張 潭,秦艷娟,宇雪豹 范文濤,張 楊,呂曉麗
(武漢科技大學附屬漢陽醫院超聲科,湖北 武漢430050)
主動脈竇瘤破裂(RASA)又被稱為瓦氏竇瘤破裂,是一種先天性的臨床鮮少見到的心臟畸形疾病,指因主動脈竇壁喪失了其正常的肌肉以及彈力組織,又因為高壓血流不斷沖擊,漸進形成一個囊狀并向外凸出的瘤體,最終會引起破裂[1]。本病發病率在成年患者中較高,發病突然并且急速發展。臨床表現為突發劇烈胸痛,氣促,心悸,極易導致心力衰竭。本病施行手術治療的死亡率低,療效確切,術后除有嚴重心力衰竭者外,余患者心功能均可得到完全恢復[2]。因此,早期手術是治療本病的關鍵,這就使得對RASA的早期診斷提到了一個更高的要求上。我科近年來采用彩色超聲與二維超聲對RASA進行診斷,現將并經手術證實的21例患者超聲影像學資料分析報道如下。
抽選2005年3月至2012年6月經彩色超聲與二維超聲診斷并行手術治療證實老年主動脈竇瘤破裂患者21例,其中男14例,女7例。年齡21~39歲,平均(29.5±5.6)歲。表現為近期內或者是漸進性出現胸悶、心慌、雙下肢浮腫以及氣急。聽診:患者胸骨左緣3、4肋間或者是心尖區有雙期性連續雜音。臨床初診5例室間隔缺損,3例動脈導管未閉,9例主動脈竇瘤破裂,4例主動脈瓣關閉不全。
患者取平臥或者左側臥位,超聲診斷儀選擇型號為飛利浦i E33型,探頭頻率為2.25~5.0 MHz,探查切面:胸骨左室長軸、五腔心切面、心尖四腔以及大動脈短軸。觀察破裂起源、大小形態、破入部位,有無破口、血液學信息改變、有無合并畸形。
彩色超聲與二維超聲對主動脈竇瘤形態、有無破口、破入鄰近心腔、血流學信號等情況顯示清晰,能準確地對RASA作出分型診斷,21例中,除1例室間隔缺損漏診外,其他均與手術結果一致,診斷準確率95.2%;并對合并癥的檢出效果也較為滿意,詳見表1。

表1 本組RASA分型及合并癥超聲結果與手術結果對比 例
①破入右房者主要顯示右房室增大,其余各房室亦有增大;破入右室以及流出道者主要顯示左房室增大,右室亦有增大。②二維超聲作大動脈短軸切面觀察顯示主動脈竇破裂并且呈“囊袋樣”向外凸出,稱二維超聲“囊袋征”。破裂的竇瘤頂部出現回聲中斷,且大小不一。③彩色多普勒在破裂的竇瘤以及破口處顯示有五彩鑲嵌血流信號,破口直徑與信號基底寬相仿。④主動脈右竇向右心室流出道突入較為多見,向右心房及心室突入次之;而無竇突入右心房臨床少見。⑤RASA合并室間隔缺損多見,合并二尖瓣以及主動脈瓣關閉不全次之。
主動脈竇瘤破裂發病機理多由于主動脈壁在胚胎發育時中層彈力纖維發生發育不良,未和主動脈瓣環生長融合,造成該處結構非常薄弱,出生后又因高壓循環血流不斷沖擊,漸漸擴張為竇瘤,一旦壓力突增即發生破裂,少數可由后天的內膜炎或者是梅毒所引起[3]。病變好發于右冠竇,其次為無冠竇部位,左冠竇部位罕見。本組21例患者表現為右冠竇突入右室或者流出道16例(占76.2%),無冠竇突入右房1例(4.8%))。
主動脈竇瘤破裂的臨床超聲診斷具有重要應用價值。二維超聲可對竇瘤形成時瘤體增大的形狀、部位起源、突入腔室進行實時、動態、準確、清晰地顯示。在顯示良好情況下,可見破裂瘤壁上出現有單個或者是多個細小連續中斷,并且破入腔室可表現為相應負荷過重[4]。彩色多普勒超聲對未破裂瘤體內所呈現出來的五彩鑲嵌血流可有一個直觀地顯示,頻譜檢測是舒張期的主湍流頻譜;當發生破裂時,可在破裂的竇瘤以及破口處顯示有五彩鑲嵌血流信號,破口直徑與信號基底寬相仿,多處破口可見到多條分流束,予以頻譜檢測,可顯示破口處為連續性質的雙期湍流頻譜[5-6]。
對于RASA的超聲診斷需和膜部室間隔膨出瘤(A MVS)相鑒別。首先從病理上來看:RASA先有主動竇瘤,其后才發生竇瘤破口,A MVS先有室間隔缺損的病理基礎,在室間隔缺損后才逐漸產生室間隔膜部的膨出瘤[7]。從病史上來說:RASA無先心病史,除在病人同時合并室間隔缺損才可能有先心病史,A MVS均有先心病史。臨床上進行鑒別:RASA為連續性雜音,發病多在成人,A MVS為收縮期雜音,兒童多見。從超聲圖像上加以鑒別:RASA二維超聲作大動脈短軸切面觀察顯示主動脈竇破裂并且呈“囊袋樣”向外凸出,稱二維超聲“囊袋征”[8]。破裂的竇瘤頂部出現回聲中斷,且大小不一;A MVS二維超聲作大動脈短軸切面檢查,顯示室間隔膜部發生“乳頭狀”的改變,即稱為二維超聲“乳頭征”[9]。RASA這種“囊袋樣”改變只在胸骨旁大動脈短軸切面上觀察才有顯示。A MVS在胸骨旁的四腔心切面以及左室長軸切面均有“乳頭狀”的改變,但是圖像卻無大動脈短軸切面準確清晰。
主動脈竇瘤破裂大約有大于50%概率會合并其它畸形,臨床最為常見的為室間隔缺損,其它可有主動脈瓣脫垂、繼發房間隔缺損、心包積液等等。本組手術證實發生室缺13例,發生率為61.9%。值得一提的是本組超聲診斷合并室間隔缺損漏診1例,主要是因為主動脈竇瘤發生破裂,遮擋住了室間隔缺損,二維超聲對室間隔回聲中斷無法進行清晰地顯示,而彩色多普勒對破裂的瘤體分流束血流信號顯示強度又掩蓋了室間隔分流束的顯示強度[10]。因此,我們深深體會到在做超聲探查時必須仔細認真,可在大動脈短軸切面多作尋找,作彩色探測時,聲束需要避開破裂瘤體的血流信號。
綜上所述,彩色超聲與二維超聲對RASA診斷具有明顯規律性,是其無創性診斷的首選方法。
[1]侯傳舉,鄧東安,朱鮮陽 .主動脈竇瘤破裂彩色多普勒超聲心動圖特征及規律性研究[J].醫學影像學雜志,2008,18(2):125-127.
[2]唐力,王曉冰,劉爽 .實時三維超聲心動圖在主動脈竇瘤破裂診斷中的應用價值[J].中華超聲電子雜志:電子版,2010,7(6):44-46.
[3]楊香梅,王銘,曾艷麗,等 .彩色多普勒超聲在主動脈竇瘤破裂及合并癥中的診斷價值[J].中國超聲醫學雜志,2008,24(8):755-758.
[4]袁國勝,楊興明,于慧娟 .彩色多普勒超聲心動圖診斷15例主動脈竇瘤破裂應用分析[J].中國實用醫藥,2009,4(8):174-175.
[5]苗欣,張榮 .彩色多普勒診斷主動脈竇瘤破裂的價值[J].西部醫學,2008,20(1):177.
[6]徐春暉 .二維超聲與彩色多普勒血流顯像診斷婦科盆腔腫塊的價值[J].醫學理論與實踐,2011,24(23):2840-2841.
[7]王海燕,厲泉 .室間隔缺損合并主動脈瓣脫垂超聲誤診為主動脈竇瘤破裂二例分析[J].中華醫學超聲電子,2012,9(3):71-72.
[8]胡斌,蔡德珠,侯傳舉 .法樂四聯癥術后主動脈右竇破人室間隔形成假性動脈瘤致右室流出道狹窄1例[J].武警醫學,2008(6):534-535.
[9]侯傳舉,胡斌,鄧東安 .中老年主動脈竇瘤破裂彩色多普勒超聲心動圖特征及規律性研究[J].武警醫學,2008(10):903-905.
[10]徐曉文,丁萍,史春娟 .主動脈竇瘤破裂的經食管超聲心動圖與手術結果對比分析[J].中國超聲醫學雜志,2007,23(4):302-304.