腎臟血管平滑肌脂肪瘤（RAML）CT診斷分析

doi：10.3969/j.issn.1007-614x.2013.21.61

摘 要 目的：分析腎臟血管平滑肌脂肪瘤（RAML）的CT表現(xiàn)，提高對該病的認(rèn)識及診斷的準(zhǔn)確率。方法：回顧性分析42例RAML患者的CT資料，其中經(jīng)病理證實10例。結(jié)果：42例均檢出脂肪成分。增強(qiáng)后脂肪成分無強(qiáng)化，血管組織明顯強(qiáng)化，平滑肌組織輕度強(qiáng)化，腫瘤內(nèi)見變異粗大血管。結(jié)論：檢出脂肪是診斷該病的關(guān)鍵，薄層及增強(qiáng)掃描為該病的鑒別診斷提供可靠依據(jù)。

關(guān)鍵詞 腎臟 血管平滑肌脂肪瘤 CT 診斷 增強(qiáng)掃描

腎臟血管平滑肌脂肪瘤又稱錯構(gòu)瘤。2009年6月～2013年4月經(jīng)CT檢出或病理證實的RAML患者42例，現(xiàn)將CT檢出結(jié)果分析報告如下。

資料與方法

本組患者42例，男14例，女28例，年齡15～87歲，平均50歲。臨床表現(xiàn)：3例因破裂出血呈急腹癥之表現(xiàn)伴血尿；1例癲癇；6例腰痛；2例腹部包塊；2例伴高血壓；1例間斷腹痛；另27例體檢或做相關(guān)檢查中發(fā)現(xiàn)。

CT檢查方法：42例均采用PHilips 64排螺旋CT機(jī)，患者常規(guī)禁食，掃描前0.5小時口服15g/L泛影葡胺500ml充盈胃腸道，先行雙腎平掃，層厚和螺距10mm，如發(fā)現(xiàn)可疑小病灶，加做薄層掃描，層厚和層距2～5mm，并測量其中心層面CT值，然后行團(tuán)注式CT動態(tài)增強(qiáng)薄層掃描，用高壓注射泵團(tuán)注式軸靜脈注射碘普羅胺注射液80～150ml或按1～2ml/kg體質(zhì)量計算，速率2.5～2.8ml/秒。時相：注射對比劑后30秒行腎臟皮質(zhì)期增強(qiáng)掃描；60～90秒后以同樣條件行實質(zhì)期增強(qiáng)掃描，4～5分鐘后行腎盂期增強(qiáng)掃描，掃描期間患者均在平靜呼吸狀態(tài)下屏氣。2例追加2.0m薄層掃描。

結(jié) 果

部位及大小：42例RAML中，1cm×0.9cm×1.2cm～6.3cm×9cm×15cm。單發(fā)者（包括1例雙腎單發(fā)）；位于腎上極12例；腎中部17例；腎下極7例；位于腎竇區(qū)1例。1例單腎多發(fā)；5例雙腎多發(fā)，直徑0.9～15cm；突出腎外13例；合并腎囊腫9例。

CT表現(xiàn)：42例中36例以脂肪低密度為主，脂肪的CT值-40～120HU，較大者內(nèi)密度欠均勻部分呈分隔及分房樣改變，邊界較清晰；較小者邊緣見小結(jié)節(jié)或小線條樣改變；增強(qiáng)后呈不規(guī)則片狀輕度強(qiáng)化，或伴有點(diǎn)條狀中度強(qiáng)化，強(qiáng)化部分衰減較慢，實質(zhì)期下降0～10HU 30例，10～20HU 4例，2例略有升高（0～10HU），腫瘤內(nèi)見變異粗大血管，脂肪低密度部分未見確切強(qiáng)化。2例少脂肪成分，以軟組織密度為主，邊界較清晰，增強(qiáng)后亦呈不規(guī)則片狀輕度強(qiáng)化，追加2.0mm薄層掃描，小區(qū)域多次多部位測量檢出脂肪密度。3例伴出血（圖1），腫塊較大，密度混雜，CT值-68～58.6HU，腎筋膜增厚，腎周見多發(fā)索條影，有的伴腎包膜下血腫，增強(qiáng)后腫塊內(nèi)見斑片狀欠均勻輕度強(qiáng)化影，脂肪及出血未見確切強(qiáng)化。42例均未見鈣化，無腹膜后淋巴結(jié)腫大，無遠(yuǎn)隔轉(zhuǎn)移。

臨床結(jié)果：3例破裂出血者行急診手術(shù)腎切除。2例少脂肪與腫瘤難鑒別、5例腫塊較大或臨床癥狀明顯擇期腫塊手術(shù)切除。術(shù)后病理均檢出脂肪成分診斷為RAML。1例15歲的男孩以癲癇就診，雙側(cè)腦室旁見多發(fā)簇狀鈣化灶診斷為結(jié)節(jié)性硬化，雙腎CT示多發(fā)小錯構(gòu)瘤，有家族史（圖2）。另31例隨診復(fù)查未見明顯變化。

討 論

分型及特點(diǎn)：RAML是一種起源于間葉組織的良性錯構(gòu)瘤，是腎臟最常見的良性腫瘤，腫瘤是由不同比例的血管、平滑肌、脂肪組織構(gòu)成。臨床分成兩類：一類合并結(jié)節(jié)性硬化（TSC），可發(fā)生于任何年齡和性別，以中青年多見，臨床可無泌尿系統(tǒng)癥狀，大約20%伴有結(jié)節(jié)硬化，有結(jié)節(jié)硬化的病例50%～80%伴有RAML，兩者關(guān)系相當(dāng)密切[1]。CT掃描雙腎可見多發(fā)小腫瘤，同時有結(jié)節(jié)性硬化癥。此系常染色體顯性基因，是遺傳的家族性疾病。常為雙腎多發(fā)病源。另一類為無結(jié)節(jié)性者，此型女性多見，男女之比1：3～4，好發(fā)于40～70歲，此型腫塊較大，以單發(fā)多見，臨床可出現(xiàn)腰酸腰痛，腹部包塊等癥狀[2]。疼痛原因可能系腫瘤內(nèi)畸形血管破裂出血所致（本組3例）。如果腫塊較小可無癥狀，而于體檢時偶然發(fā)現(xiàn)。兩類腫瘤的病理改變基本相同。但它們含量差別較大，多數(shù)以脂肪為主，少數(shù)以血管平滑肌為主[3]。腫瘤界限清晰，可突破腎包膜向外生長，無包膜但不具侵蝕性，大者可使腎臟受壓皮質(zhì)變薄，少見囊變、壞死[4]。

CT表現(xiàn)：RAML的CT表現(xiàn)具有特征性，這些特征源于它的病理和生長特點(diǎn)。由于RAML是由3種比例不同的脂肪、血管、平滑肌組織構(gòu)成，這些組織尤其是脂肪和血管可被CT檢查識別而形成特征性表現(xiàn)。大多數(shù)RAML富含脂肪，CT表現(xiàn)為多房、分隔狀低密度腫塊，密度于皮下或腹膜后的脂肪相仿，腫塊于腎實質(zhì)內(nèi)，分界清楚，所以大多數(shù)征象特殊容易診斷。腫瘤較小時，CT表現(xiàn)為類圓形或不規(guī)則形低密度影（為脂肪密度），其內(nèi)夾雜有小點(diǎn)狀或條狀軟組織密度影。但少數(shù)非典型RAML脂肪成分少或無脂肪成分，或腫瘤內(nèi)出血時密度增高掩蓋了脂肪成分，由于容積效應(yīng)，平掃時較少的脂肪可能被掩蓋，所以平掃未見確切脂肪成分而懷疑本病者需做薄層掃描，調(diào)整適當(dāng)?shù)拇皩挕⒋拔豢梢园l(fā)現(xiàn)較少的脂肪。其CT表現(xiàn)與典型的RAML明顯不同，易導(dǎo)致誤診，血管造影可能有一定幫助，穿刺和手術(shù)是最終確診的方法。增強(qiáng)掃描RAML可見脂肪組織無強(qiáng)化，血管部分表現(xiàn)為點(diǎn)狀、條狀較明顯強(qiáng)化，平滑肌部分則輕度強(qiáng)化[5]。

鑒別診斷：本病主要與腎癌鑒別：腎癌則以男性多見，腎癌的脂肪成分罕見，而壞死、囊變常見，約10%腎癌出現(xiàn)鈣化。腎癌血供豐富，增強(qiáng)掃描成結(jié)節(jié)狀強(qiáng)化快進(jìn)快出的強(qiáng)化方式。而本病多發(fā)于女性，實質(zhì)期下降慢或略有升高。RAML高密度強(qiáng)化灶由多條血管構(gòu)成，實質(zhì)期腫瘤強(qiáng)化減低，但有時強(qiáng)化的血管影仍偏高。腎癌可出現(xiàn)腎靜脈、下腔靜脈癌栓及腎門、腹主動脈旁淋巴結(jié)腫大。臨床無痛血尿也有助于腎癌的診斷。少數(shù)非典型RAML單憑影像表現(xiàn)無法與多血供腎癌、小腎癌鑒別，需穿刺活檢或術(shù)后病理證實。

治療及預(yù)后：經(jīng)典的RAML是良性腫瘤，但亦有復(fù)發(fā)或極少數(shù)患者因并發(fā)癥而死亡，腫瘤>4cm或孕婦，可有腹膜后出血的情況發(fā)生，并可危及生命。對于淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移情況多數(shù)學(xué)者認(rèn)為是多中心疾病，而非真性轉(zhuǎn)移，但有爭議[6]。對于上皮樣RAML目前認(rèn)為具有惡性潛能。外科手術(shù)治療仍為該瘤的有效治療方法，包括腎切除、保留腎單位部分性腎加腫物切除、單純腫物剜除。術(shù)前不明確診斷或考慮腎癌病例最好術(shù)中行快速病理檢查。非典型性RAML應(yīng)長期隨訪觀察，如出現(xiàn)核異形性、核分裂像易見，侵犯鄰近組織及遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，應(yīng)考慮惡性RAML或RAML肉瘤變可能，應(yīng)按惡性處理[7]。

總之，檢出脂肪密度是CT診斷RAML的最可靠征象，薄掃和適當(dāng)?shù)拇皩挕⒋拔患夹g(shù)是檢出脂肪成分的必要手段。增強(qiáng)掃描可以了解腫瘤的血供特點(diǎn)，為鑒別診斷提供可靠的依據(jù)。必要時借助MRI對脂肪組織具有的獨(dú)特的T1、T2信號及壓脂掃描有助于診斷。

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