圍手術期產婦可逆性后部腦病綜合征的MRI表現

[摘要] 目的 探討圍手術期產婦PRES的MRI表現特點，以提高對該病的認識。 方法 回顧性分析6例圍手術期產婦PRES患者的臨床表現和MRI資料。所有患者均接受MRI平掃， 2例接受MRI增強掃描，2例行MRA及MRV掃描，4例行MRI平掃復查。 結果 6例患者均有子癇前期/子癇期癥狀，急性起病。MRI呈長或等T1信號長T2信號，T2Flair序列呈更高信號，DWI序列呈等信號，未見強化，血管未見異常。病灶主要累及大腦半球后部白質，多呈對稱性分布，腦皮質、基底節等部位也可累及。4例復查MRI平掃基本恢復正常。 結論 MRI的T2Flair和DWI序列是其中最重要的兩個掃描序列，雙側頂枕葉白質對稱性受累是PRES的典型影像表現。

[關鍵詞] 可逆性后部腦病綜合征；磁共振成像；子癇前期/子癇期

[中圖分類號] R742；R445.2 [文獻標識碼] B [文章編號] 1673-9701（2013）28-0079-03

1996年Hinchey等[1]首次報道了一組具有特征性的臨床神經影像綜合征——可逆性后部白質腦病綜合征（reversible posterior leuokoencephalopathy syndrome，RPLS）。但隨著MRI技術的不斷發展及病例報道的不斷增多，發現RPLS也可同時累及灰質及白質，因此，2000年Casey等[2-4]對RPLS提出了新的命名，即可逆性后部腦病綜合征（posterior reversible encephalopathy syndrome，PRES）。PRES是一種起病急劇、發展迅速的神經系統綜合征，有一過性高血壓者發病率較高，治療及時可完全恢復正常，若延誤治療也會迅速導致昏迷、偏癱、甚至死亡[5]。因此早期診斷及治療該病顯得尤為重要。本文回顧性總結了我院產科經隨訪證實的6例PRES的MRI影像資料特點，旨在提高對本病的早期診斷和認識水平。

1 資料與方法

1.1 一般資料

收集我院產科2010年4月～2012年12月PRES患者6例，年齡25～37歲，平均31.4歲，孕37～41周，所有患者均以突發性頭痛、惡心嘔吐、意識障礙、抽槒和視力改變的部分癥狀就診，病程1～4 h入院；6例均診斷為中重度子癇前期，入院查體收縮壓157～192 mm Hg，舒張壓105～131 mm Hg；在入院2～14 h后6例患者均行剖腹產手術，術后有2例患者診斷為子癇期，同時出現癲癇發作，血壓較術前增加10 mm Hg左右。經過降壓、止痙、脫水等治療后癥狀與體征6例完全消失。

1.2 設備及方法

使用GE1.5T propeller HDXT MR掃描系統，采用8通道相控陣正交頭部線圈，序列包括橫斷面快速自旋回波FSE-XL T2WI：TR 4 000 ms，TE 82 ms，矩陣320×320，FOV 24 cm×24 cm，層厚6 mm，層間距2 mm，采集2次；橫斷面反轉恢復序列T1flair：TR 1 966 ms，TE 26 ms，TI 760 ms，矩陣320×192，FOV 24 cm×18 cm，層厚6 mm，層間距2 mm，采集2次；橫斷面流體抑制反轉恢復T2flair：TR 8500 ms，TE 153 ms，TI 2 100，矩陣288×224，FOV 24 cm×24 cm，層厚6 mm，層距2 mm，采集1次；擴散加權成像（DWI）：TR 4 800 ms，TE 82 ms，矩陣28×130，FOV 24 cm×24 cm，層厚6 mm，層距2 mm，2次采集。增強掃描采用經靜脈注射釓雙胺注射液或釓噴酸葡胺注射液0.1 mmol/kg體重，常規行軸位、冠狀位和矢狀位T1WI+C掃描。MRA采用3DTOF掃描：TR 27 ms，TE 3 ms，矩陣320×192，FOV 22 cm×22 cm，層厚1.4 mm，重疊0.7 mm，并進行圖像重組；MRV采用2DTOF掃描。

1.3 MRI診斷方法

本病難以獲得病理診斷，我們采用盲法由2名副主任醫師對研究對象進行診斷：有頭痛嘔吐、精神狀態改變、發作性癲癇、視力或視野改變等急性神經毒性的臨床表現；有高血壓、子癇前期/子癇期的致病因素；有大腦半球后部白質水腫的分布特點，DWI為等信號顯示為血管源性腦水腫的信號改變情況；經過合理治療后臨床及MRI病灶明顯改善或完全消失；排除了其他可能的腦白質病變。

2 結果

2.1 MRI表現

6例患者均行MRI掃描，病灶呈等T1（2/6）等信號或長T1（4/6）低信號，長T2（5/6）高信號（封三圖5）或稍長T2（1/6）等高信號；T2 Flair序列所有病變（6/6）均呈明顯高信號（封三圖6），且病灶數量及范圍較T2序列增多增大；DWI序列呈等信號（6/6）（封三圖7），有1例（1/6）在等信號基礎上基底節區可見小結節狀高信號；GD-DTPA后病灶均未見明顯強化（2/2）；MRA及MRV顯示顱內動脈及靜脈、靜脈竇光滑，管腔通暢，未見狹窄及異常擴張或充盈缺損。

2.2 病灶分布特點

6例PRES患者主要累及后循環供血區，其中枕葉5例（5/6），對稱性分布5例（5/5）；頂葉4例（4/6），對稱性分布（3/4）（封三圖5～6）；同時伴有累及顳葉2例，小腦半球2例，額葉1例，腦干1例，胼胝體壓部1例，丘腦1例，左側內囊后支1例。累及白質6例（6/6），皮質受累3例（3/6）。

2.3 MRI隨訪表現

4例PRES患者分別在術后8 d、13 d、15 d、20 d行MRI平掃隨訪，首次檢查發現的病灶除左內囊后支見軟化灶形成外，其余病灶均完全消失（封三圖8）。

3 討論

可逆性后部腦病綜合征（PRES）是近年來才新提出來的一組臨床神經影像綜合征[1-3]，國內近十年才見臨床報道，所以臨床病例報道不多。隨著影像設備的發展及研究的不斷增多，人們逐漸發現其可逆性的病程轉歸并不是自然病程，而是經過積極有效的治療才使疾病可逆，因此有人主張將其命名為潛在可逆性腦病綜合征[6]。目前文獻中較多使用可逆性后部腦病綜合征這一名稱。

PRES的發病機制暫不明確，觀點各異，多數學者認為與多種臨床疾病有關[3，7，8]，目前主要存在兩種截然不同的觀點。目前最為廣泛接受的一種學說為高灌注學說：當血壓迅速升高至超過腦血管的自身調節范圍，腦組織過度灌注，通過內皮細胞的胞飲作用以及流體轉移等引起血管源性腦水腫[9]。本組病例均以后循環供血區為主，這可能與前循環系統有來自頸神經節豐富交感神經支配，而后循環系統供血區缺少豐富的交感神經支配，因此在血壓急驟升高時缺乏血管的自我調節能力，后循環系統腦白質更易出現血管的滲透性增加引起血管源性腦水腫[10]。另一種學說為血管痙攣學說：當血壓驟升時導致腦組織過度灌注，繼發缺氧引起腦血管痙攣，導致腦組織低灌注，通過血管緊張素Ⅱ、內皮素、血栓素等介質損傷血管內皮，引起細胞毒性水腫[10，11]。本組病例彌散序列均呈等低信號，不支持細胞毒性水腫的影像表現。

PRES患者大多有先兆子癇、高血壓等基礎病變，早期可出現頭痛、嗜睡、煩躁，隨著病情發展可出現偏盲、幻視等，多數患者有癲癇發作，以全身性強直陣攣發作常見[12]。病灶突出的影像表現部位為枕葉和頂葉廣泛性對稱性白質異常，其次為顳葉和小腦半球，偶可見額葉、基底節、腦干、胼胝體同時受累，這與文獻報道是相似的[13]，臨床癥狀越嚴重伴有大腦半球后部以外區域受累的部位越多見。MRI由于分辨率高，是PRES的最佳檢查方法及隨訪手段，顯示病灶及鑒別病變以T2FLAIR和DWI序列為最佳[14]。T1、T2序列呈長或等信號時，T2FLAIR序列均呈明顯高信號改變，本組兩例T1、T2信號改變不明顯，T2FLAIR序列成高信號。大腦皮層病灶彌散序列呈等或稍高信號，ADC圖呈高信號，病變DWI序列為等信號，說明血管源性腦水腫時水分子的彌散低信號和長T2延長高信號完全相抵消。腦白質深部及基底節出現彌散序列高信號，且治療后病灶殘存，可能與腔隙性腦梗塞并存有關。 PRES患者增強掃描不強化，說明血腦屏障未破壞，若治療不及時則可破壞血腦屏障，會出現小片狀強化，這符合血管源性腦水腫改變。MRA、MRV檢查血管通常正常，少數可出現血管輕度痙攣性狹窄。PRES的另一個顯著特點是非自然性可逆，患者經臨床早期診斷積極治療后，癥狀明顯緩解好轉，甚至完全恢復，1～2周復查MRI大部分病灶完全吸收，呈可逆性恢復的病理過程，顳枕頂葉白質區病變吸收最快，皮層次之，而基底節區吸收緩慢甚至不吸收，可能與基底節區以穿通支供血及合并梗塞有關。

PRES的診斷必須結合臨床和影像學表現，PRES常以雙側頂枕葉白質區散發對稱性異常信號，DWI呈等信號，ADC圖為高信號，加之臨床血壓突然升高的病史，及時治療后病變迅速吸收的過程，有一定的臨床及影像學表現特點。但仍易與發生在大腦后循環的腦梗塞（如基底尖動脈綜合征）及分水嶺區腦梗塞、靜脈竇血栓、脫髓鞘疾病、腦炎等混淆。基底尖動脈綜合征為雙側小腦上動脈和大腦后動脈梗塞，影像表現為雙側枕葉皮質、丘腦、顳葉內下、小腦以及中腦梗塞，DWI為高信號，ADC圖為低信號，病變往往不可逆。靜脈竇血栓常見灰白質水腫信號、腦梗塞及腦出血，呈細胞毒性水腫，DWI高信號，ADC圖低信號，MTI表現為靜脈竇流空信號消失，MRV可發現深靜脈、淺靜脈及靜脈竇狹窄、充盈缺損或閉塞。脫髓鞘疾病大多缺乏基礎疾病病史，臨床癥狀相對較輕，影像學表現為腦內多發性結節狀、斑片狀長T1、T2信號，病程呈緩解/復發或進行性發展，增強后部分強化，部分不強化。而腦炎以顳葉多見，灰質受累為主，增強后條片狀強化。

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（收稿日期：2013-05-31）