惡性孤立性纖維性腫瘤伴遠處轉移1例

杜 晶 董麗華 (吉林大學第一醫院腫瘤中心放療科，吉林 長春 130021)

孤立性纖維性腫瘤(SFT)是一種罕見的軟組織腫瘤，1931年Klemperer和Rabin首次將其描述為一種來源于間葉細胞的纖維增殖性腫瘤，主要發生在臟層胸膜。現WHO的軟組織腫瘤分類中將SFT歸于纖維母細胞/肌纖維母細胞腫瘤下，屬于中間性(偶有轉移性)〔1〕。目前認為，SFT起源于表達CD34抗原的樹突狀間質細胞，此種細胞彌漫性分布于人體的結締組織中〔2〕;病例以中老年為多，多數病例為緩慢生長的無痛性包塊，特殊部位者可有相關癥狀;其發生部位非常廣泛。SFT的良惡性可分為3級，1級為良性SFT;2級為不典型SFT;3級為惡性SFT。絕大多數SFT在臨床上呈良性過程，有的可局部復發;12% ～22%呈惡性，可局部復發、擴散及遠處轉移;胸膜及胸膜外SFT有轉移至肺、胸膜、肝、胰、眶內，甚至轉移至腦膜。

1 病歷摘要

患者男性，32歲，5年前因右面部進行性隆起3年，右眼球突出1年，行CT見右顳窩、顳下窩內腫物，大小約4 cm×5 cm，侵及眶下壁及眶內側壁，并突入右側眶內肌錐外間隙，臨近骨質及上頜竇外側壁受侵。行顳部腫物摘除術，術后病理:SFT，免疫組化:CD34(+)，Her-2(－)，SMA(－)，Ki-67(＜1%)。7個月前因腰部疼痛，加重伴右下肢麻木，行MRI見腰5椎體右側占位，并可見腰5椎體破壞。腫物切除術病理:惡性孤立性纖維性腫瘤，CD34(+)，Bcl-2(+)，Desmin(－)，EMA(－)，S-100(－)，SMA(－)，Vimentin(+)，caldesmon(－)，myogenin(－)，AE1/AE3(－)。近半年患者右顳部再次出現進行性隆起，近1個月來偶爾出現復視。頭顱CT及腰椎MRI見原病灶復發。肝臟超聲造影提示肝臟轉移。查體:右顳部隆起，高于左側，皮膚無異常，觸之質硬，無壓痛，眼球無突出，眼球活動正常。后腰部見長約12 cm的術痕，無壓痛，神經反射均陰性，全身淺表淋巴結未觸及腫大。既往:吸煙史約 15年，平均10支/d;飲酒史約15年，平均250 g/d。治療:右顳下原發灶及腰部轉移灶放療，DT:76 Gy/38次。建議患者同步全身化療，但因經濟原因患者拒絕。放療后患者右顳下腫物減小，腰痛消失。至今放療后10個月，患者定期復查病情平穩。見圖1，圖2。

圖1 放療前頜面部CT

圖2 放療前腰椎CT

2 討論

SFT是一種罕見的梭形細胞腫瘤，對于SFT的組織起源仍有爭議，但是支持其間葉細胞起源者多于上皮起源者。約80%的SFT均為良性，無癥狀且生長緩慢，惡性腫瘤約占12% ～22%，臨床和影像學表現無特異性，術前的細胞學檢查可能無法診斷甚至可能誤診〔3〕，確診尚需術后病理及免疫組織化學。

SFT發生無性別差異，并且幾乎可以發生在所有年齡(5～87歲，平均年齡為51歲)，腫瘤大小1～33 cm不等，平均約11 cm。SFT多數發生在胸膜腔，約30%起源于胸膜腔以外的部位，如肝臟(多為肝右葉)、眼眶、腹部、乳腺、脊髓、腎臟等。惡性腫瘤較良性腫瘤少見，68% ～80%的惡性腫瘤會發生復發或轉移〔4〕。Gold等〔5〕總結了 79例 SFT，并指出胸膜腔內及胸膜腔外SFT的臨床及病理特征相似，但是胸膜腔外腫瘤更易出現癥狀，且其局部復發率相對高一些。兩者在無遠處轉移生存方面沒有明顯差異。手術切緣陽性及含有惡性組織學成分是局部復發的預測因子，手術切緣陽性、腫瘤＞10 cm、含有惡性組織學成分提示更易發生遠處轉移。另外一些學者則指出腫瘤大小是提示惡性的最佳指征〔6〕。典型的免疫組化特征是CD34、bcl-2和 CD99 陽性，而 α-SMA，desmin，pan-cytokeratin和S-100均為陰性。CD34是用于鑒別診斷的最佳標記，但是在一些罕見的CD34陽性的梭形細胞腫瘤，如隆突性皮膚纖維肉瘤、CD34陽性的發疹性纖維瘤、血管瘤等，bcl-2、CD99、CD31和Ⅷ因子可以幫助鑒別診斷〔4〕。

目前為止，SFT治療仍以手術為主，大部分良性SFT可以通過手術切除達到治愈，對于復發及可切除的轉移灶仍可選擇手術。但由于本病罕見，對于不宜手術的惡性SFT的標準治療尚未完善。Kawamura等〔4〕報道中，一位74歲盆腔巨大惡性SFT患者進行了全身化療后給予全盆腔照射50 Gy后腫瘤縮小，且治療過程中及放療后隨訪12個月患者均未出現明顯不良反應。Gold等〔5〕的研究中未手術患者接受放療后腫瘤亦控制良好。這些結果與本例患者一致，在放療后均達到了部分緩解，能夠減輕患者癥狀并延長生存。對于不宜手術或拒絕手術的患者可以考慮放射治療，放射治療局控率為30%～60%。而對于手術切緣陽性及含有惡性組織學成分的患者可以考慮輔助放療〔7〕。目前，少數軟組織腫瘤對化療敏感，但大多數還是不敏感的。針對SFT最常應用的化療藥物為阿霉素和(或)異環磷酰胺，對于阿霉素和異環磷酰胺治療失敗或無法應用的患者可選用曲貝替定〔8〕。總之，SFT可以發生在身體的任何部位，多數在接受手術后可治愈，對于不宜手術、切緣陽性及含有惡性組織學成分的腫瘤可以考慮放化療。但惡性SFT易復發、轉移，因此對于腫瘤大于10 cm或者含有惡性組織學成分的患者應該進行密切的隨訪。

1 謝立簃，樊 旼，沈 磊，等.惡性胸膜孤立性纖維瘤伴腦轉移1例及文獻復習〔J〕.中國癌癥雜志，2007;17(12):987-8.

2 王 堅，朱雄增.胸膜外孤立性纖維瘤的診斷及鑒別診斷〔J〕.臨床與實驗病理學雜志，2000;16(5):419-23.

3 Peng L，Liu Y，Ai Y，et al.Skull base metastases from a malignant solitary fibrous tumor of the liver.A case report and literature review〔J〕.Diagn Pathol，2011;6:127.

4 Kawamura S，Nakamura T，Oya T，et al.Advanced malignant solitary fibrous tumor in pelvis responding to radiation therapy〔J〕.Pathol Int，2007;57(4):213-8.

5 Gold JS，Antonescu CR，Hajdu C，et al.Clinicopathologic correlates of solitary fibrous tumors〔J〕.Cancer，2002;94(4):1057-68.

6 Mussak EN，Tu JJ，Voigt EP.Malignant solitary fibrous tumor of the hypopharynx with dysphagia〔J〕.Otolaryngol Head Neck Surg，2005;133(5):805-7.

7 Zhang H，Lucas DR，Pass HT，et al.Disseminated malignant solitary fibrous tumor of the pleura〔J〕.Pathol Int，2004;54(2):111-5.

8 Chaigneau L，Albacher E，Thiery-Vaillemin A，et al.Efficacy of trabectedin in metastatic solitary fibrous tumor〔J〕.Rare Tumors，2011;3(3):29.