肺透明細胞瘤一例報告

張俊慧 王印林 趙志國

1 病例報告

患者 男，52歲。主因體檢發現左下肺腫物 12 d，于2010年1月17日入院。患者無咳嗽咳痰、咯血、胸痛、呼吸困難、發熱、乏力納差等異常癥狀，體質量無減輕。既往吸煙史20年（約20支/d），高血壓病史20年，冠心病史10年，糖尿病史6年。胸部CT示左肺下葉內基底段類圓形腫塊影，邊界較光滑，密度欠均勻，其內可見點狀高密度鈣化影，CT值 23～55 Hu，大小約 50.9 mm×35.5 mm×34.5 mm，縱隔未見腫大淋巴結，氣管及左右主支氣管通暢。增強掃描：病灶呈不均勻明顯強化，上部呈軟組織密度影，下部呈囊樣密度影，CT值分別為動脈期 17～90 Hu、靜脈期 2.4～92.4 Hu、延遲期18.9～74.3 Hu，見圖1。臨床診斷：左肺腫物性質待查。查體及實驗室檢查無異常。于2010年1月21日行左肺下葉切除術，術中見腫物位于左肺下葉內，大小約55 mm×45 mm×18 mm，腫物切面囊實性，囊內容物已流出，實性區灰白灰褐色，局部壞死，內見鈣化。鏡下觀察：腫瘤大部分由透亮的大細胞構成，細胞呈多角形、圓形或梯形，胞膜清楚，胞核居中，深染，無分裂象，癌細胞之間含薄壁血竇，見圖2。組織化學PAS染色呈陽性。免疫組化結果示抗黑素瘤特異性單抗（HMB）-45灶狀陽性，觸突素（Syn）陽性，神經細胞黏附因子CD5陰性，細胞角蛋白（CK）灶狀陽性，CD34陰性，病理診斷為肺透明細胞瘤。術后診斷：左肺下葉肺透明細胞瘤。隨診13個月，情況良好。

Figure 1 Chest CT scan圖1 肺部CT圖

Figure 2 Ordinary light micrograph圖2 普通光鏡圖

2 討論

肺透明細胞瘤是一種非常罕見的原發于肺的良性腫瘤，于1963年首先由Liebow報道4例，因其胞漿內富含糖原顆粒，故稱為“糖瘤”。肺透明細胞瘤臨床表現無特異性，最終診斷依賴于病理檢查。其病理學特點：（1）腫瘤細胞大小較一致，胞漿透明，核居中，分裂象罕見。（2）組織化學PAS染色呈強陽性。（3）免疫組化特征性表現是HMB-45、HMB-50陽性，而CK、抗人上皮膜抗原（EMA）、膠質纖維酸性蛋白（GFAP）、嗜鉻蛋白（CgA）為陰性。文獻報道的其他免疫組化指標還有S-100蛋白、神經特異性烯醇化酶 （NSE）、組織蛋白酶B（Cathepsin B）、黑色素A抗原 （Melan A）、 波形蛋白（Vimentin）、CD56等[1]。 本病例中年男性，體檢發現左肺下葉腫物，經手術切除，病理及免疫組化確診，鏡下表現與文獻報道一致。

肺透明細胞瘤應與下列疾病鑒別：（1）肺透明細胞癌。病理性核分裂象易見，多處取材可找到鱗癌或腺癌成分并常伴壞死。組織化學PAS染色應呈陰性或弱陽性。免疫組化提示CK7強陽性[2]。（2）化學感受器瘤。組織化學PAS染色陰性。免疫組化提示 S-100 蛋白、Syn、CgA、NSE 均陽性。（3）肺轉移性腎透明細胞癌。有腎癌病史，組織化學PAS染色陰性，脂肪染色陽性。免疫組化提示抗近曲小管抗體陽性[3]。（4）肺透明細胞類癌。病理性核分裂象罕見，組織化學PAS染色和脂肪染色均陽性，嗜銀染色示瘤細胞內可見嗜銀顆粒。免疫組化示Syn、CgA、NSE等彌漫陽性，CK陽性或局灶陽性 ，EMA、GFAP、HMB-45均為陽性[4]。在鑒別診斷中，筆者體會組織化學PAS染色、脂肪染色等特殊染色起重要作用，免疫組化可靠性更高。

通常認為本病是良性腫瘤，生長緩慢，但個別有惡性傾向[5]。Caffey等[6]曾報道過明確診斷的肺透明細胞瘤發生肝和腹腔轉移而致死的病例。因此，對肺透明細胞瘤不應像對待其他肺良性腫瘤那樣進行過長時間的觀察，應該盡早手術切除，術后進行長期隨訪。

[1]Adachi Y,kitemura Y,Nakamura H,et al.Benign clear(sugar)cell tumor of the lung with CD La expression [J].Pathol Int,2006,56(3):453-456.

[2]宋偉安,王偉,尚立群,等.原發性肺透明細胞癌1例并文獻復習[J].中國腫瘤臨床,2008,35(11):659-660.

[3]Ayadi Kaddour A,Ben Slama S,Braham E,et al.Clear cell tumor of the lung A case report with review of the literature [J].Rer Pneumol Clin,2006,62(6 pt 1):395-398.

[4]王中華,洪小南,李進暉.原發性肺類癌27例診治及預后分析[J].中國癌癥雜志,2008,18(3):219-222.

[5]Kavun AM,Pandigay MS,Philip MA,et al.Large clear cell tumor of the lung mimicking malignant behavior[J].Ann Thorac Surge,2007,83(1):310-312.

[6]Caffey ML,Mills SE,Askin FB,et al.Clear cell tumor of the lung A Clinic opathologic immunohistochemical and ultrastructural study of eight cases[J].AM J Surge Pathol,1990,14(3):248-259.