過敏性紫癜是常見病,但是很多患兒家長、甚至一些基層的兒科醫生對于本病的認識還存在著一些偏差,在這里我提出來常見的一些誤區,告知家長朋友,也和同道們商榷,歡迎指正。
過敏性紫癜的名字來源
過敏性紫癜是一種小血管炎,以皮膚紫癜、關節炎、腹痛、血尿為主要表現。最早是在1801年由Heberden在《皮膚疾病》一書,對過敏性紫癜進行了描述:一個5歲的男孩下肢有出血點,伴有腹痛、血便和血尿,以及有疼痛的皮下水腫。1837年,Johan Sch?nlein描述了非血小板減少性紫癜和關節疼痛的關系,他命名為風濕性紫癜。之后,他的學生,Eduard Henoch描述了本病還可以出現胃腸道和腎臟表現。因此疾病最終以2個德國醫生的名字進行了命名,Henoch-Sch?nlein purpura。但是由于認識上的偏差,本病的皮疹和普通的過敏性皮疹有相似性,因此也叫做Anaphylactoid purpura和Allergic purpura,Anaphylactoid和Allergic都是過敏的意思,purpura就是紫癜的意思,所以在國內也翻譯成了過敏性紫癜。
目前認為,過敏性紫癜是由于IgA介導的Ⅲ型超敏反應所引起的,可以在小血管的壁上和腎小球內看到含有IgA的免疫復合物。
過敏性紫癜是“過敏”引起的嗎?
過敏性紫癜的典型臨床表現有皮疹、胃腸道癥狀、關節炎和腎炎,它的基本病理基礎是全身的小血管炎,這種小血管炎主要是IgA介導的Ⅲ型超敏反應,即免疫復合物型變態反應。
因此,所謂的過敏性紫癜屬于一種超敏反應,或者叫變態反應,但不是傳統意義上的過敏反應,不是速發型變態反應。
“過敏原”檢測指的是什么?
經常遇到過敏性紫癜患兒的家長要求檢查一下過敏原,有時候基層的兒科醫生也告知家長應該檢查過敏原。那么到底什么是過敏原呢?
目前臨床上檢查“過敏原”的辦法很多,總的來說,有體內試驗和體外試驗兩種,體內試驗主要有皮膚點刺試驗和皮內試驗,方法方便、快捷、經濟實惠,陽性率高,一次可作幾十種實驗,一般可用作初步篩查。體外檢測是檢測血中針對過敏原相應的特異性抗體(IgE),準確性高,患者無危險。為業內專家所推崇、享有過敏原體外檢測“金標準”之稱為UniCAP法,檢測結果能準確量化。無論是體內試驗、還是體外試驗,都是針對Ⅰ型超敏反應,也就是速發型變態反應。換句話說,如果檢測結果顯示孩子對螨蟲過敏,這個結果的意思就是如果孩子接觸螨蟲,有可能導致孩子出現Ⅰ型超敏反應,也就是速發型變態反應,比如哮喘、蕁麻疹、血管神經性水腫等。
食物不耐受是怎么回事?
近些年,臨床上出現了食物過敏原檢測,又叫做食物不耐受檢測。食物不耐受的基本原理是患兒進食某種食物后,出現了一些對這種食物不耐受的臨床表現,這種不耐受現象不是偶爾出現,而是每次進食這種食物后一般都會出現這種現象。從理論上講,食物不耐受可以是一種復雜的變態反應,人的免疫系統把進入人體內的某種或多種食物當成有害物質,從而針對這些物質產生過度的保護性免疫反應,產生食物特異性IgG抗體,IgG抗體與食物顆粒形成免疫復合物(Ⅲ型變態反應),可引起所有組織(包括血管)發生炎癥反應,并表現為全身各系統的癥狀與疾病。比如腹痛、腹瀉、潰瘍、消化不良、偏頭痛、失眠、全身不適等。
食物不耐受還可以是對某種食物過敏,產生特異性的IgE,出現速發型變態反應,如風疹、血管神經型水腫、紅斑等。最典型的在進食某種食物后很快出現口唇腫脹,停止接觸這種食物以后,腫脹在短時間內消失。
最常見的、也是最典型食物不耐受,是嬰兒乳糖不耐受癥,這種疾病研究的比較透徹,它是由于體內乳糖酶缺乏引起的乳糖消化或吸收不良,當乳糖進入結腸后被細菌酵解成乳酸、氫氣、甲烷和二氧化碳,刺激腸壁,增加腸蠕動而出現腹痛、腹脹、腸鳴,甚至腹瀉癥狀。
綜上所述,只要是進食了某種食物,出現不耐受的表現,就叫做對某種食物不耐受。這種現象最常見的是由于機體產生了特異性的IgG,也可以是產生了IgE,還有極少數的食物不耐受是其他原因介導的。
在臨床上,人們可以檢測出來機體內是否含有針對某種食物的特異性IgG,這也是人們常說的食物不耐受檢測。
過敏性紫癜需要檢查過敏原嗎?
在臨床上,常常有患兒家屬主動要求做過敏原檢測,也有的家長朋友詢問過敏性紫癜患兒是否需要做過敏原檢測。對于這個問題,我們是這樣回答、也是這樣做的:“一般不需要檢測;反復多次出現紫癜就建議查一查”。
為什么“一般情況下不需要檢測”?
我們知道,過敏性紫癜是由于出現了IgA介導的Ⅲ型變態反應所引起的,而目前檢測的過敏原,不管是體內檢測、還是體外檢測,都是針對Ⅰ型超敏反應。也就是說,做了過敏原檢測,發現孩子對某種東西過敏,只能表明孩子接觸這種東西,可以引起速發型變態反應,但不一定導致過敏性紫癜。
食物不耐受多是由于IgG介導的Ⅲ型變態反應所引起的,出現了食物不耐受,也不一定就會引起過敏性紫癜。
事實上,在臨床上大多數過敏性紫癜都是由于各種感染所引起的。
為什么“反復多次出現紫癜就建議查一查”?
我們不敢確定所做的過敏源檢測和食物不耐受與過敏性紫癜沒有任何關系。原因有三:
◆ 的確有過敏性紫癜的孩子,在出現紫癜(Ⅲ型變態反應所引起)時,也同時出現血管神經性水腫,表現為在頭皮、顏面、肩背部、腹部、下肢出現大片的風團樣皮疹,一般在1~2天內消退,可以反復在不同部位出現,這是一種Ⅰ型超敏反應,也就是速發型變態反應。
◆ 過敏性紫癜的孩子,往往是過敏體質,小的時候有過濕疹、過敏性鼻炎、蕁麻疹,甚至喘息性氣管炎、哮喘等。
◆ 目前還沒有確定過敏性紫癜就是一種IgA介導的Ⅲ型變態反應,是否還有其他發病機制,尚不清楚。比如,IgG介導的Ⅲ型變態反應所引起的食物不耐受,能否引起過敏性紫癜呢?尚無定論。
激素到底用不用?
有一些家長朋友一談及使用激素,就“談虎色變”,唯恐使用激素對孩子產生不良反應,因此對使用激素治療過敏性紫癜和紫癜性腎炎顧慮重重。
那么,到底用不用激素呢?什么情況下使用激素?
首先,任何藥物都可能出現副作用,是否使用這種藥物,就要權衡利弊,如果有必要,還是要積極使用的。激素的副作用很多,最常見的有食欲增加、肥胖、興奮、血壓升高,還有抵抗力降低、血糖升高、白內障等,罕見有股骨頭壞死。很多家長都極其害怕股骨頭壞死,的確,作為醫生也十分害怕出現這種副作用,但是在兒科從醫這么多年,至今還沒有見到一例由于使用激素導致股骨頭壞死的患者。
一般來說,我們掌握使用激素的指征為:出現的皮疹較多、較重;多部位出現血管神經性水腫;胃腸道癥狀較重;尿蛋白量較大;肉眼血尿;急性腎功能減退等。當然,不同情況下,使用激素的量和療程各不相同,比如孩子出現了由于過敏性紫癜引起的腎病綜合征,則需要使用激素1年以上。
引起腎損傷需要注意什么?
過敏性紫癜引起腎損傷的問題,需要注意以下幾方面:
腎損傷的時間
大約85%以上的腎損傷出現在過敏性紫癜發病的四周之內;95%以上的腎損傷發生在過敏性紫癜發病的6個月之內;極少數的腎損傷可以出現在發病的6個月之后。值得特別提出的是:很多過敏性紫癜的孩子在發病初并沒有腎損傷的表現,尿檢異常的高峰期是在發病的2~4周。
腎損傷的幾率
大家都知道,過敏性紫癜容易影響到腎臟,也很害怕孩子出現紫癜性腎炎。那么,有多大的可能性影響到腎臟呢?這與檢測腎損傷的手段和方法有直接的關系。文獻報道,做一般的尿常規檢查,發現過敏性紫癜患兒20%~60%患有腎損傷;我們醫院對于過敏性紫癜常規檢測24小時尿蛋白和尿沉渣,發現腎損傷的機會更大一些,也就是說能夠早一點發現一些輕微的腎損傷;有人也曾對沒有尿常規異常的11例過敏性紫癜的患兒做了腎組織活檢,發現均有腎小球的組織學改變。從理論上講,過敏性紫癜是全身的小血管炎,而每個腎臟都是有100萬個腎小球構成,腎小球也就是很多的小血管團,因此過敏性紫癜也就很容易累及腎臟。
腎損傷的嚴重程度
從臨床上來說,紫癜性腎炎可以分為幾種程度:單純性血尿;單純性蛋白尿;血尿伴有蛋白尿;急性腎炎;腎病綜合征;急進性腎炎;慢性腎炎。這些類型都有其診斷標準和相應的治療措施。
腎損傷的隨訪
一般來說,如果過敏性紫癜的患兒,在病程中沒有發現尿檢異常,則需要觀察至少3個月,最好6個月,定期檢查尿常規。如果已經損傷到了腎臟,則建議隨訪3~5年。在隨訪過程中,還有一些需要注意的事項,要引起患者及其家長的注意,比如在患兒出現嚴重感染的時候,一定要更加嚴密的觀測尿液異常。
血尿多長時間才能痊愈?
紫癜性腎炎在急性期恢復的速度很快,比如說在一個月內,孩子的尿蛋白可以從每天排出5克,到完全轉陰,也可以從肉眼血尿轉到只能在顯微鏡下看到紅細胞。因此,孩子家長也會快速從焦急、恐懼變得心情愉快、放下心來。但是到了恢復期,孩子的血尿往往會遷延很久,波動于1+~3+之間,這次檢查變成1+,剛剛有點高興,下次檢查又成了3+,家長于是就很緊張。為什么隱血會持續時間那么長呢?
尿里有隱血,大多數情況代表孩子有血尿,在紫癜性腎炎這個疾病,血尿就表示腎小球的濾過膜有細微的斷裂,使血液中的紅細胞濾過了出來。由于腎小球濾過膜結構的特殊性,這些微小的斷裂口很難修復,因此恢復起來就特別慢,再加上有時候由于運動過量、各種感染、過敏還會使腎臟出現新的損傷,因此,在恢復期,紫癜性腎炎的血尿就會持續很長一段時間,可以長達3~5年。
哪些紫癜性腎炎需要積極治療?
◆ 急性期。在急性期,患兒的腎臟正處于免疫損傷中,積極治療會在很大程度上阻斷免疫損傷,促進疾病恢復,改善預后。
◆ 腎損傷較重。較嚴重的腎損傷,比如大量尿蛋白、肉眼血尿、腎功能減退等,需要積極的治療,可以采取甲基強的松龍沖擊、環磷酰胺沖擊等措施;否則有可能使病程遷延,尤其是蛋白尿持續時間較長的話,預后就比較差了。
◆ 平時血尿較輕,但是每每遇到感染時,比如感冒、發燒、腹瀉等,鏡下血尿就會加重,甚至出現肉眼血尿、蛋白尿;這種情況也要積極采取措施。否則,時間長了,就可能導致腎功能減退。
紫癜性腎炎的預后效果
在我院診治的患兒,絕大多數紫癜性腎炎預后較好。
最好的結局是蛋白尿、血尿完全消失。如果經過積極治療,遺留下來一點點鏡下血尿,或者潛血一個加號,在遇到感染的時候,血尿也沒有明顯的變化,也是一個不錯的轉歸,這種情況也可以停藥觀察。少數患兒血尿總是波動,可以持續數年。極少數患兒可以出現腎功能減退、尿毒癥。
急性期積極系統治療,可大大改善患兒的預后。恢復期調節免疫力、積極預防感染,也是促進患兒康復的一個重要因素。