29歲的陳先生愁容滿面地來到醫院皮膚科的診室,2個月前他的右眼內角出現了圓形紅斑,不久后頭皮也出現相同皮損,并且頭皮紅斑上的頭發也開始逐漸脫落。他在當地醫院皮膚科治療了很久,但效果不佳。他快要崩潰了:“這到底是什么病?我快要結婚了,怎么還不滿30歲就脫發了呢?”
醫生在給患者檢查時發現,陳先生右眼內角見一直徑1厘米大小紅色斑塊,浸潤,表面有蠟樣光澤,略高出皮面,邊界清楚,觸之有韌性,無痛,表面無明顯鱗屑。頭前、頭頂各有一指甲蓋大小的韌性類圓形紅斑塊,皮損區頭發大部分脫失。在征得陳先生同意后,醫生將其頭皮的皮損作了病理檢查,病理報告證實了先前的推斷,陳先生患上的是一種十分罕見的皮膚病——毛囊粘蛋白病。
毛囊粘蛋白病?這是一種什么樣的皮膚病?很多人對此都很陌生,醫生進一步解釋,毛囊粘蛋白病也叫黏蛋白性脫發,是一種少見的炎癥性疾病,臨床主要癥狀表現為具有韌性的浸潤性紅斑或毛囊性丘疹,擠壓皮損,可見粘蛋白溢出,有鱗屑或無鱗屑,伴有不完全性脫發。通常無自覺癥狀,好發于頭皮、眉毛等處。臨床一般分為三型,一是急性良性型,此型皮損或脫發通常經過幾個月可自然恢復。但也有1年或更長時間未能恢復;二是慢性良性型,此型皮損常較多,分布較廣,皮損形態多樣,有些可以潰破。可見紅色鱗屑斑,脫發及硬結性斑塊。當毛囊損壞時,可形成永久性脫發。慢性良性型可持續多年而不伴發任何其他疾病。三是惡性型,此型伴有組織細胞增生癥。皮損可與慢性良性型相似。其中原發型(特發型),好發兒童、青年人,可有暫時性脫發,一般皮損局限于頭、頸部,但可有播散;繼發型(癥狀型),與淋巴瘤相關,好發成年人。
陳先生的皮損位于頭面部,伴有脫發,屬于原發型。原發型較繼發型為多見,皮損或局限于頭頸部或全身泛發,偶累及軀干及四肢,皮疹通常在2個月至2年內自然消退,但偶可持續多年,常見于中、老年人,該病易與斑禿、硬斑病、扁平疣、環狀肉芽腫、脂溢性皮炎等病相混淆,故常被誤診誤治。
在治療可對陳先生采用皮質激素聯合VAA乳膏及2%米諾地爾酊外搽,一天兩次,同時用窄譜中波紫外線(NB—UVB)照射。并根據中醫辨證口服除濕清熱活血的中藥,內服中藥可調整免疫功能,增強療效。治療兩個月后,陳先生的頭皮皮損已消退,并長出新的毛發,眼角處紅斑塊明顯縮小、平復,接近消退。