距骨軟骨母細胞瘤1例報告

季鵬，楊春露，夏慶福，楊長山

（1.武警遼寧省總隊醫院骨科，沈陽 110034；2.北京水利醫院骨科，北京 100036）

軟骨母細胞瘤（chondroblastoma）臨床上較少見，雖為良性，但增生活躍，具有侵襲性，應早期診斷和治療。本文報道1例罕見的距骨軟骨母細胞瘤，并結合相關文獻，分析其臨床特點、鑒別診斷、治療及預后。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者，男性，19歲。以“右足扭傷后疼痛11個月，行走后癥狀加重”為主訴入院。患者病來無明顯夜間痛，無體質量減輕。入院查體：神志清，一般狀態良好。專科檢查：右足局部皮膚顏色正常，周圍軟組織壓痛（+），跟骨叩擊痛（+），皮溫較健側略高，右踝關節活動尚可。實驗室檢查：血常規：RBC 5.50×1012/L，HGB 166 g/L；ESR：10 mm/h；AFP：陰性；ALP：68.9 U/L。胸部DR未見異常，右踝DR見右距骨內一大片密度減低影，邊界清晰，未見骨質破壞及骨膜反應，周圍軟組織未見腫脹（圖1A）。CT示右側距骨囊樣低密度影，溶骨性破壞，大小約2.88 cm×1.74 cm，邊界清晰，可見薄的硬化緣（圖1B、1C）。術前考慮骨囊腫可能性大，行右距骨腫瘤刮除、瘤腔滅活、取髂植骨及人工骨植骨術。術中為充分暴露視野，行右腓骨遠端截骨、接骨板螺釘內固定術。術中冰凍考慮惡性不除外，向患者家屬交代病情，家屬要求病理診斷明確可后再行進一步治療，術中石碳酸溶液、95%乙醇及電刀反復燒灼瘤腔內壁滅活，刮除瘤體組織送病理。術后半年復查未見復發。

1.2 病理檢查

肉眼檢查：送檢組織大小為3.0 cm×1.2 cm×0.7 cm，粉紅色，質中等，其間可見片狀骨組織及少許粉紅色軟組織。鏡檢：瘤組織由單核細胞和巨細胞混合而成，巨細胞少，單核細胞細胞核呈卵圓形，可見有核分裂，有骨化，有壞死（圖2）。病理診斷：右距骨軟骨母細胞瘤。

2 討論

軟骨母細胞瘤起源于骨骺區軟骨母細胞或成軟骨結締組織，好發于長管狀骨的骨骺部位或骨骺突起部位［1］。其組織成分除軟骨外還含有巨細胞，并有鈣化現象，故Kolodny于1927年稱之為“含軟骨的巨細胞瘤”。1942年Jaffe和Lichtenstien［2］首次提出“良性軟骨母細胞瘤”的名稱，強調了腫瘤的獨特性，將其明確從骨巨細胞瘤中單獨分離出來。

2.1 臨床表現

軟骨母細胞瘤約占原發性骨腫瘤的1%，發病年齡3～73歲，好發于10～25歲，＞25歲及＜5歲者少見。男∶女比例約2∶1［2］。發生部位以骨端骨骺部占多數，最常見于股骨遠端和近端、脛骨近端及肱骨近端，上述部位約占75%，跟骨、距骨、髂骨、坐骨及手足骨的發病較少見。目前為止，僅檢索到1例于1999年報道的距骨軟骨母細胞瘤［3］。多數患者主訴局部局限性疼痛，癥狀常較輕，但可持續多年。軟組織腫脹或包塊、關節僵硬及活動受限、跛行等癥狀較少見。約10%病例有關節內滲出，膝關節周圍多見。本例患者活動時疼痛癥狀明顯，踝關節內無滲出。

圖1 術前影像學檢查結果

圖2 病理檢查結果HE染色

2.2 影像學檢查

X線檢查病變呈典型溶骨性、中央性或偏心性生長，常侵犯骨骺或騎跨在骨骺線上髓腔內，病灶占位一般不超過骨骺結構的一半且邊界清晰。早期病變可無鈣化或呈不均勻的小點狀、環狀、片狀陰影，晚期約50%病例見鈣化，可形成廣泛的鈣化和骨化。腫瘤邊緣有一薄層增生的硬化區。軟骨母細胞瘤通常沒有骨膨脹和骨膜反應，然而發生在扁骨和短管狀骨上較大的病灶有時可形成骨膜反應。CT和MRI可顯示病灶的確切范圍，骨皮質有無穿破，是否累及關節及軟組織侵襲情況，對手術前確定病灶范圍、決定手術方法非常重要。

2.3 鑒別診斷

（1）骨巨細胞瘤：好發年齡一般在20～40歲，呈偏心性生長，無明顯鈣化點及硬化邊緣；（2）纖維結構不良及非骨化性纖維瘤：病灶內小梁分隔及扁形邊緣在軟骨母細胞瘤中很罕見；（3）軟骨黏液樣纖維瘤：單囊或多囊病損，具有偏心性膨脹特點，很少見鈣化；（4）其他需要鑒別診斷的疾病：內生軟骨瘤及骨囊腫。據文獻報道約1/3在髕骨發生的軟骨母細胞瘤可合并動脈瘤樣骨囊腫［4］，由于囊腫較大，容易忽視軟骨母細胞瘤的存在，易誤診。

2.4 病理學

腫瘤細胞質呈顯著均質特性，細胞為圓形或多邊形，細胞質澄清、輕度嗜酸。細胞核上常可見裂口或縱向溝，且有一個或更多小而不均勻的核仁。軟骨母細胞被包裹于假性分葉層中，通常呈底板狀結構。有些病例可見網狀鈣化結構。軟骨母細胞瘤的病程發展在病理上大致可分3期：早期：致密的周邊或中等大小的多面體細胞，核大，除單核細胞外偶有多核細胞，是一種多核巨細胞的變異；中期：病灶區鈣化，腫瘤細胞變性，壞死區鈣化；晚期：壞死組織替代軟骨或基質的形成。免疫組化可見軟骨母細胞瘤細胞表達S100蛋白和波形蛋白，細胞角蛋白亦常見表達。

2.4 治療及預后

2.4.1 治療：多數可通過病灶清除及松質骨植骨治愈。本例因病變在距骨，術者采用腓骨遠端截骨術以充分顯露手術視野及瘤腔，一期瘤腔滅活，減少復發，因瘤腔范圍大，取髂植骨及人工骨植骨，后重新固定腓骨，遠期效果隨訪中。

2.4.2 預后：該患術后1年未見復發。文獻報道局部復發率14%～18%，通常在2年內復發［2］。軟骨母細胞瘤雖為良性，但有肺轉移報道［5］。Huvos認為轉移繼發于手術，肺轉移灶有自限性，可按良性腫瘤治療。原發的惡性軟骨母細胞瘤極罕見，但確實存在，應警惕。

［1］胥少汀，葛寶豐，徐印坎.實用骨科學［M］.4版.北京：人民軍醫出版社，2012：1731-1733.

［2］徐萬鵬，李佛保.骨與軟組織腫瘤學［M］.北京：人民衛生出版社，2008：421-423.

［3］畢宏昌，王亞佳，周偉國.左距骨軟骨母細胞瘤一例［J］.臨床放射學雜志，1999，18（7）：448.

［4］王雪梅，王麗萍，牛春波，等.髕骨軟骨母細胞瘤的臨床病理及文獻復習［J］.中國實驗診斷學，2012，16（5）：907-909.

［5］吳階平，裘法祖，黃家駟.外科學［M］.5版.北京：人民衛生出版社，1992：2452-2453.