術中處理要點：①腸系膜二級血管弓多緊貼瘤體，分離時注意勿損傷，防止腸管缺血壞死。②因瘤體為分葉結構，通常有血管及纖維結構深入葉間隙中，術中應盡可能完整剝離。③瘤體完整剔除后，檢查腸壁顏色及血運，創面止血，縫合腸系膜被膜，關閉系膜裂孔。3例患兒術后恢復順利，基本于術后第2～4天少許飲水，第3～5天恢復流質飲食，第7或8天拆線出院。隨訪6個月至2 a無任何并發癥，復查彩超及CT亦未見腫瘤復發。

腸系膜脂肪母細胞瘤為少見的小兒腹腔良性腫瘤，臨床主要表現為腹部包塊及腸梗阻癥狀，影像學有一定的特點，確診需病理組織學檢查。目前認為腫瘤如影響患兒的生活質量可考慮手術治療。

[1] Gentimi F, Tzovaras AA, Antoniou D, et al. A giant mesenteric lipoblastoma in an 18-month old infant: a case report and review of the literature[J]. Afr J Paediatr Surg，2011,8(3):320

[2] O’Donnell KA, Caty MG, Allen JE, et al. Lipoblastoma: better termed infantile lipoma? [J]. Pediatr Surg Int, 2000,16(5/6):458

[3] Tang XB, Zhang T, Bai YZ, et al. Giant mesenteric lipoblastoma in a 4-year-old child[J]. J Pediatr Surg, 2009, 44(4):859

[4] 閆學強，鄭楠楠，樂盛麟.脂肪母細胞瘤1例[J]. 實用兒科臨床雜志，2012，27(3)：165

[5] Kok KY, Telisinghe PU. Lipoblastoma: clinical features, treatment, and outcome [J]. World J Surg, 2010,34(7):1517

[6] Morerio C, Nozza P, Tassano E, et al. Differential diagnosis of lipoma-like lipoblastoma [J]. Pediatr Blood Cancer, 2009, 52(1):132

[7] Fletcher CDM. Diagnostic histopathology of tumors[M]. 3rd ed. Philadelphia: Elsevier Limited, 2007：104

[8] Ozel SK, Apak S, Ozercan IH, et al. Giant mesenteric lipoma as a rare cause of ileus in a child: report of a case [J]. Surg Today, 2004, 34(5):470

[9] Ilhan H, Tokar B, Isiksoy S, et al. Giant mesenteric lipoma[J]. J Pediatr Surg, 1999, 34(4):639

[10]Yu DC, Javid PJ, Chikwava KR, et al. Mesenteric lipoblastoma presenting as a segmental volvulus [J]. J Pediatr Surg, 2009, 44(2):e25

[11]Cudnik R, Efron PA, Chen MK, et al. Mesenteric lipoblastoma: a rare location in children [J]. J Pediatr Surg, 2008, 43(12):e5